Esofagusperforation

Basfakta

Definition

• Perforation av esofagus kan uppstå på olika sätt:
  • Iatrogent, oftast efter endoskopi
  • Spontant i samband med kräkning (Boerhaaves syndrom)
  • Genom främmande kropp eller trauma
• Esofaguscancer kan leda till perforation, men maligna perforationer skiljer sig från benigna perforationer både när det gäller patofysiologi, klinisk bild och behandlingsstrategi

Förekomst

• Esofagusperforation är ett sällsynt tillstånd. En norsk populationsbaserad studie har redovisat en incidensens på 4,7/1 000 000.¹
• Populationsbaserade studier i Skandinavien har visat att iatrogen perforation är den vanligaste uppkomstmekanismen och utgör drygt hälften av fallen, följt av spontan perforation som utgör ca 30 % av fallen.^1-3

Etiologi och patogenes

• Patienter med spontan perforation av esofagus har en ökad förekomst av underliggande benign esofagussjukdom, till exempel motorikstörning eller eosinofil esofagit.² Hög alkoholkonsumtion är också vanligt i denna patientgrupp.^4-5
• Spontana perforationer är vanligast i distala esofagus på vänster sida.
• Intervention i esofagus, till exempel dilatation vid striktur eller akalasi samt lokala ingrepp riktade mot ytliga tumörer innebär en ökad risk för perforation jämfört med enbart diagnostisk endoskopi.
• En esofaguscancer som perforerar innebär att tumören är att betrakta som spridd.
• Risken för perforation är högre i samband med rigid endoskopi jämfört med flexibel endoskopi.
• Perforationer i samband med diagnostisk endoskopi upptäcks oftast i samband med undersökningen. Perforation efter transesofagealt ultraljud (TEE) kan vara förenat med fördröjd diagnos eftersom ultraljudsproben sätts ned blint.

Predisponerande faktorer

• Se Etiologi och patogenes

ICD-10

• K22.3 Perforation av esofagus

ICD-10 Primärvård

• K22-P Matstrupssjukdom UNS

Diagnos

Diagnoskriterier

• Se Definition.

Differentialdiagnoser

• Hjärtinfarkt.
• Aortadissektion.
• Pneumoni.

Anamnes

• Anamnes på nyligen genomgången instrumentering eller kräkning föreligger ofta och kan leda till klinisk misstanke om esofagusperforation.
• Akuta retrosternala smärtor.

Kliniska fynd⁶

• Cirkulationspåverkan, takykardi, förmaksflimmer.
• Feber.
• Andningspåverkan.
• Subkutant emfysem.
• Distala skador som läcker in i buken kan ge buksmärtor och peritonit.
• Smärta i ryggen, bröstet eller epigastrium.
• Smärta kan stråla ut mot axlarna på grund av irritation av diafragma.
• Cervikal perforation kan vara förenat med dysfagi eller smärta i samband med flexion av nacken/nackspärr.

Kompletterande undersökningar

• EKG och hjärtenzymer för att uteslut hjärtinfarkt.

Andra undersökningar

• CT hals, thorax och buk:
  • Förstahandsmetod är CT hals, thorax och buk med bilder i naiv fas, följt av peroral vattenlöslig kontrast och direkt en ny serie bilder, vilket ofta bekräftar diagnosen
  • Om CT utförts utan peroral kontrast och inger misstanke om perforation, det vill säga subkutant emfysem, pneumomediastinum, pneumothorax, vätska runt esofagus samt pleuravätska, och det föreligger anamnestiska faktorer som talar för perforation, ska man inte fördröja start av behandling med ytterligare radiologi
  • Om misstanken om perforation är svag eller om ytterligare radiologi inte fördröjer start av behandling vid stark misstanke om perforation, kan man göra en kompletterande CT med peroral kontrast
  • Spontana perforationer är vanligast på vänster sida.
  • Fri gas i buken kan förekomma vid distala perforationer.
• Upprepad kontraströntgen för att bekräfta att perforationen är under kontroll behöver ofta utföras.

När remittera?

• Eftersom mortaliteten och risken för både organsvikt och behov av upprepade interventioner är hög, rekommenderas kontakt med regionsjukhus för att diskutera överflyttning efter att initial behandling påbörjats:⁷
  • Prognosen är förmodligen sämre om behandling inleds inom mer än ett dygn efter att perforationen uppstod⁴

Behandling

Behandlingsmål

• Motverka fortsatt läckage, behandla infektion och ge understödjande behandling mot organsvikt.

Behandlingen i korthet

• Esofagusperforation är ett ovanligt tillstånd och det finns i princip inga prospektiva studier, varför det vetenskapliga stödet för samtliga behandlingsalternativ är svagt.
• Initialt fasta och bredspektrumantibiotika.
• Cervikal perforation kan ofta behandlas konservativt om patienten är opåverkad.
• Torakal perforation kräver kirurgi.

Läkemedelsbehandling

• Alla patienter med esofagusperforation skall initialt erhålla bredspektrumantibiotika, till exempel imipenem eller meronem.
• Fasta initialt:
  • Nutrition ges i regel först parenteralt med övergång till oral eller enteral nutrition beroende på det kliniska förloppet

Kirurgi

Cervikala esofagus

• Cervikala perforationer har ett mildare kliniskt förlopp än mer distala perforationer och kan ofta behandlas konservativt om patienten är opåverkad.
• Vid fördröjd diagnos kan abscessbildning ha uppstått och i dessa fall behöver kirurgisk dränering utföras via en cervikal incision som lämnas öppen och därefter läggs om regelbundet. Beroende på förhållanden i vävnaden kan man också göra ett försök till suturering av esofagus.

 

Torakala esofagus

• Syftet med behandlingen är att evakuera kontamination, förhindra fortsatt kontamination och behandla mediastinit och sepsis.
• Evakuera kontamination:
  • Esofagusperforationer går ofta ut i pleurarummet och kan då dräneras perkutant:
    • Man ska placera grova dränage med öppen teknik på samma sätt som vid pneumo/hemothorax.
  • För att placera dränage direkt i mediastinum behöver man utföra torakotomi/torakoskopi eller transhiatal dränering via laparotomi, vilket kan vara lämpligt om det föreligger intraabdominell perforation.
  • Större mängder ventrikelinnehåll kan ansamlas i pleura i samband spontan perforation till följd av kräkning (Boerhaaave) och detta bör dräneras kirurgiskt varefter kvarliggande dränage placeras.
• Förhindra fortsatt kontamination:
  • Fortsatt konatmination kan förhindras genom applicering av täckt esofagusstent, endoskopiska clips, endoskopisk vacuumsvamp, deviering via T-dränage eller suturering via torax eller buken, eventuellt med någon typ av förstärkningsprocedur.
  • Omfattande perforationer lämpar sig förmodligen bäst för suturering. Mortaliteten efter behandling med stent är möjligen lägre än efter kirurgi, ^8-9 men eftersom resultaten i dessa studier baseras nästan uteslutande på retrospektiva material finns risk för bias.
• I händelse av okontrollerad sepsis till följd av fortsatt läckage som inte kan kontrolleras med dränage och åtgärder mot fortsatt kontamination kan i enstaka fall akut esofagektomi med cervikal esofagostomi vara indicerat.
• Hos patienter där man uppnår en stabil kontroll på läckaget kan oral nutrition återupptas efter några dagar om patientens allmäntillstånd förbättrats. Om man förväntar sig att det kommer att dröja flera veckor tills oral nutrition kan återupptas kan enteral nutrition ges gastrostomi eller jejunostomi.

Perforerad esofaguscancer

• En perforerad cancer är att betrakta som spridd och detta innebär därför att behandlingen bör vara palliativt inriktad.
• Esofagusstent hos denna grupp patienter kan vara fördelaktigt därför att det både ger möjlighet till kontroll av perforationen samtidigt som ett stent också innebär en åtgärd mot eventuell dysfagi.
• Dränage och antibiotika för att behandla infektion/mediastinit används på samma sätt som vid benign perforation.
• Efter att perforationen läkt ut kan palliativ antitumoral behandling i form av strålning och/eller cytostatika ges beroende på patientens allmäntillstånd.

Förlopp, komplikationer och prognos

Prognos

• Perforation av esofagus är ett livshotande tillstånd. En subgruppsanalys inom en metaanalys visade att mortaliteten var 17 % i studier från Europa och i en dansk populationsbaserad studie fann man att mortaliteten var 21 %.^3,8

Uppföljning

• Uppföljning efter en utläkt perforation handlar ofta om frågor relaterat till nutrition:
  • En del patienter kan ha ett långvarigt behov av enteral nutrition via jejunostomi och i samband med återbesök behöver man ta ställning till om denna skall avvecklas
  • Dietistkontakt rekommenderas för patienter som haft esofagusperforation.
  • Om dysfagi föreligger bör patienten genomgå endoskopi för kontroll och dilatation om striktur föreligger

Patientinformation

• Sprucken matstrupe