Hemolytiska anemier
Definition
- Hemolytisk anemi är ett tillstånd där erytrocyternas livslängd är reducerad (<120 dagar) på grund av ökad nedbrytning.
- Anemi uppstår när hemolysen överstiger benmärgens förmåga till produktionsökning.
Bakgrund och epidemiologi
- Ovanligt bland infödda nordbor, men relativt vanligt hos en del grupper av utlandsfödda.
Etiologi och patogenes
- Orsaken till hemolys är förvärvad eller ärftlig.
- Vanliga orsaker är autoantikroppar, läkemedel eller underliggande malign sjukdom.
- Tillståndet kan också bero på en rad ärftliga tillstånd såsom hemoglobinopatier.
- Hemolytisk anemi kan vara ärftlig, även om den debuterar i vuxen ålder – hereditär sfärocytos, hemoglobinopatier, enzymdefekter.
ICD-10
- D58 Andra ärftliga hemolytiska anemier
- D59 Förvärvad hemolytisk anemi
Anamnes och kliniska fynd
- Anemisymtom som slöhet, ökad uttröttbarhet, dyspné, hjärtklappning, yrsel, huvudvärk, öronsusningar och svimning.
- Angina pectoris eller claudikatio kan utlösas eller förvärras.
- Anamnes med avseende på etiologi:
- Förekomst av hemolytisk anemi i familjen – sfärocytos, talassemier?
- Användning av läkemedel, exempelvis metyldopa och penicillin?
- Alkohol – levercirrhos, hypersplenism?
- Blodtransfusioner nyligen?
- Kraftig fysisk ansträngning?
- Varierar enligt grad av hemolys, förmåga till ökning av erytropoesen, underliggande orsak.
- Tecken på svår akut hemolys: feber, frossa, huvudvärk, rygg- och nacksmärtor, hemoglobinuri.
- Hud:
- Eventuellt ikterus och anemi
- Eventuellt utslag vid SLE
- Splenomegali?
- Ses vid kronisk hemolys och vid många tillstånd som kan ge hemolys – till exempel kronisk lymfatisk leukemi, lymfom, mononukleos
- Ledförändringar?
- Eventuellt vid SLE, reumatoid artrit
- Bensår?
- Förekommer vid till exempel sicklecellanemi
- Generaliserad lymfadenopati?
- Tyder på lymfoproliferativ sjukdom såsom kronisk lymfocytär leukemi och non-Hodgkins lymfom
- Feber?
- Infektion?
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Diagnostik och undersökning
- Basprover:
- Blodstatus (HB, leukocyter, trombocyter), SR, CRP, erytrocytindices, retikulocyter, LD, haptoglobin, bilirubin, kreatinin, ALP, ALAT, GT, albumin
- Anemin är vanligen normocytär, det vill säga normalt MCV
- Ett hemolytiskt tillstånd är mycket sannolikt vid kombinationen högt bilirubin, lågt haptoglobin, högt LD. Retikulocytos är typiskt
- När retikulocytos är visad utförs Coombs test/direkt antikroppstest (DAT):
- Positivt test indikerar ett autoimmunt hemolytiskt tillstånd, men testet är negativt hos 5–10 % av patienterna
- Vid negativt Coombs-prov finns det många diagnostiska möjligheter och utredningen måste individualiseras
Differentialdiagnoser
- Järnbristanemi.
- Megaloblastär anemi (brist på vitamin B12 eller folat).
- Aplastisk anemi.
- Anemi vid kronisk sjukdom.
- Leukemi.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »
Allmänt
- Beror på orsaken/klassificeringen av den hemolytiska anemin.
Egenbehandling
- Eventuellt undvika exponering för kyla.
Öka din kunskap om migrän
Genom denna fortbildning kan du enkelt ta del av den senaste kunskapen om migrän, en neurovaskulär huvudvärk som drabbar omkring 15 procent av befolkningen. Trots den höga förekomsten antas migrän vara ett underdiagnostiserat tillstånd.
