Tyreoideacancer

Basfakta

Definition

• Tyreoideacancer delas in i följande grupper enligt WHO 2017 (de 4 huvudtyperna markerade):¹
  • Papillär cancer (utgör cirka 75 %)
  • Follikulär cancer
  • Onkocytär cancer
  • Medullär cancer
  • Blandad medullär och follikulär cancer
  • Lågt differentierad cancer
  • Anaplastisk cancer
• Se Nationellt vårdprogram sköldkörtelcancer för klassificering och stadieindelning.¹

Förekomst¹

• I Sverige upptäcks årligen cirka 550–600 nya fall av tyreoideacancer, varav minst 2/3 är kvinnor.
• Tyreoideacancer kan drabba alla åldrar men är ovanlig hos barn.
• Globalt sett har incidensen ökat och det spekuleras om detta beror på förbättrad diagnostik, ökad screening och/eller miljöfaktorer. Tyreoideacancerspecifik mortalitet tycks dock inte öka.

Etiologi och patogenes¹

• Papillär och follikulär tyreoideacancer utgår från celler som producerar tyreoideahormon.
• Medullär tyreoideacancer utgår från celler som producerar hormonet calcitonin.
• Vid anaplastisk tyreoideacancer utgår cancercellerna från odifferentierad vävnad.

Predisponerande faktorer

• Ärftlig eller familjär tyreoideacancer:
  • 5–10 % av differentierad tyreoideacancer har en ärftlig eller familjär komponent²
  • Upp till 25 % av medullär tyreoideacancer är ärftliga eller familjära tillstånd (vanligast MEN2):
    • Mutation i RET-genen, en proto-onkogen
    • Mutationerna ärvs autosomalt dominant och orsakar cancerutveckling med nästan 100 % penetrans
    • Screening i form av mutationsanalys rekommenderas från tidig barndom
• Riskfaktorer:
  • Tidigare strålningsexponering mot hals och huvud, bland annat efter behandling vid barncancer.³
• Jodbrist.

ICD-10

• C73 Malign tumör i sköldkörteln
• C75 Malign tumör i andra endokrina körtlar och besläktade strukturer
  • C75.0 Bisköldkörtel
  • C75.8 Påverkan på multipla endokrina körtlar, ospecificerat
  • C75.9 Endokrin körtel, ospecificerat

ICD-10 Primärvård

• C73- Malign tumör i tyreoidea

Diagnos

Diagnoskriterier

• Kliniska fynd ger misstanke om diagnosen, se Välgrundad misstanke nedan.
• Ultraljudsledd finnålsaspirationscytologi är grunden i diagnostiken och kan differentiera mellan olika typer av tyreosideacancer.

Differentialdiagnoser

• Godartade knölar i tyreoidea
• Tyreoidit
• Struma
• Lymfom
• Sarkom

Anamnes

Frågor

• Ärftlighet?
• Varaktighet?
• Lokala och generella symtom?
• Tidigare strålning mot huvud-halsregionen?

Symtom

• Differentierade carcinom:
  • Uppträder vanligtvis som en smärtfri knöl i sköldkörteln
• Medullära carcinom:
  • Kan ge diarré, symtom på Cushings syndrom, flush i ansiktet och andra symtom på grund av produktion av calcitonin samt andra hormonellt aktiva peptider vid avancerad tumörsjukdom^4-5
• Anaplastiska carcinom:
  • Är snabbväxande lokalt

Kliniska fynd

• Fast, oöm tumör.
• Ibland förstorade lokala lymfkörtlar.
• Eventuellt venstas och/eller heshet/stridor.

