Medicinsk översikt

Anafylaxi


Uppdaterad den: 2021-02-24
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Anafylaxi är en akut, svår, snabbt insättande och potentiellt livshotande systemisk överkänslighetsreaktion med symtom från flera organsystem:
    • Kännetecknas av andningsbesvär och cirkulationssvikt som kan leda till chock (anafylaktisk chock)
    • Ofta finns också symtom från hud, slemhinnor, magtarmkanal, urogenitalkanal och det centrala nervsystemet
    • Enbart urtikaria, angioödem, rinokonjunktivit eller symtom från magtarmkanalen är inte anafylaxi, om det inte dessutom finns en respiratorisk och/eller kardiovaskulär och/eller kraftig allmänpåverkan
  • Anafylaxi kan delas in i allergisk eller icke-allergisk anafylaxi, beroende på om immunsystemet är involverat:
    • Allergisk anafylaxi beror på immunologiska orsaker, förmedlade av framförallt IgE och immunkomplex
    • Icke-allergisk anafylaxi beror på exempelvis intolerans mot NSAID, andra läkemedelsreaktioner och fysisk ansträngning, det vill säga icke-immunologiska orsaker

Epidemiologi

  • Uppskattningsvis 50 fall per 100 000 personer årligen.

Etiologi och patogenes

Allergisk anafylaxi

  • Allergisk anafylaxi är i de flesta fall medierat av IgE (typ I reaktion):
    • Allergenet reagerar med IgE-antikroppar som sitter på mastceller:
      • IgE-antikropparna har bildats tidigare när personen har exponerats för allergenet
    • Reaktionen leder till frisättning av mediatorer (framförallt histamin, leukotriener och prostaglandiner) som ger lokala och systemiska reaktioner:
      • Ökad kärlpermeabilitet, vasodilatation, bronkkonstriktion, kontraktion av glatt muskulatur, ökad sekretion från mukösa körtlar och kemotaxi av inflammationsceller till området
  • Orsaker till olika typer av allergisk anafylaxi:
    • Olika livsmedel, allergenspecifik immunterapi (ASIT) och latex kan orsaka IgE-medierad allergisk anafylaxi
    • Insektsstick, läkemedel, opioider och muskelrelaxantia kan orsaka både IgE-medierad och ej IgE-medierad allergisk anafylaxi
    • Blodimmunglobulinimmunkomplex kan orsaka ej IgE-medierad allergisk anafylaxi

Icke-allergisk anafylaxi

  • Uppstår genom direkt aktivering av mastceller och basofila granulocyter som i sin tur frisätter mediatorer, utan medverkan av immunglobuliner.
  • Kan orsakas av:
    • Röntgenkontrast, opioider, muskelrelaxantia, fysisk träning, ACE-hämmare och NSAID1
    • En särskild typ av icke-allergisk anafylaxi uppträder efter kraftig fysisk ansträngning (ansträngningsutlöst anafylaxi), ibland enbart i kombination med intag av vissa livsmedel som inte i sig själva kan utlösa reaktionen
    • Även köldurtikaria kan ge anafylaxi
  • Systemisk mastocytos:
    • Sällsynt sjukdom som beror på ökning av mastceller i ett eller flera organ
    • Finns i olika former, av vilka en del förekommer tillsammans med myeloproliferativ sjukdom
    • Symtomen varierar beroende på vilka organ som är påverkade av det ökade antalet mastceller:
      • Vanliga symtom är attacker av flush, klåda, mag- och tarmsymtom, huvudvärk, blodtrycksfall samt ökad känslighet för geting- och bistick
      • Kan ge återkommande svår anafylaxi

ICD-10

  • T78 Ogynnsamma effekter som ej klassificeras annorstädes
    • T78.0 Anafylaktisk chock orsakad av ogynnsam reaktion mot födoämne
    • T78.2 Anafylaktisk chock, ospecificerad
  • T80 Komplikationer efter infusion, transfusion och injektion i behandlingssyfte
    • T80.5 Anafylaktisk chock orsakad av serum
  • T88 Andra komplikationer och ogynnsamma effekter av kirurgiska åtgärder och medicinsk vård som ej klassificeras annorstädes
    • T88.6 Anafylaktisk chock orsakad av adekvat läkemedel eller medicinsk substans som ordinerats och givits på rätt sätt

