Hidradenitis suppurativa

Bakgrund

• Hidradenitis suppurativa, HS, är en kroniskt recidiverande sjukdom med aknelika smärtsamma bölder, fistelbildningar och ärr, vanligen lokaliserad till armhålor och ljumskar.
• Sjukdomen uppträder i hudområden där det finns rikligt med apokrina svettkörtlar, men utgår inte ifrån dessa.

Epidemiologi

• Prevalensen uppskattas till 0,4 % i en metaalalys från västländer, inkluderande Skandinavien.
• Tillståndet är fyra gånger så vanligt hos kvinnor som hos män.
• Det debuterar i 20–30 årsåldern och förbättras ofta efter menopaus hos kvinnor, vilket tyder på hormonell komponent.

Etiologi och patogenes

• Orsaken är okänd, sjukdomen är multifaktoriell.
• Sannolikt finns en genetisk disposition, med familjeanamnes i upptill 30 procent av fallen.
• Många upplever försämring av tillståndet vid menstruation och delvis eller komplett remission efter menopaus (många kvinnor i fertil ålder har också god effekt av p-piller med antiandrogen verkan).
• Inflammationen beror på keratinisering och ocklusion av utförsgångar till hårfolliklar i typiska hudområden, med sekundär inflammation.

ICD-10

• L73.2 Hidradenitis suppurativa

Anamnes

• Till en början ömmande knölar som efterhand blir smärtsamma och kvarstår i veckor eller månader utan förändring:
  • Knölarna resorberas eller utvecklar en abscess som till slut spricker och töms på blodtillblandat var
• Smärta, svullnad, rodnad i axill, glutealt, inguinalt eller perigenitalt.
• Tillståndet är ofta recidiverande under många år, men förloppet varierar från person till person.
• Uttalad sjukdom påverkar livskvaliteten i hög grad med smärta och socialt handikappande symtom.

Kliniska fynd

• Ömmande rodnade noduli och abscesser på typiska områden.
• Varierande grad av lokal ömhet och smärtor.
• Var som ofta kan vara illaluktande.
• Ständiga recidiv kan leda till ärr och fistelbildning.

Klinisk indelning – Hurley's klassifikation

• Hurley stadium 1: Lindrig sjukdom – (utgör cirka 75 %):
  • Svullnad, rodnad och en eller ett fåtal subkutana noduli som försvinner spontant, eller utvecklas till abscesser med tömning
  • Ej fistel- eller ärrbildning
• Hurley stadium 2: Måttlig sjukdom- (utgör cirka 25 %):
  • Recidiverande abscesser, fåtal fistlar, suppuration och ärrbildning
• Hurley stadium 3: Uttalad sjukdom - (utgör cirka 1 %):
  • Stora inflammationsinfiltrat, kommunicerande abscesser och fistlar, och efter hand rikligt med ärrvävnad

Utredning av hidradenitis suppurativa

• Den kliniska diagnosen baseras på typisk anamnes och kliniska fynd med minst 2 recidiv under en 6-månadersperiod.

Differentialdiagnoser

• Recidiverande follikuliter, furunklar eller karbunklar.
• Epidermoid- eller dermoidcysta.
• Pilonidalcysta.
• Perianal abscess.
• Erysipelas.
• Granuloma inguinale.
• Lymfogranuloma venereum.
• Crohns sjukdom, vid isolerad perianal sjukdom.
• Akne.
• Skivepitelcancer.

Behandling av hidradenitis suppurativa

• Hidradenitis suppurativa är en belastande sjukdom och patientinformation och stöd är viktigt.
• Behandling i tidigt skede kan förebygga progression av sjukdomen samt fistel- och ärrbildning.
• Kräm med azelainsyra (15 % eller 20 %) utvärtes 2 gånger dagligen som profylax, eventuellt med tillägg av kutan lösning med klindamycin.
• Vid otillräcklig effekt av lokalbehandling ges systemisk behandling med lymecyklin, 300 mg 2 gånger dagligen i 3 månader i tillägg till lokalbehandling.
• Vid otillräcklig effekt av lymecyklin kan adalimumab eller sekukinumab förskrivas av hudläkare.
• Andra behandlingsalternativ är klindamycin/rifampicin, infliximab, acitretin och isotretinoin (ordineras av hudläkare).
• Patienter som är kvinnor kan få symtomlindring av samma typ av p-piller som används mot akne (det vill säga en kombination av cyproteron och etinylestradiol).
• Metformin kan användas som tilläggsbehandlingvid allvarlig HS, framförallt hos kvinnor med övervikt och PCOS.
• Kirurgi rekommenderas vid recidiverande och uttalade besvär.

Egenbehandling

• Rökstopp.
• Viktnedgång vid övervikt.
• Undvik hudskada/hudirritation:
  • Undvik hårborttagning och rakning om det ger hudirritation
  • Undvik friktion av tätt sittande kläder
  • Kläm inte på hudlesioner
  • Dagligt bruk av deodorant/antiperspirant kan minimera maceration, men bör inte användas om det medför hudirritation

Komplikationer

• Ärrbildning och strikturer
• Episoder med akut cellulit
• Skivepitelcancer i sällsynta fall
• HS är associerat med en ökad risk för hjärt-kärlsjukdom (kan vara en följd av kronisk inflammation, men även ökad förekomst av övervikt och fetma)

Prognos

• Behandling i tidigt skede kan förebygga progression av sjukdomen samt fistel- och ärrbildning.
• Vid uttalad sjukdom kan multidisciplinärt omhändertagande behövas.
• Kirurgi är effektivt vid enskilda lokaliserade lesioner och avgränsade hudområden, resultaten är sämre vid diffust utbredd sjukdom.
• De flesta kvinnor upplever förbättring efter menopausen.

Källor

• Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Apr;29(4):619-44. PMID: 25640693
• Jfri A, Nassim D, O'Brien E, et al. Prevalence of Hidradenitis Suppurativa A Systematic Review and Meta-regression Analysis. JAMA Dermatol 2021. pmid:34037678
• Ingram JR, Woo PN, Chua SL, Ormerod AD, Desai N, Kai AC, Hood K, Burton T, Kerdel F, Garner SE, Piguet V. Interventions for hidradenitis suppurativa. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 10. Art. No.: CD010081. DOI: 10.1002/14651858.CD010081.pub2. PMID: 26443004