Addisonkris, akut binjurebarkssvikt

Basfakta

Definition

• Se även Addisons sjukdom.
• Livshotande tillstånd på grund av för liten mängd eller plötsligt minskad mängd binjurebarkshormoner.
• Utlöses oftast av sjukdom eller stress.
• Begreppet används både om primär och sekundär binjurebarkssvikt.

Förekomst

• Sett ur ett befolkningsperspektiv är det ett ytterst ovanligt tillstånd, men sett hos patienter med binjurebarkssvikt är det inte helt ovanligt.
• Man har estimerat en incidens på 8 personer per 100 patientår av de med binjurebarkssvikt.¹ 

Etiologi och patogenes

• Addisonkris beror oftast på mineralkortikoidbrist.
• Orsaker:
  • Plötslig utsättning av behandling med kortikosteroider:
  • Längre tids steroidbehandling hämmar bildningen av ACTH och därmed produktionen av binjurebarkshormoner
  • Långtidsbehandling med prednisolon (över tre veckor) kan ge långvarig binjurebarksuppression
  • Obehandlade Addison-patienter eller patienter som inte tagit sina tabletter
  • Patienter med känd kortisolbrist/steroidbehandlade patienter som inte ökar dosen tillräckligt vid feber eller andra fysiska och psykiska påfrestningar
  • Addison-patienter som inte får i sig tillräckligt av sin behandling till följd av exempelvis en gastroenterit
  • Efter bilateral binjureinfarkt eller blödning
• Patogenesen är inte fullständigt känd:
  • Kortfattat finns det en diskrepans mellan behovet och tillgängligheten på kortisol

Predisponerande faktorer

• Steroidbehandlade patienter som utsätts för:
  • Infektioner
  • Trauma, brännskador eller operationer
  • Graviditet och förlossning
  • Hypertyreos
  • Vissa läkemedel, särskilt hypnotika eller generell anestesi
  • Psykisk stress
  • Kräkningar
• Icke-diagnostiserade fall av Addisons sjukdom.

ICD-10

• E27.2 Addisonkris

ICD-10 Primärvård

• E271 Primär binjurebarksinsufficiens

Diagnos

Diagnoskriterier

• Addisonkris är ett akut, livshotande tillstånd som måste behandlas grundat på klinisk misstanke.
• Tecken på cirkulatorisk chock.
• Lågt serumkortisol.

Diagnostisk tankegång

• Akut binjurebarksvikt måste misstänkas i följande situationer:
  • Akut sjukdom hos patient med känd primär eller sekundär binjurebarksvikt
  • Akut sjukdom hos patient som använder glukokortikoider motsvarande > 7,5 mg dagligt prednisolon per dag och har använt detta i mer än tre veckor
  • Patienter med sepsis och cirkulationschock som inte reagerar adekvat på behandling
  • "Oförklarlig" hypotoni ofta i kombination med hyponatremi

Differentialdiagnoser

• Cirkulatorisk chock på grund av till exempel sepsis eller av kardiella orsaker.
• Akut buk.

Anamnes

• Anamnes på binjurebarkssvikt.
• Primär binjurebarksvikt:
  • Upplever symtom som svaghet, yrsel, trötthet, anorexi, illamående, förvirring, koma och viktnedgång
  • Buksmärtor och diarré kan förekomma
• Steroidbehandlade patienter:
  • Abrupt utsättning/tar patienten sin medicin?
    • Varför står patienten på steroidbehandling?
    • Hur länge har patienten behandlats med steroider?
    • När slutade behandlingen?
    • På vilket sätt sattes behandlingen ut?
    • Har patienten lidit av kräkningar/diarré den senaste tiden (och därmed inte fått i sig tillräckligt av sina mediciner)?
  • Otillräcklig dosökning vid ökad stress (fysisk/psykisk)?
  • Otillräcklig behandling av addisonpatienter?
• Hur länge har symtomen pågått?
• Ofta anorexi, illamående och kräkningar samt magsmärtor.

Kliniska fynd

• Akut sjuk och medtagen patient.
• Hypotoni och hypovolemi.¹
• Patienten är dehydrerad och visar tecken på cirkulationskollaps:
  • Svag men snabb puls
  • "Mjuka" och svaga hjärtljud
• Ofta temperaturstegring.
• Akuta, starka magsmärtor, illamående och kräkningar är vanligt.
• Ökad motorisk aktivitet som kan utvecklas till delirium och krampanfall.
• Om obehandlat med tiden övergång till koma.
• Hos patienter med Addisons sjukdom:
  • Hyperpigmentering kan observeras hos upp till 90 % av patienterna med Addisons sjukdom
  • Pigmentering mest uttalad i böjveck, i ärr och på solexponerade hudytor

Kompletterande undersökningar

På sjukhus

• Serum:
  • Lågt serumkortisol. Utebliven stegring av S-kortisol efter givet Synachten
  • Hyponatremi är vanligt, oftast måttligt sänkt
  • Hyperkalemi kan förekomma
  • Hypoglykemi är typiskt
  • Anemi och lätt förhöjt kreatinin- och ureavärde
• Urin:
  • Lågt kortisol i dygnsurin

När remittera?