Välgrundad misstanke

Andra undersökningar

Hos endokrinolog eller på sjukhus

• Biokemi:
  • TSH och fritt T4 för bedömning av  tyreoideafunktion.
  • Om operation planeras bör även S-kalcium analyseras.
  • Vid klinisk misstanke om medullär tyreoideacancer tas S-calcitonin och S-CEA (carcinoembryonalt antigen).
  • Tyreoglobulin och tyreoglobulinantikroppar. Analys av S-Tg används efter tyreoidektomi för att upptäcka återfall och för att följa sjukdomsförloppet efter behandling för tyreoideacancer (dock ej vid medullär tyreoideacancer).
• Ultraljudsledd finnålsaspirationscytologi är grunden i diagnostiken och kan differentiera mellan olika typer av tyreoideacancer.
• Bilddiagnostik:
  • Ultraljud för preoperativ utredning av säkerställd tyreoideacancer
  • Datortomografi av hals och thorax utan intravenös jodkontrastförstärkning preoperativt för kartläggning av metastaser
  • Endoskopier och MR hals/mediastinum görs vid lokalt avancerad tyreoideacancer för kartläggning inför operation
  • Laryngoskopi för bedömning om eventuell stämbandspares
  • Skintigrafi görs då blodprover indikerat återfall
  • FDG-PET/DT i vissa fall för bedömning av metastaser

När remittera?

• Vid misstanke ska patienten remitteras till ultraljud och finnålspunktion (filterfunktion).
• Vid välgrundad misstanke om tyreoideacancer ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Inför remiss till utredning vid välgrundad misstanke, informera om:
  • Att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • Vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • Att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • Att sjukvården ofta ringer från dolt nummer
• Ge informationen vid ett fysiskt möte om ni inte har kommit överens om annat. Patientinformation på olika språk om utredning av misstanke om cancer.
• Försäkra dig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Fullständig resektion av tumör.
• Minska risk för recidiv.
• Långvarig sjukdomskontroll hos vissa.
• Eventuellt lindrande, palliativ behandling.

Behandlingen i korthet

• Behandlingen är främst kirurgisk – till intermediär- och högriskpatienter ges adjuvant behandling med radioaktivt jod.
• TSH-supprimerande behandling för att förhindra återfall.
• Vid lokalt avancerad sjukdom kan strålbehandling och cytostatika vara relevant.
• Differentierad tyreoideacancer växer långsamt och kirurgi kan vara lämpligt för att ta bort solitära metastaser, symtomatiska metastaser eller om vitala funktioner riskerar att påverkas.
• För mer detaljerad beskrivning av behandling hänvisas till Nationellt vårdprogram sköldkörtelcancer.

Förebyggande åtgärder

• Screening av friska personer rekommenderas inte:
  • Har inte visat sig minska dödligheten i tyreoideacancer och leder till överdiagnostik med ökad risk för patientskador⁶
• Screening och profylaktisk tyeroidektomi rekommenderas vid ärftlig medullär tyreoideacancer.¹ 

Förlopp, komplikationer och prognos

Komplikationer

• Risk för tyreotoxiska komplikationer:
  • Överaktiv TSH-hämmande tyroxinbehandling kan påskynda osteoporos,⁷ utlösa förmaksflimmer,⁸ leda till kardiell hypertrofi och dysfunktion samt försämrad livskvalitet⁹
• Metastaser kan uppträda efter lång tid (>10–20 år).

Prognos

• Prognosen för de vanligaste formerna av sköldkörtelcancer är i de allra flesta fall god, även vid återfall.¹
• Relativ femårsöverlevnad är 83 % för män och 91 % för kvinnor.¹⁰

Uppföljning

• Se Uppföljning i tabeller för olika typer av tyreoideacancer under sammanfattning i Nationellt vårdprogram sköldkörtelcancer. 

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Sköldkörtelcancer
• Smärtor och smärtbehandling

Lindrande behandling vid långt framskriden cancersjukdom.

• Palliativa läkemedel
• Illamående och kräkningar
• Förstoppning
• Muntorrhet
• Andningsbesvär
• Avmagring
• Depression
• Delirium

Patientföreningar

• Sköldkörtelförbundet