Grupp A-streptokockinfektion (GAS) i hud, mjukdelar och blod

Basfakta

Definition

• Grupp A-streptokocker (GAS):¹
  • Kallas även för betahemolyserande grupp A-streptokocker eller Streptococcus pyogenes
  • Bakterien är en vanlig orsak till infektioner hos människor och kan ge infektioner i alla typer av vävnad, men infektioner i hud och hals är vanligast
• Icke-invasiv infektion med GAS:
  • Vanliga infektioner
  • Faryngit, tonsillit, scharlakansfeber, peritonsillär abscess, otit, sinuit, perianal streptokockdermatit, sårinfektion, erysipelas, cellulit
• Invasiva GAS-infektioner:
  • Omfattar nekrotiserande fasciit, nekrotiserande pannikulit, toxic shock syndrome, puerperal sepsis (barnsängsfeber) eller annan invasiv infektion med GAS
  • Alla fall av invasiv infektion med GAS är anmälningspliktiga²

Förekomst

• Icke-invasiva infektioner:
  • Se respektive texter
• Invasiva GAS-infektioner:³
  • Under 2018–2019 rapporterades 794 fall av invasiv GAS-infektion med en incidens på 7,8 fall per 100 000 och en medianålder på 65 år
  • Förekomsten är högst hos personer >80 år
  • Förekomsten är högst under december till maj

Etiologi och patogenes

• GAS består av minst 200 olika serotyper:
  • I Sverige delas de in i olika emm-typer (med hjälp av sekvenstypning av genen för M-proteinet)
• Patogenesen rör sig om ett samspel mellan bakteriens virulensfaktorer och värdens försvarsmekanismer:
  • GAS bildar en rad substanser, flera med toxinverkan
  • Exotoxiner kan verka som superantigener som överstimulerar infektionsförsvaret, i synnerhet cytokinsystemet
  • M-proteinet bidrar till virulens genom att motarbeta fagocytos
• Inkubationstid:
  • 1–3 dagar

Patologi

• Infektionen har en tendens att etablera sig i ett kompartment primärt. Det kan vara hud, underhud, fascia eller muskel:
  • Ju djupare lokalisering, desto allvarligare är infektionen
  • De här infektionerna tycks inte representera en sammanhängande utveckling genom till exempel att ett naturligt förlopp av erysipelas kan leda till nekrotiserande fasciit eller nekrotiserende fasciit till myosit
  • Gränserna mellan nivåerna är inte på något sätt absoluta och obehandlad kan infektionen ofta leda till påverkan på flera nivåer
  • Infektioner i blodet leder ofta till metastaser 

Predisponerande faktorer

• Defekt hudbarriär:
  • Ulcus
  • Trauma
  • Tinea pedis
  • Dermatoser
• Lymfatiskt dränagehinder:
  • Venös insufficiens
  • Övervikt
  • Saphenektomi
  • Strålning
  • Frakturer
  • Graviditet
  • Filariasis
• Tidigare infektion
• Tidigare kirurgi
• Andra sjukdomar:
  • Ödemtillstånd
  • Lymfmalformationer
  • Hudsjukdom
  • Diabetes mellitus
  • Arteriell insufficiens

ICD-10

• A49.1 Streptokockinfektion, ospecificerad lokalisation
• M72.6 Nekrotiserande fasciit
• A40.0 Sepsis orsakad av streptokocker grupp A
• A48.3 Toxic shock syndrome [TSS]

ICD-10 Primärvård

• A49-P Bakteriesjukdom UNS
• A41-P Septikemi

Diagnos

Presentationsformer

Icke-invasiv sjukdom

Hud

• Impetigo
• Erysipelas
• Cellulit (beskrivs även som invasiv sjukdom)
• Perianal streptokockdermatit:
• • Intertriginös dermatit i hudveck, perianalt och/eller i vulva, orsakad av GAS

ÖNH-området

• Tonsillit
• Faryngit
• Sinuit
• Akut mediaotit

Invasiv sjukdom

Toxic shock syndrome

• Tillstånd som kännetecknas av snabbt insättande hög feber, kräkningar, vattning diarré, halsont, myalgier och huvudvärk hos en person som i övrigt är frisk.
• Beror vanligen på en infektion med toxinproducerande S. aureus eller GAS.

Differentialdiagnoser

• Andra hud- och mjukdelsinfektioner:
  • I synnerhet erysipelas och stafylokockcellulit kan vara svåra att skilja från nekrotiserande fasciit i startfasen
• Abscess i hud
• Icke-infektiösa erytemformer
• Andra sepsistillstånd
• Infektion med varicella zoster

Anamnes

• Läs mer i de olika tillståndstexterna. 

Perianal streptokockdermatit ("stjärtfluss")⁴

• Ett avgränsat, kraftigt rodnat och ömmande område runt anus, som drabbar små barn.
• Hos flickor kan även vulva vara angripen och de kan ibland även ha flytningar.
• Barnet är ofta förstoppad på grund av smärtsam defekation men är i övrigt opåverkat och har ingen feber.