• Addisonkris kräver inläggning på sjukhus snabbast möjligt.

Behandling

Behandlingsmål

• Återställa glukokortikoid-, vätske- och elektrolytnivå.
• Identifiera och behandla underliggande orsak.

Behandlingen i korthet

• Livshotande tillstånd!
• Vid misstanke om akut binjuresvikt ska patienten läggas in för intravenös tillförsel av fysiologisk koksaltlösning och hydrokortison.
• OBS! Behandlingen ska inledas snabbt, helst innan patienten transporteras till sjukhuset:
  • Om patienten måste transporteras bör behandling inledas (gärna efter att ha tagit ett blodprov för s-kortisol som skickas med patienten till sjukhuset. Om prov inte kan tas ska detta inte leda till att behandling inte ges/startas)
• Vätske- och elektrolytrubbningen korrigeras med NaCl 0,9 % intravenöst:
  • I genomsnitt ligger vätskeunderskottet på omkring 20 %, det vill säga runt tre liter

Läkemedelsbehandling

• NaCl 0,9 % intravenöst omedelbart och under transport till sjukhus.
• Om lång transporttid, påbörja även hydrokortisonbehandling.
• Patienter med känd binjurebarksvikt kan i vissa fall ha hydrokortison i injektionsform på sig.

Addisonkris, sjukhusbehandling

• Hydrokortison bör ges i bolusdos, därefter kontinuerlig infusion:²
  • 100 mg hydrokortison iv eller im som bolus
  • Därefter kontinuerlig infusion, 200 mg per dygn 
• Rehydrering:
  • Snabb intravenös infusion med 1 000 mL isoton lösning, NaCl 0,9 % på en timme
  • Därefter infusion, cirka 4–6 L kan behövas på ett dygn
• Glukos kan behövas ges om patienten är hypoglykemisk:
  • 50 mg/mL (5 %) intravenöst, mängden beror på glukosnivån
• Hydrokortisondosen trappas ner under tre dagar till en underhållsdos på 15–20 mg hydrokortison peroralt.³
• Vätskebehovet täcks ofta av 3–4 liter NaCl-lösning under det första dygnet:
  • NaCl 0,9 % (isoton) intravenöst
  • 1 liter den första timmen
  • 2–3 liter under resten av dygnet

Fortsatt behandling de följande dygnen

• Hydrokortison:
  • Dosen minskas successivt under de kommande dygnet till normal dos för underhållsbehandling
  • Så länge patienten har gastrointestinala symtom ges kortikosteroid intravenöst eller intramuskulärt
  • Därefter går man över till peroral behandling
  • Underhållsbehandling ges som vid kronisk binjurebarkinsufficiens
• Tillägg av mineralkortikoider behövs inte så länge hydrokortisondosen är över 70–100 mg per dygn.

Förebyggande åtgärder

Patienter som behandlas för binjurebarksvikt bör

• Förses med läkemedelskort som visar medicinering och dosering.
• Få information att öka kortisondoserna vid feber och situationer som medför ökad stress.
• Ha kortisonsprutor hemma som patienten själv eller andra kan ge vid illamående, kräkningar och diarré.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Akut, livshotande tillstånd med progredierande dehydrering och utveckling av chock.
• Vid adekvat behandling bör krisen förbättras inom ett par timmar efter behandlingsstarten.
• Intensivvård och övervakning bör pågå i 24–48 timmar.
• Övergången till peroral behandling tar vanligen 7–10 dagar.

Komplikationer

• Flera faktorer under krisen kan leda till död:
  • Cirkulationskollaps till följd av dehydrering
  • Hyperkalemi med arytmier som följd
  • Hypoglykemi kan ibland vara så allvarlig att den bidrar till dödsfall

Prognos

• Obehandlat leder en Addisonkris till döden till följd av dehydrering och cirkulationskollaps eller hyperkalemi-inducerade arytmier.
• Vid snabb diagnos och adekvat behandling klarar sig de allra flesta patienter bra.
• Dock verkar den långsiktiga prognosen ändå innefatta ökad morbiditet och minskad förväntad överlevnad.¹

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Addisons sjukdom
• Addisonkris
• Addisons sjukdom - ökat behov av kortison vid stora påfrestningar, annan sjukdom och feber

Patientföreningar

• Svenska Addisonföreningen