Beteendemässiga och psykiska symtom vid demens (BPSD)

Definition av BPSD

BPSD är en förkortning av "beteendemässiga och psykiska symtom vid demens". Beteckningen adaptiva eller sekundära symtom är lika passande, eftersom BPSD är patientens sätt att anpassa sig till sjukdomen. Detta att jämföra med primära symtom vid demens, som minnessvikt samt dyspraxi, dysgnosi och dysfasi.

BPSD delas in i två grupper:

• Psykologiska symtom, som depression, ångest, hallucinationer, vanföreställningar och misidentifikationer.
• Beteendemässiga symtom, som agitation, aggressivitet, vandringsbeteende, repetitiva handlingar samt rop och skrik. 

Bakgrund och epidemiologi

Trots att dr Alois Alzheimer beskrev sjukdomen redan 1906, är BPSD-området fortfarande diffust och till viss del negligerat i forskarvärlden. International Psychogeriatric Association (IPA) bestämde dock vid en konferens 1996 att anta termen. Man fastslog, att BPSD var "en störning i perception, tankeinnehåll, sinnesstämning och beteende" (1). 

Prevalens

Prevalensen av BPSD vid demenssjukdom varierar kraftigt i studier, men förekomsten är i genomsnitt hög. Man menar att cirka 80 procent löper risk att drabbas av något symtom under sina sjukdomsfaser, där depression och vanföreställningar är vanligast (50-70 procent); den fysiska aggressiviteten däremot är mer ovanlig (3-5 procent). Åtminstone 20 procent klarar sig ifrån BPSD. Eftersom ungefär 170 000 personer lever med demenssjukdom i Sverige idag, varav cirka 90 000 har Alzheimers sjukdom, förefaller BPSD vara och komma att bli ett vanligt fenomen i takt med att demenssjukdomarna ökar.

Klinik / symtomatologi

Depression kan yttra sig som brist på intresse, isoleringstendens och affektlabilitet. Det är inte heller ovanligt, att självmordstankar förekommer som ett tidigt symtom vid minnessvikt. Den drabbade har då oftast insikt i sin minnesstörning, varför dessa depressiva symtom är mer reaktiva till sin karaktär. Depressiva symtom senare i demensfasen kan, däremot, vara orsakade av degeneration i nc raphe och nc ceruleus som lett till serotonerg respektive noradrenerg svikt. Suicidrisken har mer och mer uppmärksammats vid demenssjukdomar, varför FDA idag i kliniska studier,  kräver skattning av självmord enligt ett specifikt bedömningsinstrument – C- SSRS (Columbia-Suicide Severiyt Rating Scale).

Ångest / oro

Ångest/oro kan beskrivas som en förväntningsångest, med rädsla för att ”hemska” saker ska hända. Det förekommer även en oro för framtiden, och ett specifikt tillstånd (”Godot Syndrome”) yttrar sig som en ständig oro med behov av bekräftelse, och den drabbade ställer samma fråga om en framtida händelse, om och om igen. Ängslighet kan även bidra till ett ”Följa John”-beteende, där den demenssjuke följer efter den anhörige, ut och in i rum, i rädsla för att bli lämnad ensam (ensamhetsångest).

Vanföreställningar 

Vanföreställningar kan innebära en mellanposition, där minnesstörningen medför, att man glömmer var man lagt sina saker, och därför tror ”att någon varit inne och stulit dem”. Detta kan tolkas vara snarare ett ”konfabulatoriskt” symtom, som speglar minnessvikten i sig, trots att paranoian ligger nära. Ett annat symtom som är mer åt det paranoida, är ”otrohetstankarna”, där projektioner sker mot ens partner. Detta kan i sin tur leda till verbal och fysisk aggression. Det förekommer även ”övergivenhetstankar”, där den drabbade fantiserar om att partnern kommer att lämna honom/henne.

Ytterligare en vanföreställning utgörs av att den demenssjuke inte förstår att den befinner sig i sitt hem. Detta kan bero på att den sjuke helt enkelt inte känner igen sitt eget hem och misstolkar således verkligheten (se misidentifikationer nedan).

Misidentifikationer 

Misidentifikationer (Delusional Misidentification Syndrome, DMS) är en mellangrupp, men utgör ett klassiskt, hjärnorganiskt tillstånd. I denna grupp förekommer förväxlingar (illusioner/vanföreställningar) som misstolkningar att personer är några andra än de verkligen är. Vid dessa tillstånd kan det röra sig om rent strukturella skador i kortex (se nedan).

