Hemolytiska anemier
Definition
- Hemolytisk anemi är ett tillstånd där erytrocyternas livslängd är reducerad (<120 dagar) på grund av ökad nedbrytning.
- Anemi uppstår när hemolysen överstiger benmärgens förmåga till produktionsökning.
Bakgrund och epidemiologi
- Ovanligt bland infödda nordbor, men relativt vanligt hos en del grupper av utlandsfödda.
Etiologi och patogenes
- Orsaken till hemolys är förvärvad eller ärftlig.
- Vanliga orsaker är autoantikroppar, läkemedel eller underliggande malign sjukdom.
- Tillståndet kan också bero på en rad ärftliga tillstånd såsom hemoglobinopatier.
- Hemolytisk anemi kan vara ärftlig, även om den debuterar i vuxen ålder – hereditär sfärocytos, hemoglobinopatier, enzymdefekter.
ICD-10
- D58 Andra ärftliga hemolytiska anemier
- D59 Förvärvad hemolytisk anemi
Anamnes och kliniska fynd
- Anemisymtom som slöhet, ökad uttröttbarhet, dyspné, hjärtklappning, yrsel, huvudvärk, öronsusningar och svimning.
- Angina pectoris eller claudikatio kan utlösas eller förvärras.
- Anamnes med avseende på etiologi:
- Förekomst av hemolytisk anemi i familjen – sfärocytos, talassemier?
- Användning av läkemedel, exempelvis metyldopa och penicillin?
- Alkohol – levercirrhos, hypersplenism?
- Blodtransfusioner nyligen?
- Kraftig fysisk ansträngning?
- Varierar enligt grad av hemolys, förmåga till ökning av erytropoesen, underliggande orsak.
- Tecken på svår akut hemolys: feber, frossa, huvudvärk, rygg- och nacksmärtor, hemoglobinuri.
- Hud:
- Eventuellt ikterus och anemi
- Eventuellt utslag vid SLE
- Splenomegali?
- Ses vid kronisk hemolys och vid många tillstånd som kan ge hemolys – till exempel kronisk lymfatisk leukemi, lymfom, mononukleos
- Ledförändringar?
- Eventuellt vid SLE, reumatoid artrit
- Bensår?
- Förekommer vid till exempel sicklecellanemi
- Generaliserad lymfadenopati?
- Tyder på lymfoproliferativ sjukdom såsom kronisk lymfocytär leukemi och non-Hodgkins lymfom
- Feber?
- Infektion?
Webbinarium med nordiska experter om ITP
Den 16 oktober bjuder Bonnier Healthcare (NetdoktorPro) och Dagens Medicin in till ett spännande nordiskt webbinarium om Immunologisk trombocytopeni (ITP). Webbinariet kommer att sändas mellan 13:30 till 15:00 och ger dig som är verksam på området möjlighet att lära från några av de främsta experterna på området.
Diagnostik och undersökning
- Basprover:
- Blodstatus (HB, leukocyter, trombocyter), SR, CRP, erytrocytindices, retikulocyter, LD, haptoglobin, bilirubin, kreatinin, ALP, ALAT, GT, albumin
- Anemin är vanligen normocytär, det vill säga normalt MCV
- Ett hemolytiskt tillstånd är mycket sannolikt vid kombinationen högt bilirubin, lågt haptoglobin, högt LD. Retikulocytos är typiskt
- När retikulocytos är visad utförs Coombs test/direkt antikroppstest (DAT):
- Positivt test indikerar ett autoimmunt hemolytiskt tillstånd, men testet är negativt hos 5–10 % av patienterna
- Vid negativt Coombs-prov finns det många diagnostiska möjligheter och utredningen måste individualiseras
Differentialdiagnoser
- Järnbristanemi.
- Megaloblastär anemi (brist på vitamin B12 eller folat).
- Aplastisk anemi.
- Anemi vid kronisk sjukdom.
- Leukemi.
TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »
Allmänt
- Beror på orsaken/klassificeringen av den hemolytiska anemin.
Egenbehandling
- Eventuellt undvika exponering för kyla.
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Läkemedelsbehandling
- Beror på typen av hemolys (förvärvad, autoimmun genes, ärftlig).
- Autoimmun hemolytisk anemi, förvärvad, DAT positivt:
- Eventuell underliggande sjukdom behandlas
- Varm hemolys:
- Behandlas med prednisolon initialt
- Refraktära fall kan kräva splenektomi, intravenöst gammaglobulin, plasmaferes, cytotoxiska medel
- Rituximab har efterhand blivit ett aktuellt alternativ
- Kall hemolys:
- Prednisolon, splenektomi eller intravenöst gammaglobulin är utan effekt
- Transfusionsbehandling?
- Läkemedelsinducerad hemolytisk anemi, förvärvad:
- Utlösande agens seponeras
- Eventuellt kortikosteroider om ingen förbättring efter tre veckor (vid positivt DAT)
- Andra typer av förvärvad hemolytisk anemi:
- Orsaker kan vara infektion, bakteriella toxiner, hemolys efter extrem fysisk belastning, klaffel, trombotisk trombocytopenisk purpura, paroxysmal nokturn hemoglobinuri, leversjukdom, thermal skada, hypersplenism
- Ärftliga tillstånd:
- Behandling beror på underliggande tillstånd
Förlopp
- Beror på bakomliggande orsak.
Prognos
- Bra vid autoimmun hemolytisk anemi, särskilt efter splenektomi.
Komplikationer
- Svår anemi.
- Aplastisk kris.
- Gallsten.
- Järnbrist.
- Tromboemboliska händelser.
TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »