Myxödemkoma

Basfakta

Definition

• Myxödemkoma definieras som allvarlig hypotyreos som leder till konfusion, hypotermi och andra symtom.¹
• Orsaken är som regel en akut försämring av en odiagnostiserad eller obehandlad hypotyreos som utlösts av en stressfaktor.
• Det är ett akutmedicinskt tillstånd med hög dödlighet.
• Tidigt igenkännande av diagnosen och behandling är avgörande.

Förekomst

• Mycket sällsynt tillstånd numera.
• Uppträder ofta hos äldre, framför allt äldre kvinnor, med långvarig odiagnostiserad och/eller obehandlad hypotyreos.

Etiologi och patogenes

• Myxödemkoma beror främst på någon av de vanligaste orsakerna till hypotyreos, framför allt kronisk autoimmun tyreoidit, ett tillstånd som utvecklas långsamt över tid.
• Funktionen hos de olika organsystemen i kroppen och aktiviteten hos många metaboliska processer är nedsatt vid allvarlig hypotyreos.

Utlösande faktorer

• Infektioner
• Operationer
• Opiater
• Trauman
• Hjärtsvikt
• Mag- och tarmblödningar
• Stroke
• Nedkylning
• Behandling med psykofarmaka

ICD-10

• E05.5 Myxödemkoma

ICD-10 Primärvård

• E03- Hypotyreos med eller utan struma

Diagnos

Diagnoskriterier

• Hos en del patienter är den kliniska bilden typisk och diagnosen är uppenbar även om tillståndet är mycket ovanligt.
• Hos andra är den kliniska diagnosen osäker. Diagnosen måste alltid bekräftas genom mätning av TSH och fritt T4.

Differentialdiagnoser

• Hypotyreos + annan allvarlig sjukdom.
• Hypothyreos med förlångsammad läkedelsutsöndring och ackumulering av till exempel sömnmedicin som påverkar medvetandet.

Anamnes

• Huvudsymtom:
  • Hypotermi
  • Tilltagande "plufsighet"
  • Tilltagande trötthet
  • Gradvis medvetslöshet
• Andra typiska symtom och tecken på hypotyreos som lågt blodtryck, långsam puls, hyponatremi, hypoglykemi och hypoventilation förekommer ofta.
• Kramper kan förekomma.
• Utlösande faktor?
  • Föreligger infektion eller annan akut sjukdom som kan ha utlöst tillståndet?
  • Om patienten står på tyroxin – har tyroxin tagits?

Kliniska fynd

• Hypotermi:
  • Beror på nedsatt metabolism och termogenes
  • Ju lägre temperatur, desto större risk att dö¹
• Hypotension.
• Medvetslöshet:
  • Trots namnet på tillståndet blir patienten sällan komatös, men det förekommer olika grader av medvetandeförändringar²
  • Hos vissa föreligger psykotiska symtom³
  • Obehandlat progredierar tillståndet till koma
• Krampanfall:
  • Fokala eller generaliserade krampanfall förekommer hos 20–25 %
• Hypoventilation:
  • Respirationssvikt med ökad halt CO₂ i blodet uppstår hos nästan alla av dessa patienter
  • Respiratorisk acidos uppstår
• Kardiovaskulära avvikelser:
  • Hjärtförstoring och bradykardi, eventuellt perikardvätska, föreligger ofta⁴
  • Diastolisk hypertension
  • Avvikelserna är reversibla med tyroxinbehandling⁵
• Paralytisk ileus förekommer ofta.

Kompletterande undersökningar

• Fritt T4 och TSH + kortisol och ACTH:
  • Högt TSH och lågt fritt T4 bekräftar diagnosen primär hypotyreos
  • Normalt TSH och lågt fritt T4 kan bero på en metabolisk anpassning till annan allvarlig sjukdom som hypotalamisk eller hypofysär dysfunktion
  • Kortisol och ACTH bör också mätas, eftersom det kan föreligga samtidig binjuresvikt eller hypopituitarism
• Natrium, glukos, pO₂, pCO₂:
  • Hyponatremi? Föreligger hos cirka hälften av patienterna. Kan vara allvarligt och bidrar till den mentala förvirringen
  • Hypoglykemi?
  • Hypoxi?
  • Hyperkapni?

När remittera?

• Vid misstanke om myxödemkoma är den omedelbara åtgärden inläggning på sjukhus.

Behandling

Behandlingen i korthet

• Behandlingen måste inledas så snart som möjligt. Klinisk misstanke är tillräcklig grund för att inleda behandling.
• Intensivvård.

Allmänna åtgärder

• Försiktig uppvärmning med astronautfilt.
• Respiratorbehandling vid ökad pCO₂.
• Vätsketillförsel, 1–1,5 liter första dygnet.
• Hydrokortison, 50-100 mg intravenöst var åttonde timme.
• Glukosinfusion om patienten är hypoglykemisk.

Läkemedelsbehandling

• Eftersom detta är ett ovanligt tillstånd och det inte finns några kvalitetsstudier finns det ingen konsensus om vad som är korrekt behandling.
• Även om det innebär en risk för att utlösa hjärtinfarkt eller förmaksflimmer när man snabbt höjer tyreoidhormonnivån i serum anser experter att denna risk måste accepteras på grund av den höga dödligheten kopplad till obehandlad myxödemkoma.¹

Tyreoideahormon

• De flesta rekommenderar att man börjar med 300–500 µg levotyroxin intravenöst eftersom upptaget från mag-tarmkanalen är nedsatt:⁶
  • Levotyroxinnatrium är ett licenspreparat, men ska finnas på till exempel universitetssjukhusen i regionen och körs med taxi till sjukhus som behöver
• Därefter 50–100 µg dagligen.
• Intravenös administration föredras av de flesta, eftersom absorptionen från tarmen kan vara nedsatt på grund av paralytisk ileus.
• Vissa rekommenderar att ge T3 (till exempel 10 µg/ 8 timmar) i kombination med T4¹, eftersom den biologiska aktiviteten är högre och effekten sätter in snabbare än med T4:
  • Troligen är den perifera ombildningen av T4 till T3 nedsatt hos de här patienterna

Övrigt

• Utlösande sjukdom måste diagnostiseras och behandlas:
  • Till exempel infektion
• Opiater får ej användas:
  • Myxödempatienter är oerhört känsliga för opiater och kan dö av en normal dos
• Tänk på att uttalat hypometabola patienter har en förlångsammad metabolism som påverkar läkemedelsutsöndring. Minska doserna vid behov.

Övervakning

• Patienten bör observeras på intensivvårdsenhet.
• Behandlingen följs upp med regelbundna kontroller av TSH och fritt T4.
• Noggrann kardiocirkulatorisk och respiratorisk övervakning är viktigt:
  • Var uppmärksam på hypotermi och hypoglykemi
• Mekanisk ventilation om nödvändigt.
• Eventuell behandling av infektion.
• Intravenös vätsketillförsel med elektrolyter och glukos.

Förlopp, komplikationer och prognos

Prognos

• Dödligheten är 30–40 % hos äldre patienter⁷ och de som har kardiovaskulära komplikationer har högst risk.⁸

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Myxödemkoma