Capgras syndrom 

Capgras syndrom (hypoidentifikation); här tror den demenssjuke att en anhörig ersatts av en identisk kopia, som i sin tur är en bedragare (frontal- och temporal-limbisk störning). Brist i igenkänningsminnet (prosopoagnosi), men även förmågan att förstå (anosognosi) är några av förklaringarna (2).

Fregolis syndrom

Fregolis syndrom (hyperidentifikation) är en term som speglar 1800-talets teatervärld, där Leonard Fregoli var en känd aktör som kunde byta skepnad snabbt under föreställningar. Vid tillståndet är den drabbade övertygad om att en anhörig klär ut sig till någon annan, i syfte att skada. Den organiska förklaringen till detta är en brist i sammankopplingen mellan hjärnhalvorna, vilket i sin tur leder till oberoende bilder av personer, platser och till och med händelser.

Intermetamorfosis

Intermetamorfosis är ett mellantillstånd, där en nära anhörig kan förväxlas med att vara ens syster, mamma eller annan anhörig. Paradoxalt nog behöver inget samband finnas mellan visuell agnosi eller prosopoagnosi, då man noterat att förväxlingen även kan ske telefonledes(!).

Hallucinationer 

Hallucinationer kan förekomma, och de kan vara av såväl syn- och hörselkaraktär som av andra modaliteter. Synhallucinationer förekommer så ofta som upp till 30 procent. Demens med Lewy body har synhallucinationer som ett av sina huvudsymtom.

Vandringsbeteende 

Vandringsbeteende är ett exempel på en, i vårt land, allvarlig BPSD. Detta, till skillnad från andra kulturer, sannolikt beroende på vårt realtvit kalla klimat. Att den drabbade kan gå ut mitt i natten eller vilja lämna huset, oroar anhöriga och personal.

Aggressivitet 

Aggressivitet delas in i fyra grupper: fysiskt icke-aggressivt med rastlöshet och plockighet; fysiskt aggressivt där patienten slår, rivs eller knuffas; verbalt icke-aggressivt då negativism och klagande dominerar samt verbalt aggressivt där svordom, rop och skrik innefattas. En viktig detalj att notera, är att aggressiviteten ofta kan vara kopplad till hälsoproblem. Det är därför viktigt att ta reda på varför patienten ropar/skriker. (Smärta? Rörelsebrist? Somatisk sjukdom? Depression? Läkemedel som grumlar medvetandet?)

Katastrofreaktioner 

Katastrofreaktioner utgör ett plötsligt utbrott (raptus) med reaktioner på överstimulering där den drabbade svarar med överdriven emotionell respons. Det kan te sig som såväl verbalt som fysiskt utagerande.

Orsaker och tolkningsnivåer

Den demenssjukes BPSD måste tolkas och förstås utifrån fyra synvinklar eller ”Stolens fyra ben” (3):

1. Biologisk nivå: symtom beroende på hjärnskadan i sig, exempelvis störd neurotransmission (acetylkolin, serotonin, noradrenalin, dopamin, glutamat).
2. Personlig nivå: symtom beroende på personlighetsstruktur och förmågan att anpassa sig till sjukdomen (copingstrategier).
3. Social nivå: interaktioner med omgivningen, anhöriga och vårdgivaren, frågeställningar kring boende och ekonomi.
4. Helhetsnivån: kulturella, existentiella faktorer, religion, livsfrågor.

Exempel på biologisk nivå

En vanlig misstolkning är paratonin (”Gegenhalten”), där den drabbade ofrivilligt gör motstånd mot passiv rörelse (pseudoparkinsonism, beroende på diffus skada i kortex/subkortex), vilket vårdpersonalen i sin tur kan tro är motinställdhet och tolkar som fysisk aggressivitet vid omvårdnaden.
Skador i synbarken (occipitalkortex), vid exempelvis Alzheimers sjukdom, kan ge perceptuella störningar, där misstolkningarna i sin tur kan leda till aggressivitet.

Exempel på personlig nivå

”Organisk ordningssamhet” kan uttrycka sig som plockighet hos en redan pedantisk, tvångsmässig personlighet, eller envishet/trots hos en patient med en känd rigid personlighet (Asperger?).

Exempel på social nivå

Irritabilitet/aggressivitet kan uppstå mellan makar, till exempel hos en uttröttad hustru, vars man lider av dygnsrytmstörningar. Anhöriga eller vårdpersonal kan även reagera på patientens paranoida symtom eller hallucinationer, vilka upplevs som skrämmande på grund av av deras egen osäkerhet och rädsla. Här är handledning och utbildning av vikt.

