Dieulafoy-lesion

Basfakta

Definition

• Dieulafoy-lesion (även kallad exulceratio simplex) är en ovanlig men välkänd orsak till recidiverande, intermittenta och livshotande blödningar i magtarmkanalen.¹
• Tillståndet orsakas av ruptur av en icke exponerad submukös artär.²

Förekomst

• Dieulafoy-lesion är ett ovanligt tillstånd och utgör 1–5 % av alla fall av akut gastrointestinal blödning hos vuxna.³
• Män drabbas dubbelt så ofta som kvinnor.

Etiologi och patogenes

Etiologi

• Orsaken till Dieulafoy-lesioner är okänd.

Patologi

• Dieulafoy-lesioner uppstår vid erodering av patologiskt förstorade submukösa artärer.
• Det finns alltså ingen inflammatorisk process runt lesionen och den överliggande mukosan är normal.⁴
• Den submukösa artären förgrenar sig på onormalt sätt. Resultatet är att diametern på artären är 1–3 mm, vilket är ungefär tio gånger den normala diametern på mukosala kapillärer.⁵
• Lesionerna är vanligtvis lokaliserade i den proximala delen av magsäcken, men de kan också förekomma i esofagus, duodenum och kolon.²

Predisponerande faktorer

• Patienter som blöder från Dieulafoy-lesioner har ofta multipel komorbiditet, inklusive kardiovaskulär sjukdom, hypertension, kronisk njursjukdom och diabetes.
• De flesta patienter har en tidigare användning av NSAID, acetylsalicylsyra och/eller warfarin.⁴

ICD-10

• K55 Kärlsjukdomar i tarmen
  • K55.0 Akuta kärlsjukdomar i tarmen
  • K55.0 Kroniska kärlsjukdomar i tarmen
  • K55.2 Angiodysplasi i kolon
  • K55.8 Andra specificerade kärlsjukdomar i tarmen

ICD-10 Primärvård

• K55- Kärlsjukdom i tarmen

Diagnos

Diagnoskriterier

• Mag-tarmblödning där blödningskällan lokaliseras med hjälp av endoskopi, eventuellt angiografi eller kapselendoskopi.

Differentialdiagnoser

• Andra orsaker till hematemes och melena

Anamnes

• Det vanligaste symtomet är recidiverande hematemes med melena (50 %), hematemes utan melena (knappt 30 %) och enbart melena (knappt 20 %).
• Blödningen är ofta självbegränsande men är vanligtvis återkommande och kan vara kraftig.
• Predisponerande faktorer?

Kliniska fynd

• I den akuta fasen kan det föreligga hemodynamisk instabilitet, postural hypotoni och markant anemi.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• B-Hb, Htc.

Andra undersökningar

• Eftersom lesionen är liten och omkringliggande mukosa är normal – inga sår eller cystor – är diagnosen svår att ställa, förutom strax efter eller under pågående blödning.
• Diagnosen ställs vanligen med hjälp av endoskopi. Ofta måste undersökningen genomföras upprepade gånger innan man hittar förklaringen. Det rapporteras att diagnosen ställs vid endoskopi i över 90 % av fallen, om undersökningen görs under loppet av de två första timmarna efter inläggning på sjukhus.^2,6-7
• Vid negativa endoskopier kan angiografi i vissa fall ge diagnosen, eventuellt också kapselendoskopi.^2-3,8
• Endoskopiskt ultraljud kan användas för att bekräfta diagnosen.⁵

När remittera?

• Inläggning vid akuta, större blödningsepisoder.

Behandling

Behandlingsmål

• Säkra hemodynamisk stabilitet, lokalisera och stoppa blödningen.

Behandlingen i korthet

• Endoskopisk behandling är numera standardmetoden för behandling av dessa lesioner.
• Olika metoder används för att kontrollera blödningen, eventuellt i kombination. Termal ablation och klämmor är vanligast.
• Doppler ultraljud kan användas för att bekräfta att ablationen har varit lyckad. 
• Frekvensen för lyckade endoskopier är 90–95 %.

Annan behandling

• Angiografi och embolisering har använts på patienter som inte kan behandlas endoskopiskt.
• Kirurgi reserveras för de fall där endoskopisk behandling inte fungerar eller vid  nya blödningar trots endoskopisk behandling.
• Ingreppet kan utföras i kombination med endoskopi för att lokalisera blödningen.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Akut och/eller recidiverande.

Komplikationer

• Livshotande blödningar.

Prognos

• Prognosen är god om blödningskällan går att lokalisera och behandla.
• Blödningarna kan i vissa fall vara livshotande.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Magtarmblödning – Dieulafoy-lesion