Graviditet och hjärtsjukdom

Basfakta

• Den största gruppen av gravida kvinnor med hjärtsjukdom har en medfödd sjukdom.¹
• Genomföra graviditet?
  • De flesta kvinnor kan genomföra graviditet och förlossning utan ökad risk
  • Graviditet avråds vid allvarlig pulmonell hypertension, Marfans eller Ehlers-Danlos syndrom med dissekerande aortaaneurysm, allvarlig aortastenos och signifikant nedsatt kammarfunktion
• Hjärtpåverkan:
  • Under en graviditet ökar hjärtats minutvolym med 30–50 % och den kardiella belastningen ökar
  • Under förlossningen varierar hjärtats preload mycket, något som kan vara kritiskt vid pulmonell hypertension
• Pregravid bedömning:
  • En sådan bör helst göras för att bedöma risken för hemodynamiska komplikationer
  • Kan innebära klinisk undersökning, ekokardiografi, arbetsprov, EKG-kontroll, MR eller hjärtkateterisering¹
• Fostrets risk att få hjärtfel:
  • Risken för att barnet föds med hjärtfel är 3–12 % om modern har medfödd hjärtsjukdom jämfört med en risk på 0,8 % i den normala populationen^2-4
  • Fosterekokardiografi bör utföras runt vecka 20

Riskbedömning

• Risken för att en gravid kvinna med medfödd hjärtsjukdom ska uppleva kardiovaskulära händelser – som symtomatisk arytmi, stroke, lungödem, hjärtsvikt, död – beror på hennes kardiovaskulära systems förmåga att anpassa sig till de fysiologiska förändringarna under graviditeten.⁵
• Enkla hjärtdefekter:
  • Förmaksseptumdefekt, kammarseptumdefekt och persisterande ductus arteriosus som opererats tidigt kräver ingen speciell behandling
  • Asymtomatiska vänster-till-högershuntar och måttlig pulmonell stenos tolereras vanligtvis bra under en graviditet
  • Förmaksseptumdefekt utan pulmonell hypertension innebär bara en liten ökad risk, men innebär risk för paradoxal emboli under valsavaliknande manövrar
• Hög risk vid graviditet, bör avrådas från att bli gravid:
  • Eisenmengers syndrom, pulmonell hypertension efter tidigare vänster till höger shunt, primär pulmonell hypertension, allvarlig aortastenos, Marfans syndrom med aortaaneurysm, allvarlig ventrikulär dysfunktion i NYHA-klasserna III-IV
• Andra lesioner:
  • Systemisk högerkammare – predisponerar för supraventrikulära arytmier och hjärtsvikt vid graviditet
  • Volym- och tryckbelastad högerkammare – klarar oftast graviditet och förlossning utan väsentliga problem
  • Cyanotiska patienter – möjligheten för graviditet minskar med graden av cyanos
  • Måttlig kammardysfunktion – kräver noggrann kontroll under graviditeten på grund av risk för försämrad kammarfunktion
  • Coarctatio aortae och måttlig aortastenos kan leda till arteriell hypertoni
• Litteraturstudie av resultaten med 2 491 gravida kvinnor med hjärtfel:⁶
  • Allvarliga hjärtkomplikationer inträffade hos 11 %.
  • Förlossningskomplikationer var inte mer frekventa än normalt.
  • Vid komplex hjärtsjukdom var förekomsten av för tidig födsel hög och flera barn var små i förhållande till graviditetslängden.
  • Dödligheten hos fostret/barnet var förhöjd och berodde på den höga förekomsten av för tidiga födslar och återkommande hjärtsjukdom

Generiska riskfaktorer för kvinnor

1. Dålig funktionsklass före graviditeten (NYHA> II) eller cyanos.
2. Nedsatt systemisk kammarfunktion – ejektionsfraktion < 40 %.
3. Vänstersidig hjärtobstruktion:
   • Mitralklaffområde < 2 cm², aortaklaffområde < 1,5 cm², maximal tryck-gradient för blodflödet i den vänstra kammaren mätt med Doppler > 30 mm Hg före graviditeten
4. Allvarliga hjärthändelser före graviditeten som symtomatisk arytmi, stroke, transitorisk ischemisk attack, eller lungödem.^7-8

• Riskberäkning:
  • Förväntad hjärthändelse under graviditeten med 0, 1 eller > 1 av dessa riskfaktorer är respektive 5 %, 27 % och 75 %^5,8

Generiska riskfaktorer för fostret

1. Dålig maternell funktionsklass före graviditeten (NYHA> II) eller maternell cyanos.
2. Vänstersidig hjärtobstruktion:
   • Mitralklaffområde < 2 cm², aortaklaffområde < 1,5 cm², maximal tryck-gradient för blodflödet i den vänstra kammaren mätt med Doppler-> 30 mm Hg före graviditeten
3. Moderns ålder < 20 eller > 35 år.
4. Maternell rökning.
5. Behandling med antikoagulantia.