Interventioner/behandling

2010 kom Socialstyrelsen (SoS) ut med rekommendationer för behandling av såväl primära som sekundära symtom vid demens (4).

Tidigare, 2008, hade Läkemedelsverket (LmV) genomfört en workshop, där behandlingsstrategier för BPSD fastslogs (5).

Rekommendationerna är främst av icke-farmakologisk karaktär, där betoningen ligger på personcentrerade och miljömodifierande strategier samt stöd till anhörig. Läkemedelssanering är en viktig del. Även personal- och anhörigutbildning framhålls.

Rationellt sett, torde AChEI (acetylkolinesterasinhibitor) vid Alzheimers sjukdom vara förstahandsval även vid BPSD, men på grund av begränsad dokumentation rekommenderas dessa inte. Det finns dock studier på Parkinsondemens som visar effekt på BPSD med hjälp av just AChEI (6).

Av AChEI är donepezil (Aricept), galantamin (Reminyl) och rivastigmin (Exelon) registrerade mot mild till måttligt svår Alzheimers sjukdom. Den senare finns även i plåsterberedning och har dessutom indikationen idiopatisk Parkinsons sjukdom med demens.

Memantin (Ebixa) kan ges vid måttlig till svår AD (< 20 poäng på MMSE), och preparatet omnämns i LmV:s rekommendationer och kan prövas för behandling av BPSD om icke- farmakologisk behandling gett otillräcklig effekt (Rekommendationsgrad B).

Nedan beskrivs exempel på andra, av SoS och LmV rekommenderade, läkemedel vid såväl milda som svåra BPSD-tillstånd.

Affektiva tillstånd

Om sekundär depression föreligger, pröva SSRI. Citalopram/sertralin rekommenderas av LmV. Citalopram har exempelvis dokumenterad effekt på affektlabilitet vid vaskulära depressioner (7).

Oro / ångest

Vid fobisk ångest, förväntningsångest, panikattacker eller ångest som del i depression rekommenderas återigen SSRI (citalopram/sertralin). Man kan ge bensodiazepiner som stöd, men det finns fallrisk och beskrivna paradoxala reaktioner med ökad ångest och raptus. Man bör därför använda kortverkande oxazepam 5-15 mg var fjärde till sjätte timme.

Vanföreställningar / psykos

Bakomliggande faktorer bör utredas i första hand, därefter personcentrerad och miljömässig terapi (LmV 2008/SoS 2010).

Vid svår BPSD rekommenderas risperidon (Risperdal), max 1,5 mg per dygn (LmV 2008). Detta bygger delvis på placebokontrollerade studier, där en liten statistisk signifikans observerades till preparatets fördel (8). Det är av vikt att börja med låga doser och därefter försiktigt öka till full dos.

Man har sett ökad risk för CVI (cardiovaskulär insult/stroke) och ökad mortalitet (9) vid användning av såväl första som andra generationens neuroleptika hos patienter med företrädesvis vaskulär demens. Orsakerna till detta har diskuterats, såsom påverkan på trombocyterna och/eller att sederingen gör patienterna orörliga, vilket i sin tur skulle öka risken för trombos och medföljande lungemboli.

Aggressivitet / agitation

SSRI är förstahandsval vid misstanke om affektiv bakgrund. Memantin har visat effekt på agitation/aggressivitet samt minskad uppkomst av dessa symtom på patienter med Alzheimers sjukdom (10).

Uppföljning och utvärdering

På grund av biverkningsriskerna och eftersom de organiska psykoserna kan vara övergående, från timmar/veckor upp till ett år, är det viktigt att utvärdera behandlingen inom åtminstone två veckor. Utvärdering bör ske genom observationsschema, beteendeskalor som exempelvis NPI-skalan (11) samt med ett regelbundet rondarbete i samarbete med apotekare i läkemedelsgenomgångar. Vid behandling av depression med SSRI, vad gäller effekt, kan mer än åtta veckors behandlingstid och observation krävas.

Etiska aspekter vid farmakologisk behandling

Interventioner bygger på att patienten blivit informerad och förstått syftet. Vid vidtagande av olika åtgärder ska naturligtvis biverkningar och andra ogynnsamma effekter alltid övervägas.

Eftersom patienterna har svårt att förstå, måste anhöriga/vårdgivare (försöka) värdera den drabbades vilja, och här uppstår ibland ett etiskt dilemma mellan behandlare, patient och anhörig eftersom:

Vem vet vad som är "det rätta" och vad som är till gagn för patienten?