Anamnes

  • Tillståndet uppstår nästan alltid oväntat och vanligtvis akut inom loppet av 5–30 minuter efter exponering för ämnet, men det kan också ta timmar innan reaktionen uppkommer.
  • Tidiga symtom/förvarningar kan vara:
    • Värmekänsla
    • Klåda i hårbotten, örongångar, handflator och fotsulor
    • Uttalad trötthet eller yrsel
    • Oro eller ångest
  • Efterhand utveckling av:
    • Kardiovaskulära symtom (45 %):
      • Ökande värmekänsla, rodnad, hjärtklappning, blekhet och kallsvettning, hypotoni och eventuellt hjärtstillestånd
    • Luftvägssymtom (70 %):
      • Heshet, hosta, stridor, astma och dyspné, cyanos och eventuellt andningsstillestånd
    • Hudsymtom (90 %):
      • Generaliserad klåda, urtikaria, klåda i mun och hals, svullnad i mun och svalg, svullna läppar och ögon
    • Gastrointestinala symtom (45 %):
      • Illamående, kräkningar, kolik och diarré
    • Neurologiska symtom (15 %):
      • Oro, ångest, yrsel, medvetslöshet, eventuellt kramper, eventuellt koma
  • Bifasisk reaktion:
    • Ibland uppkommer en ny anafylaktisk reaktion efter det första anfallet, utan ny exponering för allergenet
    • Den inträffar vanligen inom 4–8 timmar, men kan komma så sent som ett dygn efter exponeringen
  • Bedömning om allergisk kontra icke-allergisk anafylaxi:
    • I den akuta situationen är skillnaden av mindre intresse eftersom reaktionen, symtomen och behandlingen är desamma
    • Typ av reaktion är viktig att fastställa så småningom, eftersom det avgör strategi för att undvika fler episoder anafylax
    • Vid ansträngningsutlöst födoämnesrelaterad anafylaxi kan symtomen starta vid fysisk ansträngning ända upp till 4 timmar efter intag av det orsakande födoämnet

Kliniska fynd

  • Akut sjuk patient med tecken på varierande grad av:
    • Hudreaktioner – den vanligaste reaktionen
    • Cirkulationssvikt – synkope, hypotoni, oftast snabb puls initialt
    • Andningsproblem – dyspné, inspiratorisk stridor kan skilja anfallet från astma
    • Cerebrala symtom
    • Gastrointestinala symtom – illamående, kräkningar, diarré, magsmärtor
  • Reaktion utlöst av systemiskt administrerat allergen (intravenöst läkemedel, insektsstick):
    • Snabb debut av kraftiga symtom, oftast inom 5 minuter efter injektionen/sticket
    • Respiratoriska (dyspné) och kardiovaskulära (hypotoni, takykardi och chock) symtom

Anafylaxigrad

  • Begränsad allergisk reaktion, ej anafylaxi:
    • Allmänna – trötthet
    • Mun-svalg – läppsvullnad, klåda och svullnadskänsla i mun och svalg
    • Hud – klåda, flush, urtikaria, angioödem
    • Mage-tarm – illamående, enstaka kräkning, lindrig buksmärta
    • Ögon/näsa – konjunktivit och rinit med klåda, nästäppa, rinnsnuva, nysningar
    • Anafylaxi grad 1– symtom från luftvägar, cirkulation och/eller allmänpåverkan krävs:
    • Allmänna – uttalad trötthet, rastlöshet, oro
    • Luftvägar – heshet, lindrig obstruktion
    • Cirkulation – takykardi
    • Mage-tarm – ökande buksmärta, upprepade kräkningar, diarré
    • Anafylaxi grad 2 – Symtom från luftvägar, cirkulation och/eller allmänpåverkan krävs:
    • Allmänna – svimningskänsla, katastrofkänsla
    • Luftvägar – skällhosta, sväljningsbesvär, medelsvår obstruktion
  • Anafylaxi grad 3 – Symtom från luftvägar, cirkulation och/eller kraftig allmänpåverkan krävs:
    • Allmänna – förvirring, medvetslöshet
    • Luftvägar – hypoxi, cyanos, svår obstruktion, andningsstillestånd
    • Cirkulation – hypotoni, bradykardi, arytmi, hjärtstillestånd
    • Mage-tarm – urin- och/eller fecesavgång.

