Vulvovaginal lichen planus

Se även vår text Lichen planus

Basfakta

Definition

• Är ett inflammatoriskt, autoimmunt tillstånd i keratiniserad hud och slemhinnor.¹
• Tre kliniska varianter förekommer i vulva:²
  • Erosiv lichen planus – den vanligaste varianten
  • Papuloskvamös lichen planus
  • Hypertrofisk lichen planus

Förekomst

• Ovanligt tillstånd.
• Incidensen är högst i åldersgruppen 30–60 år men tillståndet är sällsynt i förhållande till lichen sclerosus.²

Etiologi och patogenes

• Orsaken är inte känd, men den mest accepterade teorin är att en autoimmun mekanism medför att aktiverade T-celler angriper basalcellslagrets keratinocyter.²

Predisponerande faktorer

• Läkemedel kan ge lichenoida förändringar:
  • Betablockerare,³ NSAID, ACE-hämmare

ICD-10

• L43 Lichen ruber planus
  • L43.0 Hypertrofisk lichen ruber planus
  • L43.1 Bullös lichen ruber planus
  • L43.2 Lichenoid läkemedelsreaktion.
  • L43.3 Subakut lichen ruber planus.
  • L43.8 Annan specificerad lichen ruber planus
  • L43.9 Ospecificerad lichen ruber planus
• L44 Andra papuloskvamösa sjukdomar

ICD-10 Primärvård

• L43- Lichen ruber planus

Diagnos

Diagnoskriterier

• Anamnes och kliniska fynd ger misstanke om diagnosen.
• Histologi bekräftar diagnosen.

Differentialdiagnoser

• Lichen sclerosus:
  • Symmetriska vitaktiga platta fläckar och områden med tunn hud, framförallt anogenitalt
  • Betydligt vanligare än lichen planus, ses främst hos kvinnor, men också hos män och barn
• Kontakteksem
• Vitiligo
• Slemhinnepemfigoid
• Pemfigus vulgaris
• Behcets sjukdom
• Lichenoida läkemedelsreaktioner
• Graft-versus-host reaktion

Anamnes

• Patienten söker för klåda, brännande sveda, smärta, dyspareuni och postkoital blödning.²

Kliniska fynd

Erosiv lichen planus

• Röd-violett glansigt erytem, erosioner med retikulära vita stråk i periferin och plack.
• Om tillståndet får progrediera, uppstår utbredda erosioner och ulcerationer.⁴
• Till skillnad från lichen sclerosus involverar erosiv lichen planus vagina i minst 70 % av fallen.^2,5
• I vagina ses rodnad slemhinna, deskvamativ vaginit med riklig gul flytning, adherensbildning och så småningom stenosering.
• Spekulumundersökning kan vara smärtsam eller omöjlig att genomföra.
• Superinfektion med bakterier eller svamp kan förekomma.⁶
• Hos ungefär hälften av patienterna föreligger samtidigt slemhinneförändringar i tandköttet.⁵ Förändringar på de två ställena behöver inte uppträda samtidigt.

Papuloskvamös lichen planus

• Små, blåvioletta, kliande papler på keratiniserad hud.
• På vulva och perianal hud är dock paplerna oftast rosa och dåligt avgränsade.²

Hypertrofisk lichen planus

• Hyperkeratotiska lesioner i perineum och perianalt. Kan vara svår att skilja från lichen sclerosis och från skivepitelcancer.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Eventuellt biopsi.
• Stansbiopsi ska tas från de vitaktiga stråken i kanten av den eroderade vävnaden, inte från själva erosionen.²

När remittera?

• Eftersom diagnosen kan vara svår att ställa om man inte har sett den tidigare, bör allmänläkaren vara frikostiga med remiss till hudläkare eller gynekolog, och vid förändringar i munslemhinnan även till tandläkare.

Behandling

Behandlingsmål

• Avstanna progressionen och lindra besvär.

Allmänt om behandlingen

• Information är en viktig del av behandlingen.
• Lokala kortisonmedel, lokalbedövande medel, eventuellt nyare makrolida immunhämmande medel är aktuella preparat.

Egenbehandling

• Patienten bör få veta att tillståndet inte går att bota och att symtomen kan bli kroniska, men att behandling kan hålla besvären borta.
• Dilatation av vagina för att motverka stenosering²

Läkemedelsbehandling

• Kortikosteroid:
  • Behandlingen inleds med potent steroid som clobetasol proprionat salva 0,05%^1-2
  • Salvan appliceras två gånger dagligen tills de aktiva lesionerna har gått tillbaka^2,7
  • I måttliga fall används mildare medel vid sängdags⁸
  • Behandlingen trappas ned efter hand, men underhållsbehandling behövs vanligen.
  • Vid engagemang av vagina kan prednisolon suppositorier 10 mg (ex temporeberedning) alternativt rektalskum med hydrokortison användas⁹
• Lokalbedövning:
  • Symtomlindring kan uppnås genom att smörja på lokalbedövande medel med lidokain
• Andra läkemedel:
  • Takrolimus och pimekrolimus har visat sig vara effektiva,^10-14 men den behandlingen bör skötas av dermatolog

Om lokala steroider inte hjälper

• Då kan det vara aktuellt att prova en peroral kortikosteroid, till exempel prednisolon 40–60 mg dagligen under två till fyra veckor.^4,6

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Kronisk, progredierande.

Komplikationer

• Atrofi av vulva, förträngning av introitus och stenosering av vagina. Det är oklart om vulvovaginal lichen planus ökar risken för skivepitelcancer,^7,15 men det finns goda skäl till att följa upp dessa patienter.¹⁶

Prognos

• Optimal behandling avstannar progressionen.

Uppföljning

Plan

• Patienter med vulvovaginal lichen planus bör följas upp regelbundet, och biopsi bör tas från varje lesion som inte går tillbaka för uteslutande av malignitet.^2,15-17

Patientinformation

• Vulvovaginal lichen planus