Kliniska fynd

• Läs mer i de olika tillståndstexterna.
• Vid nekrotiserande fasciit kan en lokal mörkröd till brun färg i huden uppstå.
• Spridning av hudrodnad kan följas genom att rita en linje runt hudförändringen – se bild.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Vid perianal streptokockdermatit och streptokocktonsillit/-faryngit:
  • Sårodling eller snabbtest för streptokocker från perianal hud är tillräckligt för att ställa diagnos
• Kompletterande undersökning beroende på misstänkt diagnos. 
• Vid allvarlig sjukdom bör patienten remitteras till akutmottagning och diagnostik ska inte fördröja antibiotikabehandling.

Andra undersökningar

Provtagning

• Vid allvarlig invasiv GAS-infektion:
  • Snabbtest för GAS kan övervägas vid nekrotiserande mjukdelsinfektion
  • CRP, blodstatus med differentialräkning (ofta höga leukocyter med ökat antal omogna neutrofila granulocyter)
  • Odlingar (blod, sår, vävnadsvätska, svalg)
  • Förbrukningskoagulopati, njur- och leverpåverkan samt högt laktat ses vid uttalad sjukdom, sepsis och toxic shock syndrome
  • Kreatinkinas är förhöjd vid muskelpåverkan
• Övrig diagnostik vid sepsis:
  • P-glukos, blodgas, elektrolyter

Bilddiagnostik

• CT eller MR kan visualisera mjukdelsdestruktion och patologiska vätskeansamlingar, men är ofta av mindre nytta och ska inte fördröja kirurgisk exploration.

När remittera?

• Sjukdomarna kan utveckla sig mycket snabbt, och vid allvarligare GAS-infektioner är ett snabbt och nära samarbete mellan (infektions-)/invärtesläkare, (plastik-)kirurg och intensivvårdsläkare är nödvändigt.

Behandling

Nationella rekommendationer

Behandlingsmål

• Sanera och stoppa infektionen.
• Begränsa vävnadsskadan och komplikationer.

Behandlingen i korthet

• De flesta icke-invasiva GAS-infektioner kan behandlas inom primärvården.
• Invasiva GAS-infektioner behöver ofta behandlas med syrgastillförsel, intravenös vätskebehandling och antibiotika:
  • Detta kan inledas innan patienten kommer till sjukhus
• Intensivvårdsbehandling är ofta nödvändig. 

Läkemedelsbehandling

Lindriga–måttliga infektioner

• Perianal streptokockdermatit:⁴
  • Till vuxna ges penicillin V 1 g x 3 i 7 dygn; vid penicilinallergi typ 1 ges klindamycin 300 mg x 3 i 7 dygn
  • Till barn ges penicillin V 25 mg/kg x 3 i 7 dygn. Vid penicilinallergi typ 1 ges klindamycin 5 mg/kg x 3 i 7 dygn
• Lindriga och måttliga GAS-infektioner behandlas med penicillin p.o. eller i.v. (se erysipelas).

Allvarliga infektioner

• Val av antibiotika görs i samråd med infektionsspecialist:
  • Ofta ges bredspektrumantibiotika
  • Klindamycin (ofta som tilläggsbehandling) rekommenderas vanligen vid invasiva GAS-infektioner
• Antibakteriell behandling omvärderas när bakteriologisk diagnos föreligger.

Förebyggande behandling

• Det finns inget vaccin.
• God hygien, särskilt handhygien.¹
• Vid upprepade recidiv av perianal streptokockdermatit rekommenderas svalgodling från personer i den nära omgivningen.⁵

Annan behandling

• Kirurgi:
  • Kan vara aktuellt vid GAS-infektioner med snabb spridning i vävnader
• Immunoglobuliner:
  • Immunoglobuliner kan eliminera cirkulerande toxiner
• Syrgasbehandling:
  • Hyperbar syrgasbehandling kan minska toxinproduktionen
• Gynekologiska åtgärder:
  • Vid misstanke om infektionsorsak i till exempel livmoder

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Lindriga streptokockinfektioner läker ofta spontant eller med hjälp av antibiotika. Perianal streptokockinfektion läker ofta spontant.
• Vid allvarliga GAS-infektioner är förloppet snabbt och dramatiskt.

Komplikationer

• Allvarliga GAS-infektioner:
  • Sepsis och septisk chock
  • DIK, akut lungsviktsjukdom, lever- och njursvikt, multiorgansvikt
  • Död
• Toxinproduktion:
  • Toxic shock syndrome
• Immunologi:
  • Reumatisk feber
  • Glomerulonefrit

Prognos

• Prognosen beror på vilken typ av infektion GAS har gett upphov till. 
• Infektioner med GAS leder till en betydande mortalitet på världsbasis.⁶
• Under 2018–2019 dog 83 av 121 patienter med barnsängsfeber, nekrotiserande fasciit eller toxic shock syndrome inom 30 dagar.³

Bilder

• Bild av hud efter nekrotiserande fasciit på melaninrik hud
• Bild av cellulit på melaninrik hud
• Bild av impetigo på melaninrik hud
• Bild av tunga och gom vid scharlakansfeber på melaninrik hud

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Grupp A-streptokockinfektioner
• Nekrotiserande fasciit