Uterussarkom

Basfakta

Definition

• Malign tumör som utgår från mesenkymal vävnad i uterus, antingen från endometriestroma eller från myometrium.¹
• Delas in i rena (malign vävnad kommer från mesenkymet) eller blandade tumörer (både mesenkym och malign epitelvävnad föreligger).
• Kan också delas in i homologa (innehåller malign vävnad, som finns normalt i uterus) och heterologa (innehåller malign vävnad, som inte normalt finns i uterus, till exempel ben och brosk).
• De flesta rena uterina sarkom är leiomyosarkom och endometriestromasarkom (båda homologa).²

Förekomst³

• Uterussarkom är sällsynt med cirka 0,6–1,7 fall per 100 000 invånare och år.
• Medianåldern vid diagnos av uterussarkom är cirka 56 år.
• Leiomyosarkom vanligast och utgör drygt 60 %. Andra uterussarkom är adenosarkom och endometriestromasarkom.

Etiologi och patogenes

Icke-epiteliala tumörer

• Endometriala stromala tumörer:⁴
  • Kan vara antingen benigna (stromal nodules)
  • Eller maligna (endolymfatisk stromal myos)
  • Är låggradiga, väl differentierade tumörer
  • Infiltrerar myometriet och spridning till lymfkärlen är vanligt
• Odifferentierat endometriellt sarkom:⁴
  • Aggressiva tumörer som saknar specifik differentiering
  • Kan bli stora tumörer
• Leiomyosarkom:
  • Känns igen genom framträdande cellulär atypi, rikligt med mitoser och områden med tumörcellnekros (Standford-kriterierna)¹
  • Ofta stora tumörer
  • Är inte relaterat till leiomyom

Blandade epiteliala och icke epiteliala tumörer

• Adenosarkom:
  • Är en sällsynt tumör
  • Visar sig som polypösa massor
  • Har en låg malign potential och god prognos⁵

Spridning

• Spridning kan ske intraabdominellt, lymfatiskt och hematogent.⁶
• Hematogen spridning kan uppträda tidigt och sker oftast till lungorna.

Predisponerande faktorer

• Tumörerna är så sällsynta att det inte finns bra epidemiologiska data.¹

ICD-10

• C54 Malign tumör i livmoderkroppen
  • C54.1 Malign tumör i endometrium
  • C54.2 Malign tumör i myometrium
  • C54.9 Icke specificerad lokalisation av malign tumör i corpus uteri

ICD-10 Primärvård

• C55-P Malign tumör i livmodern

Diagnos

Diagnoskriterier

• Diagnosen bygger i huvudsak på histologi.

Differentialdiagnoser

• Endometriecancer
• Myoma uteri

Anamnes¹

• Typiska symtom är vaginalblödning, tryck och obehag i bäckenet, förstorad livmoder (särskilt efter menopaus) eller uppblåst buk.
• Symtomen är svåra att skilja från andra gynekologiska besvär, exempelvis myom som är vanligt bland kvinnor >50 år.

Kliniska fynd

• Blödning och flytning hos postmenopausala kvinnor.
• Uterus är ofta förstorad.
• Eventuellt palpabel resistens i bäckenet.
• Uterussarkom är i hälften av fallen ett överraskningsfynd efter operation av förmodat myom:
  • Incidensen av leiomyosarkom hos patienter i åldern 40–60 år som opererats för myom är cirka 1%

Välgrundad misstanke

Andra undersökningar

• Vid misstanke om uterussarkom rekommenderas utredning med transvaginalt/transabdominellt ultraljud eller MRT.
• Vid välgrundad misstanke om sarkom remitteras patienten enligt standardiserat vårdförlopp till ett regionalt eller nationellt sarkomcentrum där fortsatt utredning görs för att fastställa:³
  • Sarkomdiagnosen (eftergranskning av PAD/cytologi och bilddiagnostik)
  • Gradering (differentieringsgrad)
  • Stadium (omfattning, tumörutbredning)
  • Patientens hälsotillstånd och förutsättningar för behandling

När remittera?

• Vid misstanke om tumör, se Välgrundad misstanke ovan.
• Utredning och behandling kräver specialistkompetens och hanteringen av sarkom har centraliserats.²
• Den som remitterar till utredning vid välgrundad misstanke ska informera patienten om:
  • Att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • Vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • Att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • Att sjukvården ofta ringer från dolt nummer
• Informationen ska ges vid ett fysiskt möte om man inte kommit överens om annat. Patientinformation på olika språk om utredning av misstanke om cancer.
• Den som ger informationen ska så långt som möjligt försäkra sig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Tillfrisknande.
• Palliativ vård.

Behandlingen i korthet

• Kirurgi är den primära behandlingen.⁶
• För övrig behandling är evidensläget inte lika starkt och organisationen kring behandlingen varierar i landet.³
• Behandlingen bör ges av onkolog med erfarenhet av och kompetens inom området sarkom.³
• För mer detaljerad beskrivning av behandling hänvisas till Nationellt vårdprogram buksarkom - intraabdominella, retroperitoneala och gynekologiska mjukdelssarkom.³

Förlopp, komplikationer och prognos

Prognos

• Sarkom är mer aggressiva och har sämre prognos än andra maligna uterina tumörer.
• Den sjukdomsspecifika femårsöverlevnaden var i en studie 66 % för leiomyosarkom, men varierar beroende på stadium.⁷

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Sarkom i livmodern
• Livmodercancer
• Smärtor och smärtbehandling
• Ordlista för underlivscancer hos kvinnor
• För dig som äter lite, kostråd
• Information om borttagning av livmodern

Lindrande behandling vid långt framskriden cancersjukdom

• Palliativa läkemedel
• Illamående och kräkningar
• Förstoppning
• Muntorrhet
• Andningsbesvär
• Avmagring
• Depression
• Delirium

Animationer

• Borttagning av livmodern

Patientföreningar

• Gynsam – Gyncancerföreningarnas Nationella Samarbetsorganisation