Mjältcystor

Basfakta

Definition

• Cystor som utgår från mjälten.

Förekomst

• Sällsynta i vår del av världen.
• Påvisas ofta hos barn och unga vuxna, gäller framför allt epitelcystor.
• En studie¹ visade att genomsnittsåldern för äkta cystor var 18 år och för pseudocystor 38 år.

Etiologi och patogenes

• Mjältcystor indelas i två grupper efter histologiskt fynd.
• Äkta mjältcystor:
  • Kallas också epitelcystor eller kongenitala cystor och kännetecknas av ett epitellager in mot cystlumen
• Pseudocystor:
  • Saknar epitellager
  • Är eventuellt utvecklade från traumatiskt betingade mjälthematom
• Det är inte säkert att de äkta cystorna och pseudocystorna skiljer sig åt, varken vid preoperativa radiologiska undersökningar eller makroskopiskt under operationen.²

Patofysiologi

• Enskilda pseudocystor har områden med täthet som stämmer överens med solid vävnad. Vid operation kan detta visa sig vara organiserade hematom.¹
• Adherenser mot omgivande organ kan vid operationen vara lite vanligare vid pseudocystor.¹
• Trabekulering av insidan är typiskt för båda typerna.¹
• I pseudocystor kan histologisk undersökning visa hemosiderinavlagringar i bindväven.

Predisponerande faktorer

• Trauma (pseudocystor).

ICD-10

• D73.4 Mjältcysta

ICD-10 Primärvård

• D759PAnnan sjukdom i blod och blodbildande organ

Diagnos

Diagnoskriterier

• Klinisk misstanke som bekräftas med CT eller ultraljud.
• Kirurgiskt ingrep, eventuellt histologi, ger slutlig bekräftelse.

Differentialdiagnoser

• Cystiska neoplastiska tumörer.
• Parasitcystor – speciellt i endemiska områden för echinokockinfektion:
  • Lever är det vanligaste organet för echinokockcystor, följt av lungor och mjälte³

Anamnes

• Ofta få symtom, obehag i epigastriet är vanligast.
• Cystorna upptäcks ofta genom att patienten känner en utfyllnad under vänster revbensbåge.⁴
• I många fall upptäcks de av en tillfällighet vid en radiologisk undersökning.
• Adekvat trauma i anamnesen kan indikera pseudocysta.
• Akuta symtom kan uppstå vid ruptur, blödning eller abscessbildning – förekommer dock sällan.²
• Fråga om patienten har varit i endemiska områden för att kontrollera echinokockinfektion.

Kliniska fynd

• Ofta inget fynd.
• Eventuellt obehag vid palpation.
• Eventuellt palpabel utfyllnad.

Kompletterande undersökningar

• Antikroppsundersökning för echinokockinfektion:
  • Kan utföras på Folkhälsomyndigheten

Andra undersökningar

• CT:
  • Det är svårt att skilja mellan äkta cystor och pseudocystor, men ibland ses trabekulering och septa som är vanligare i äkta cystor
  • Kalkavsättning i kapseln kan ses vid båda typerna¹
  • Två tredjedelar av parasitcystorna är multilobulära vid CT³
• Ultraljud.

När remittera?

• Vid misstanke om patologi.

Behandling

Behandlingsmål

• Eventuellt borttagning av cystor.

Allmänt om behandlingen

• Mjältcystor bör troligtvis behandlas kirurgiskt.
• Indikationer för operation:
  • Stora cystor
  • Subjektivt obehag

Kirurgi

• Vid kirurgisk behandling bör mjältbevarande ingrepp användas i första hand, bland annat för att patienterna ofta är barn och ungdomar:
  • Öppen teknik med mobilisering av mjälten och fullständig resektion av den del av mjälten som cystan utgår ifrån har gett bra resultat men kan vara tekniskt krävande⁵
  • Ett alternativ är att ta bort den del av cystan som ligger utanför mjältvävnaden
  • Vid öppen operation har man delat cystan mot mjältvävnadskanten och sytt ihop den kvarstående kanten med kontinuerlig sutur
• Laparoskopi:
  • Resektion av mjältcystor lämpar sig bra för laparoskopi
  • Ultraljudsdissektor
  • Diatermi och/eller suturmaskiner används för att dela cystväggen och skapa hemostas^2,6-7
• Dränage:
  • Stor risk för recidiv^2,8
  • Kan försvåra senare kirurgi

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Ofta asymtomatiskt förlopp.
• Pseudocystor som är mindre än 5 cm kan gå tillbaka spontant.

Komplikationer

• Ruptur, blödning eller abscessbildning:²
  • Risken är störst vid pseudocystor
  • Ruptur är troligtvis en sällsynt komplikation

Prognos

• Det kan finnas en risk för recidiv av epitelcystor efter operativt borttagande.⁶