Akut fettlever under graviditet

Basfakta

Definition

• Graviditetsspecifikt tillstånd med akut utveckling av fettlever och multiorgansvikt.

Förekomst

• Incidens:
  • Från 1 fall per 10 000 födslar till 1 fall per 15 000 födslar¹
  • Cirka tio fall per år i Sverige

Etiologi och patogenes

• Orsaken är okänd, sjukdomen är inte relaterad till annan leversjukdom.
• Defekt fettsyreoxidation (familjär brist på långkedjig 3-hydroxi-CoA-dehydrogenas (LCHAD) i mitokondrierna av fetoplacentär sida kan disponera för akut fettlever.
• Det påvisas infiltrering i leverceller av fettpartiklar i form av mikrovesikler.

Predisponerande faktorer

• Inga kända.
• Något ökad risk för återfall i efterföljande graviditeter.

ICD-10

• O26.6 Leverrubbning under graviditet

ICD-10 Primärvård

• O269P Annat tillstånd eller rubbning sammanhängande med graviditeten

Diagnos

Diagnoskriterier

• Leversvikt, kliniskt och biokemiskt, under tredje trimestern under graviditeten.

Differentialdiagnoser

• HELLP-syndrom (hemolys, lågt antal blodplättar, förhöjda leverenzymer):
  • Kan vara svårt att skilja från akut fettlever
• Svår preeklampsi.
• Intrahepatisk (obstetrisk) kolestas.
• Hemolytiskt-uremiskt syndrom.
• Trombotisk trombocytopen purpura.
• Hepatit (viral hepatit och autoimmun hepatit).

Anamnes

• Sjukdomsutveckling från några dagar och upp till en till två veckor.
• Sjukdomskänsla med illamående, kräkningar och buksmärtor.
• Klåda.
• Efter hand anorexi och utveckling av gulsot.
• Blödningar från underliv eller mag-tarmkanal.
• Hudblödningar.

Kliniska fynd

• Medtaget/försvagat allmäntillstånd.
• Ikterus.
• Ofta förhöjt blodtryck och tecken på preeklampsi.
• Efter hand utveckling av multiorgansvikt: leversvikt, DIC, njursvikt, encefalopati.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• HB – lågt.
• ALAT, ASAT, bilirubin:
  • Som regel förhöjt tidigt i förloppet
• Blodplättar – ofta minskat antal.
• Leukocyter – förhöjt.
• Blodsocker – lågt.

När remittera?

• Akut inläggning vid misstanke om tillståndet.

Behandling

Behandlingsmål

• Livshotande tillstånd där en snabb och avancerad behandling kan vara livräddande för både moder och barn.

Allmänt om behandlingen

• Snabb förlossning.
• Allmän intensivvård.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Obehandlat är detta ett tillstånd med mycket hög dödlighet för både moder och barn.

Prognos

• Det rapporteras en dödlighet hos modern i intervallet 7–18% (var tidigare 70–80 %).
• Prognosen förbättras med tidig diagnos och förlossning, och intensiv behandling av multiorgansvikt:
  • De flesta som överlever får inga bestående men
• Perinatal dödlighet för barn anges till 9–23 %.²

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om akut fettlever under graviditet?