Läkemedelsbehandling
- Beror på typen av hemolys (förvärvad, autoimmun genes, ärftlig).
- Autoimmun hemolytisk anemi, förvärvad, DAT positivt:
- Eventuell underliggande sjukdom behandlas
- Varm hemolys:
- Behandlas med prednisolon initialt
- Refraktära fall kan kräva splenektomi, intravenöst gammaglobulin, plasmaferes, cytotoxiska medel
- Rituximab har efterhand blivit ett aktuellt alternativ
- Kall hemolys:
- Prednisolon, splenektomi eller intravenöst gammaglobulin är utan effekt
- Transfusionsbehandling?
- Läkemedelsinducerad hemolytisk anemi, förvärvad:
- Utlösande agens seponeras
- Eventuellt kortikosteroider om ingen förbättring efter tre veckor (vid positivt DAT)
- Andra typer av förvärvad hemolytisk anemi:
- Orsaker kan vara infektion, bakteriella toxiner, hemolys efter extrem fysisk belastning, klaffel, trombotisk trombocytopenisk purpura, paroxysmal nokturn hemoglobinuri, leversjukdom, thermal skada, hypersplenism
- Ärftliga tillstånd:
- Behandling beror på underliggande tillstånd
Förlopp
- Beror på bakomliggande orsak.
Prognos
- Bra vid autoimmun hemolytisk anemi, särskilt efter splenektomi.
Komplikationer
- Svår anemi.
- Aplastisk kris.
- Gallsten.
- Järnbrist.
- Tromboemboliska händelser.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »
-
NetdoktorPro rapporterar från ASCO och EHA
Här samlar vi kongressrapporter, intervjuer och de största nyheterna från årets ASCO- samt EHA-möte.
-
ASH 2022: Myelom - ett steg närmare normalisering av livslängden
Immunbaserad terapi börjar ingå i rutinbehandling för patienter med myelom. Det innebär att vi är ett steg närmare normalisering av livslängden för patienter med myelom, säger Hareth Nahi, lektor och överläkare i hematologi vid SÖS.
-
EHA 2022: Bispecifika antikroppar för B-cellslymfom – ett hot mot CAR-T
Under det årliga hematologimötet, European Hematology Congress, EHA, presenterades flera spännande nyheter som framöver kan komma att påverka både handläggning och behandling av patienter med olika blodsjukdomar. Hans Hagberg, docent och överläkare på Onkologkliniken på Akademiska sjukhuset följde mötet.
-
EHA 2022: Höjdpunkterna från hematologimötet du inte vill missa
Under årets hematologiforskningsmöte, European Hematology Congress, EHA presenterades flera spännande medicinska framsteg – både kopplat till patientöverlevnad men också förbättring av livskvaliteten bland de som botas eller lever med sin sjukdom. Här återger docent och överläkare vid Akademiska sjukhuset, Hans Hagberg de viktigaste delarna från mötet i en kongressrapport.
-
Ja till ännu en CAR-T behandling mot sällsynt cancer
Nu får ytterligare en CAR-T-terapi klartecken för behandling av multipelt myelom hos vuxna.
-
Utredning av trombocytos i primärvården – när ska man misstänka blodcancer?
Trombocytos är ett vanligt fynd i primärvården. Vanligast är att det beror på ett bakomliggande tillstånd (sekundär trombocytos). En viktig differentialdiagnos är essentiell trombocytos, en typ av blodcancer som beror på ohämmad produktion av trombocyter.
-
Rapport från ASH med fokus på leukemi – 3 forskningsnyheter
Vid årets stora hematologimöte, ASH 2022, presenterades ny data från flera omfattande forskningsstudier kopplat till leukemi. Här ges en kortare översikt kring resultaten från tre av de viktiga rapporterna som diskuterades.
-
Renal anemi