Antikonception

• Val av preventivmedel bestäms av hjärtsjukdomens karaktär och naturliga förlopp, andra läkemedel, extrakardiella sjukdomar, trombostendens och patientens egna önskemål.
• Hormonella preventivmedel är effektiva och utan risk för del flesta.
• Minipiller:
  • Ökar inte risken för emboli, men kan ge vätskeretention och kan vara ett problem vid ventrikulär dysfunktion
• P-piller:
  • Kan vara kontraindicerade hos patienter med ökad risk för tromboemboliska episoder:
    • Till exempel vid cyanotisk hjärtsjukdom, pulmonell hypertoni, pulmonella ateriovenösa missbildningar, nedsatt kammarfunktion, dilaterad hjärtkammare, arteriella arytmier, arteriell hypertoni, Fontans kretslopp, ischemisk hjärtsjukdom, tidigare tromboemboliska episoder, warfarinbehandling
  • Bör inte heller användas vid förmaksseptumdefekt på grund av risk för paradoxal emboli
• Intrauterina kontraceptiva medel:
  • Ger en liten ökning av risken för endokardit, särskilt vid insättandet och patienten bör få endokarditprofylax
  • Eventuellt blödningsrisk vid antikoagulationsbehandling
• Sterilisering:
  • Bör övervägas i de fall där graviditet kan vara livshotande

Läkemedelsanvändning under graviditet

• Warfarin:
  • Risken för tromboemboliska episoder är sexfaldig under graviditeten och elvafaldig under den postnatala perioden, så adekvat antikoagulation är mycket viktig⁵
  • Warfarin-behandling innebär, utöver risken för blödningar, under den första trimestern en teratogen effekt^9-10
  • Eventuellt heparin eller lågmolekylärt heparin under den första trimestern och lågmolekylärt heparin under de sista veckorna av graviditeten – heparin passerar inte placentabarriärren och är därför säkert för fostret, men är en mindre effektiv trombosprofylax, särskilt för kvinnor med metallproteser^11-12
  • Antikoagulationsbehandling under graviditet kräver en noggrann utredning av fördelar och nackdelar i samråd med patienten
• ACE-hämmare:
  • Är kontraindicerade under graviditet
  • Ökar risken för oligohydramnion och fetal och neonatal njursvikt
  • Under amning bör preparat med låg fettlöslighet väljas, till exempel kaptopril
• Amiodaron:
  • Kan innebära fetal hypotyreos, som oftast är reversibel, men kan leda till mental retardation hos barnet
• Betablockerare:
  • Kan leda till intrauterin tillväxthämning, men tolereras oftast
• Multivitaminbehandling:
  • Om dessa ges tre månader före graviditeten tills den första trimestern av avslutad tycks de minska frekvensen hjärtfel hos befolkningen som helhet¹³

Födsel

• Tidpunkten för eventuell inducerad förlossning bestäms av flera faktorer.
• Vid betydande intrauterin tillväxthämning eller försämring av kvinnans tillstånd kan tidig förlossning vara det bästa.
• Bedöms den maternella risken vid förlossning hög, sätts ofta förlossningen igång under vecka 36.
• Vaginal förlossning utan obstetriskt ingripande är möjlig för de flesta kvinnor och ger färre komplikationer än kejsarsnitt.
• Kejsarsnitt bör ske på en bred obstetrisk indikation för att undvika långvarig förlossning.¹⁴
• Endokarditprofylax var rutin tidigare vid de flesta obstetriska ingrepp oberoende av födelsesätt men rekommenderas inte längre rutinmässigt .⁵
• Den första postpartumtiden är potentiellt farlig, det kan uppstå volymöverbelastning eller motsatt kan stora blödningar ge hypovolemiska problem, och läkemedel med oxytocin kan ha allvarliga effekter på hjärtat och cirkulationen.¹⁵