Fakta | Hematologi

Hemolytiska anemier


Uppdaterad den: 2019-03-13
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Definition

  • Hemolytisk anemi är ett tillstånd där erytrocyternas livslängd är reducerad (<120 dagar) på grund av ökad nedbrytning.
  • Anemi uppstår när hemolysen överstiger benmärgens förmåga till produktionsökning.

Bakgrund och epidemiologi

  • Ovanligt bland infödda nordbor, men relativt vanligt hos en del grupper av utlandsfödda.

Etiologi och patogenes

  • Orsaken till hemolys är förvärvad eller ärftlig.
  • Vanliga orsaker är autoantikroppar, läkemedel eller underliggande malign sjukdom.
  • Tillståndet kan också bero på en rad ärftliga tillstånd såsom hemoglobinopatier.
  • Hemolytisk anemi kan vara ärftlig, även om den debuterar i vuxen ålder – hereditär sfärocytos, hemoglobinopatier, enzymdefekter.

ICD-10

  • D58 Andra ärftliga hemolytiska anemier
  • D59 Förvärvad hemolytisk anemi

Anamnes och kliniska fynd

  • Anemisymtom som slöhet, ökad uttröttbarhet, dyspné, hjärtklappning, yrsel, huvudvärk, öronsusningar och svimning.
  • Angina pectoris eller claudikatio kan utlösas eller förvärras.
  • Anamnes med avseende på etiologi:
    • Förekomst av hemolytisk anemi i familjen – sfärocytos, talassemier?
    • Användning av läkemedel, exempelvis metyldopa och penicillin?
    • Alkohol – levercirrhos, hypersplenism?
    • Blodtransfusioner nyligen?
    • Kraftig fysisk ansträngning?
  • Varierar enligt grad av hemolys, förmåga till ökning av erytropoesen, underliggande orsak.
  • Tecken på svår akut hemolys: feber, frossa, huvudvärk, rygg- och nacksmärtor, hemoglobinuri.
  • Hud:
    • Eventuellt ikterus och anemi
    • Eventuellt utslag vid SLE
  • Splenomegali?
    • Ses vid kronisk hemolys och vid många tillstånd som kan ge hemolys – till exempel kronisk lymfatisk leukemi, lymfom, mononukleos
  • Ledförändringar?
    • Eventuellt vid SLE, reumatoid artrit
  • Bensår?
    • Förekommer vid till exempel sicklecellanemi
  • Generaliserad lymfadenopati?
    • Tyder på lymfoproliferativ sjukdom såsom kronisk lymfocytär leukemi och non-Hodgkins lymfom
  • Feber?
    • Infektion?

Diagnostik och undersökning

  • Basprover:
    • Blodstatus (HB, leukocyter, trombocyter), SR, CRP, erytrocytindices, retikulocyter, LD, haptoglobin, bilirubin, kreatinin, ALP, ALAT, GT, albumin
    • Anemin är vanligen normocytär, det vill säga normalt MCV
    • Ett hemolytiskt tillstånd är mycket sannolikt vid kombinationen högt bilirubin, lågt haptoglobin, högt LD. Retikulocytos är typiskt
  • När retikulocytos är visad utförs Coombs test/direkt antikroppstest (DAT):
    • Positivt test indikerar ett autoimmunt hemolytiskt tillstånd, men testet är negativt hos 5–10 % av patienterna
    • Vid negativt Coombs-prov finns det många diagnostiska möjligheter och utredningen måste individualiseras

Differentialdiagnoser

  • Järnbristanemi.
  • Megaloblastär anemi (brist på vitamin B12 eller folat).
  • Aplastisk anemi.
  • Anemi vid kronisk sjukdom.
  • Leukemi.

Allmänt

  • Beror på orsaken/klassificeringen av den hemolytiska anemin.

Egenbehandling

  • Eventuellt undvika exponering för kyla.

Läkemedelsbehandling

  • Beror på typen av hemolys (förvärvad, autoimmun genes, ärftlig).
  • Autoimmun hemolytisk anemi, förvärvad, DAT positivt:
    • Eventuell underliggande sjukdom behandlas
    • Varm hemolys:
      • Behandlas med prednisolon initialt
      • Refraktära fall kan kräva splenektomi, intravenöst gammaglobulin, plasmaferes, cytotoxiska medel
      • Rituximab har efterhand blivit ett aktuellt alternativ
    • Kall hemolys:
      • Prednisolon, splenektomi eller intravenöst gammaglobulin är utan effekt
    • Transfusionsbehandling?
  • Läkemedelsinducerad hemolytisk anemi, förvärvad:
    • Utlösande agens seponeras
    • Eventuellt kortikosteroider om ingen förbättring efter tre veckor (vid positivt DAT)
  • Andra typer av förvärvad hemolytisk anemi:
    • Orsaker kan vara infektion, bakteriella toxiner, hemolys efter extrem fysisk belastning, klaffel, trombotisk trombocytopenisk purpura, paroxysmal nokturn hemoglobinuri, leversjukdom, thermal skada, hypersplenism
  • Ärftliga tillstånd:
    • Behandling beror på underliggande tillstånd

Förlopp

  • Beror på bakomliggande orsak.

Prognos

  • Bra vid autoimmun hemolytisk anemi, särskilt efter splenektomi.

Komplikationer

  • Svår anemi.
  • Aplastisk kris.
  • Gallsten.
  • Järnbrist.
  • Tromboemboliska händelser.

Annons
Annons
Annons