Utredning av anafylaxi

  • Anafylaxi kräver hyperakut behandling utan tid för kompletterande undersökningar inom primärvården.
  • Tryptas:
    • Tas inom 3 timmar efter debut av reaktionen
    • Uppföljningsprov tas i ett lugnt skede för att jämföra basnivån med nivån under det akuta skedet
    • Normal tryptasnivå utesluter inte anafylaxi och är snarast regel vid födoämnesutlöst anafylaxi
  • Utredning av eventuell allergi när den akuta reaktionen har behandlats:
    • Specifikt IgE i serum, alternativt hudtest
    • Eventuellt provokationstest (behöver sällan göras)
  • Diagnosen systemisk mastocytos ställs med hjälp av benmärgsprov och blodprov (s-tryptas), kompletterat med bland annat inspektion av huden, bentäthetsmätning, DT av bröstkorg och buk

Differentialdiagnoser

  • Vasovagal synkope:
    • Kan ses vid sårbehandling, vacciner och injektioner
    • Klinik: Blek patient med låg puls, hypotoni och eventuellt medvetslöshet
    • Åtgärd: Lägg patienten ner med benen högt
  • Lungemboli och lungödem.
  • Akut hjärtinfarkt och arytmier.
  • Pneumothorax.
  • Akut astma.
  • Angioödem utan anafylaxi.
  • Stämbandsdysfunktion (paradoxal stämbandsrörlighet).
  • Hypoglykemi.
  • Septisk-, kardiell- eller blödningschock.
  • Svår dehydrering.
  • Mastocytos.
  • Karcinoid kris vid neuroendokrin tumör (NET).
  • Panikångest.

Behandling av anafylaxi

Akutbehandling

  • Avlägsna om möjligt utlösande orsak.
  • Adrenalin intramuskulärt omedelbart:
    • Adrenalin 1 mg/mL (0,1 %) intramuskulärt i lårets utsida, massera injektionsstället:
      • Vuxna: 0,3–0,5 mg (0,3–0,5 mL adrenalin 1 mg/mL)
      • Barn <20 kg: 0,15 mg (0,15 mL adrenalin 1 mg/mL)
      • Barn >20 kg: 0,3 mg (0,3 mL adrenalin 1 mg/mL)
      • Om förbättring uteblir, eller om symtomen förvärras, kan ny dos ges redan efter 5 minuter
    • Dosen kan upprepas var 5:e till 10:e minut så länge som nödvändigt
  • Lägg patienten ner och höj fotändan.
  • Tillkalla hjälp.
  • Säkra luftvägar och ge syrgas 10 L/min på mask, alternativt 5 L/min på näsgrimma
  • Intravenös vätska:
    • Till exempel Ringer-Acetat, hög infusionstakt (eventuellt två dropp), 500–1 000 mL till vuxna, 20 mL/kg till barn
    • Bedöm responsen utifrån blodtryck
  • Övervakning:
    • Följ vitalparametrar – andningsfrekvens, saturation, puls, blodtryck, medvetandegrad, eventuell EKG

Efter akutfasen, när tillståndet har stabiliserats

  • Antihistamin:
    • Desloratadin/loratadin/cetirizin etc, ge 2–3 gånger normaldos per oralt om patienten kan svälja säkert. Effekt inom 30–60 minuter
  • Steroider:
    • Effekten är tveksam och allt fler studier tyder på att denna behandling kan utgå
    • Tablett betametason 0,5 mg (upplöses i lite vatten, sväljes hela eller tuggas):
      • Vuxna och barn >6 år: 10 tabletter
      • Barn <6 år: 6 tabletter
    • Eller injektion betametason 4 mg/mL:
      • Vuxna och barn >6 år: 2 mL
      • Barn <6 år: 1 mL
    • Eller hydrokortison:
      • Vuxna och barn >6 år: 200 mg långsamt intravenöst (>30 sek)
      • Barn <6 år: 100 mg långsamt intravenöst (>30 sek)
    • Effekten kommer först efter 2–3 timmar och påverkar alltså inte en svår reaktion i akutfasen, men kan förebygga bifasiskt förlopp1

Vid kvarstående luftvägsobstruktion

  • Kontrollera fria luftvägar.
  • Salbutamol 2,5–10 mg kan ges via nebulisator
  • Vid svår andningssvikt assisterad ventilation med mask och blåsa eller eventuellt CPAP.
  • Larynxtub eller endotrakeal intubation ska övervägas.

Vid tecken på chock/cirkulationssvikt

  • Intravenöst adrenalin (obs styrkan 0,1 mg/ml) blir endast aktuellt efter upprepade intramuskulära injektioner eller vid medvetslöshet och bör endast ges av personal med särskild utbildning. Ska ges under täta puls- och blodtryckskontroller samt EKG-övervakning:
    • Bereds genom att 9 ml NaCl och 1 ml adrenalin 1 mg/ml dras upp i en 10 ml-spruta
    • Vuxna: 0,5–1,0 ml långsamt intravenöst under en minut
    • Barn: 0,01 ml/kg (0,1 ml/10 kg) långsamt intravenöst
    • Dosen kan upprepas till en totaldos till vuxna på 5–10 ml och till barn på 2–5 ml
  • Ringer-Acetat/NaCl intravenöst ges samtidigt, snabb infusion.

Vid hjärtstillestånd

  • Adrenalin 1 mg/ml:
    • 0,5–1 ml i tuben till intuberad patient
    • 1 ml intravenöst

Annan läkemedelsbehandling

  • Betablockerad patient:
    • Till patienter som inte svarar på adrenalin beroende på att patienten är betablockerad, kan glukagon vara aktuellt (sjukhusbehandling)

Övervakning

  • Övervakningstid på sjukhus beroende på anafylaxigrad (gäller även när adrenalin givits i hemmet):
    • Anafylaxigrad 1 – minst 4 timmar
    • Anafylaxigrad 2 – minst 8 timmar
    • Anafylaxigrad 3 – minst 12 timmar

Förebyggande åtgärder

  • Identifiera och undvik utlösande allergen.
  • Patienter som har haft anafylaxi bör förses med adrenalinpenna:
    • Sådan kan skrivas ut av:
      • Barnallergolog eller barnläkare med erfarenhet av utredning och behandling av barn med allergi och annan överkänslighet
      • Vuxenallergolog eller läkare med erfarenhet av utredning och behandling av vuxna med allergi och annan överkänslighet
      • Läkare på akutavdelning eller akuten i avvaktan på utredningen på grund av anafylaxi grad 2–3
    • Förskrivningen ska alltid kombineras med noggrann utbildning och med praktisk träning
    • En skriftlig behandlingsplan bör skrivas och likaså en plan för hur förskola eller skola bör informeras
  • Vid livshotande anafylaxi till följd av geting-/bistick rekommenderas allergen immunterapi (AIT).

Komplikationer

  • Andningsproblem.
  • Hjärtstillestånd.
  • Koma.
  • Dödsfall.

Prognos

  • Tidig diagnos och behandling är avgörande för resultatet. Dröjsmål kan medföra dödsfall på grund av luftvägsobstruktion eller vaskulär kollaps.
  • I de flesta fall går den anafylaktiska reaktionen tillbaka fullständigt efter behandling med adrenalin intramuskulärt. Osäkerhet om eventuell bifasisk reaktion kan förekomma.
  • Tillfrisknande oftast utan sekvele, men arytmier, hypotoni och särskilt hypoxi kan ge permanenta organmanifestationer.
  • Prediktion av nya anfall:
    • Allvarlighetsgraden hos en tidigare reaktion förutsäger inte allvarlighetsgraden hos senare reaktioner:
      • Vid anafylaxi vid bi- och getingstick är risken för allvarlig reaktion dock stegrad om den senaste reaktionen var allvarlig och minskad om den senaste reaktionen var lindrig
    • Beror på hur kraftig allergin är och allergendosen
    • Patienter med samtidig astma har sämre prognos
  • Dödlighet:
    • Mortalitetsrisken har i publicerade undersökningar angetts till 0,65–2 procent av fall med fullt utvecklad anafylaxi, vilket skulle motsvara 1–3 dödsfall/miljon personer och år
    • Svenska data:
      • Rapporterade dödsfall på grund av födoämnesinducerad anafylaxi är 0,25 individer årligen.
      • Dödsfall av bi-/getingallergi är 2 individer årligen
      • Drygt 200 fall årligen av läkemedelsorsakad anafylaxi

Källor

  • Anafylaxi – Rekommendationer för omhändertagande och behandling: Utarbetat på uppdrag av Svenska Föreningen För Allergologi (SFFA) 2015
  • Williams KW, Sharma HP. Anaphylaxis and urticaria. Immunol Allergy Clin North Am. 2015 Feb;35(1):199-219.
  • Mastocytos. Sällsynta hälsotillstånd. Socialstyrelsen. Hämtad 2020-10-19

Annons
Annons
Annons