Graviditetspemfigoid

Basfakta

Definition

• Autoimmun sjukdom med bullöst utslag hos gravida.
• Kallades tidigare herpes gestationis.
• Ansågs tidigare vara en variant av dermatitis herpetiformis, men har en annan patofysiologi.

Förekomst

• Incidensen är 0,5 per miljon.

Etiologi och patogenes

• Patogenesen är inte fullständigt kartlagd.
• Det finns en genetisk association till HLA-DR3 och HLA-DR4 hos modern och till HLA-DR2 hos fadern.
• Det ses avlagring av C3 i basalmembranzonen samt subepidermala bullae:
  • IgG förekommer något mer sällan
• Sannolikt bildas antikroppar på autoimmun grund mot placentalt och eget kutant basalmembranantigen.

Predisponerande faktorer

• Graviditet.
• Tillståndet associeras även med trofoblastsjukdomar.
• Användning av östrogen kan framkalla nya utbrott.

ICD-10

• O26.4 Herpes gestationis

Diagnos

Diagnoskriterier

• Typiska kliniska fynd och resultat av immunfluorescensundersökning.

Differentialdiagnoser

• Polymorft graviditetsutslag (polymorphic eruption of pregnancy, PEP)
• Urtikaria
• Dermatitis herpetiformis
• Erythema multiforme
• Pemfigus
• Bullös pemfigoid
• Lichen ruber
• Kontakteksem
• Läkemedelsreaktioner

Anamnes

• Sjukdomen kan debutera när som helst under graviditeten, men är vanligast i andra eller tredje trimestern.
• Börjar vanligtvis som kliande urtikarialiknande utslag på magen. Kan också debutera på extremiteter.
• Utslaget ökar i utbredning, ofta över några veckor.
• Efter hand blir utslagen mer tydligt bullösa.
• Många upplever att tillståndet blir värre kort efter förlossningen.

Kliniska fynd

• Ofta en period med klåda och mindre, icke-bullösa element, innan de typiska stora blåsorna bildas.
• Bullae uppträder ofta först periumbilikalt och det kan förekomma erytematösa papler, plack, vesikler och stora bullae.
• Senare påverkas särskilt höftregionen, handflatorna och fotsulorna, sällan ansikte och munslemhinnor.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Eventuellt hudbiopsi:
  • Förekomst av eosinofila granulocyter i subepidermala bullae vid vanlig ljusmikroskopi

Andra undersökningar

• Immunfluorescens visar typiskt mönster med avsättning av C3 och ibland IgG i basalmembranregionen:
  • Immunfluorescensen är negativ vid polymorft graviditetsutslag
  • Det ses ingen avlagring av IgA som vid dermatitis herpetiformis

När remittera?

• Remittera till hudläkare/hudmottagning vid misstanke om graviditetspemfigoid.

Behandling

Behandlingsmål

• Dämpa sjukdomsaktiviteten.
• Hindra komplikationer hos fostret.

Läkemedelsbehandling

• I lindriga fall hålls tillståndet i schack med lokala steroider och antihistaminer.
• Det kan vara nödvändigt med systemiska steroider vid mer generaliserad sjukdom och bildning av bullae:
  • Doseringen är 40 mg prednisolon per dag, med snabb dosminskning till 10 mg per dag som underhållsbehandling
  • Ofta behov av tillfällig dosökning efter förlossningen
• Som klådstillande på urtikariella element föreslås lokal grupp IV-steroid.
• Sederande antihistamin kan användas som klådstillande medicin.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Sjukdomen är självbegränsande.
• Stor variation av sjukdomsvaraktighet, från veckor till år. I en studie av 87 patienter var sjukdomens medianvaraktighet fyra månader.¹
• Vid senare graviditet får 95 % ett nytt utbrott av sjukdomen, oftast tidigare i graviditeten än vid föregående utbrott.

Komplikationer

• Inga komplikationer hos modern har påvisats.
• Preventivmedel som innehåller östrogen leder till utbrott hos uppskattningsvis 10–25 % av kvinnorna:
  • De kan sannolikt använda preventionsmedel med progesteron
• Risken för fostret är mindre än vad som tidigare antagits, men omfattar ökad tendens till prematuritet och låg födelsevikt – SGA-barn (small for gestational age).
• Färre än 5 % av barnen har övergående vesikulobullösa lesioner.