Slutligen, efter att interventionerna gjorts, kan de farmakologiska biverkningarna vara av den art, att de är svåra att skilja från själva beteendestörningen. Det är därför ytterst viktigt att kontinuerligt och aktivt utvärdera behandlingen.

Sammanfattning av BPSD

Eftersom demenssjukdomarna ökar, ökar också förekomsten av BPSD - men 10-20 procent drabbas inte!

BPSD måste tolkas och förstås utifrån ”Stolens fyra ben”:

• biologisk nivå
• personlig nivå
• social nivå
• helhetsnivå

Interventioner består i första hand av icke-farmakologiska åtgärder:

• Personcentrerad terapi/miljömodifiering
• Läkemedelssanering
• Stöd till patient/anhörig
• Anhörig-/personalutbildning

I svårare fall av BPSD, är farmakologisk behandling emellertid indicerat. Dessa faser, med uppkommande symtom, kan dock förebyggas genom primär behandling med AChEI och genom kombinationsbehandling med memantin.

Följande läkemedel bör man vara försiktig med vid vård av äldre och demenssjuka

• Långverkande bensodiazepiner (stesolid, nitrazepam, apozepam)
• Antikolinerga (tolterodin (Detrusitol), hydroxicin (Atarax), alimemazin (Theralen))
• Långverkande NSAID
• Opioidanalgetika (oxikodon (Oxycontin), kodein, tradolan (Tramadol))
• Neuroleptika (såväl första som andra generationens)
• Protonpumpshämmare (utsättnings-/reboundfenomen vid långtidsbehandling)
• SSRI i höga doser (escitalopram/citalopram har risk för QT-förlägning, >65 år)

Att läsa vidare om BPSD

www.ipa.org
www.bpsd.se  
www.demenscentrum.se
www.socialstyrelsen.se/publikationer2010/2010-5-1
www.fks.nu
www.kognitivmedicin.se
www.cssrs.columbia.edu

ICD-10

Demens vid Alzheimers sjukdom

F05.1                        Demens vid Alzheimers sjukdom, tidig debut med konfusion
F00.01*  G30.0†     med vanföreställningar                                      
F00.03*  G30.0†     med depression

F0.5.1                       Demens vid Alzheimers sjukdom, sen debut med konfusion
F00.11*  G30.1†     med vanföreställningar
F00.13*  G30.1†     med depression                                                                          

Vaskulär demens

F01.81                       med vanföreställningar                                                                          
F01.83                       med depression

Referenser

1. IPA 1996, Consensus Conference on the Behavioral Disturbances of Dementia.
2. Babinski MJ. Contribution à l’étude des troubles mentaux dans l’hémiplégie organique cérébrale (anosognosie). Rev. Neurol. 1914; 12: 854–848.
3. Eriksson S, Minthon L, Moksnes KM, et al. BPSD i ett nordiskt perspektiv. Beteendestörningar och psykiska symtom vid demenssjukdom. State-of-the-art dokument Janssen-Cilag AB, Västra Förlunda.
4. Nationella Riktlinjer för vård och omsorg vid demenssjukdom, Socialstyrelsen 2010.
5. Beteendemässiga och psykiska symtom vid demenssjukdom – BPSD, Läkemedelsverket 2008:(19).
6. Löök J och Winblad B. Demens- en vanlig, svårbehandlad komplikation vid parkinson. Läkartidningen 2006;7:451-55.
7. Gottfries CG. The clinical efficacy of citalopram in treatment of emotional disturbances in dementia disorders. A Nordic multicentre study. Br J Psychiatry. 1990 Dec;157:894-901.
8. De DeDyn. Management of agitation, aggression, and psychosis associated with dementia: a pooled analysis including three randomized, placebo-controlled double-blind trials in nursing home residents treated with risperidone. Clin Neurol Neurosurg. 2005 Oct;107(6):497-508.
9. Ballard et al. The dementia antipsychotic withdrawal trial (DART-AD): long-term follow-up of a randomised placebo-controlled trial.Lancet Neurol. 2009 Feb;8(2):151-7.
10. Wilcock GK, Ballard CG, Cooper JA, Loft H. Memantine for Agitation/Aggression and Psychosis in Moderately Severe to Severe Alzheimer's Disease: A Pooled Analysis of 4 Studies. J Clin Psychiatry. 2008 Mar;69(3):341-8.
11. Cummings JL, Mega M, Gray K, Rosenberg-Thompson S, Carusi DA, Gornbein J.  The Neuropsychiatric  Inventory: comprehensive assessment of psychopathology in dementia. Neurology 1994;44: 2308-2314.