Hidradenitis suppurativa, HS

Definition

• Hidradenitis suppurativa, HS, är en kroniskt recidiverande sjukdom med akneliknande smärtsamma bölder, fistelbildningar och ärr, vanligen lokaliserad till armhålor och ljumskar.
• Sjukdomen uppträder i hudområden där det finns rikligt med apokrina svettkörtlar, men utgår inte ifrån dessa.

Bakgrund och epidemiologi

Förekomst/prevalens

• Uppskattas till cirka en procent i den europeiska populationen.
• HS är fyra gånger så vanligt hos kvinnor som hos män.
• HS debuterar i 20–30 årsåldern och förbättras ofta efter menopaus hos kvinnor, vilket tyder på en hormonell komponent.

Etiologi och patogenes

• Orsaken är okänd, sjukdomen är multifaktoriell.
• Sannolikt finns en genetisk disposition, med familjeanamnes i upptill 30 procent av fallen.
• Många upplever försämring av tillståndet vid menstruation och delvis eller komplett remission efter menopaus (många kvinnor i fertil ålder har också god effekt av p-piller med antiandrogen verkan).
• Inflammationen beror på keratinisering och ocklusion av utförsgångar till hårfolliklar i typiska hudområden, med sekundär inflammation.

Predisponerande faktorer

• Rökning
• Övervikt
• Lokalt friktionstrauma
• Lokal follikulit eller tidigare episoder med hudinfektioner
• Hormonella faktorer
• Utbrott är vanligare i varmt och fuktigt klimat
• Tillståndet beror inte på dålig hygien och är inte smittsamt

Anamnes och kliniska fynd

• Till en början ömmande knölar som efterhand blir smärtsamma och kvarstår i veckor eller månader utan förändring.
• Knölarna resorberas eller utvecklar en abscess som till slut spricker och töms på blodtillblandat var.
• Smärta, svullnad, rodnad i axill, glutealt, inguinalt eller perigenitalt.
• Tillståndet är ofta recidiverande under många år, men förloppet varierar från patient till patient.
• Uttalad sjukdom påverkar livskvaliteten i hög grad med smärta och socialt handikappande symtom.

Klinisk indelning – Hurley's klassifikation

• Hurley stadium 1, lindrig sjukdom (utgör cirka 75 procent):
• Svullnad, rodnad och en eller ett fåtal subkutana noduli som försvinner spontant, eller utvecklas till abscesser med tömning.
• Ej fistel- eller ärrbildning.
• Hurley stadium 2, måttlig sjukdom (utgör cirka 25 procent):
• Recidiverande abscesser, fåtal fistlar, suppuration och ärrbildning.
• Hurley stadium 3, uttalad sjukdom (utgör cirka en procent):
• Stora inflammationsinfiltrat, kommunicerande abscesser och fistlar, och efter hand rikligt med ärrvävnad.

Diagnostik och undersökning

• Den kliniska diagnosen baseras på typisk anamnes och kliniska fynd.
• Typiska lesioner:
• Ömma och/eller smärtsamma röda papler eller noduli
• Ömma och/eller smärtsamma abscesser
• Strängliknande ärrbildning
• Komedoner med flera öppningar
• Karakteristisk distribution av afficierade områden:
• Oftast axiller, ljumskar och insidan av lår
• Mer sällsynt på bröst (kvinnor), gluteer, perineum och perianalt (oftare hos män)
• Recidiverande mönster:
• Aktiv sjukdom:
• En eller flera typiska lesioner i axiller eller ljumskar samt tre eller flera smärtsamma eller var-tömmande lesioner på dessa områden tidigare i anamnesen.
• Minst två recidiv under en sexmånadersperiod för diagnos.
• Inaktiv sjukdom:
• Minst fem smärtsamma eller var-tömmande lesioner i axiller eller ljumskar tidigare i anamnesen utan aktiva lesioner.

Differentialdiagnoser

• Recidiverande follikuliter, furunklar eller karbunklar
• Epidermoid- eller dermoidcysta
• Pilonidalcysta
• Perianal abscess
• Erysipelas
• Granuloma inguinale
• Lymfogranuloma venereum
• Crohns sjukdom, vid isolerad perianal sjukdom
• Akne
• Skivepitelcancer

Behandling

Egenbehandling

• Rökstopp
• Viktnedgång vid övervikt.
• Undvik hudskada/hudirritation:
• Undvik hårborttagning och rakning om det ger hudirritation
• Undvik friktion av tätt sittande kläder
• Kläm inte på hudlesioner
• Dagligt bruk av deodorant/antiperspirant kan minimera maceration, men bör inte användas om det medför hudirritation
• Hygien:
• Daglig försiktig tvättning kan minska lukt och motverka sekundär infektion
• Mild tvål bör användas och man bör undvika att skrubba sig
• Vid generande lukt kan dagligt bruk av antibakteriell tvål minska bakteriell kolonisering

Läkemedelsbehandling

• HS är en belastande sjukdom och patientinformation och stöd är viktigt.
• Behandling i tidigt skede kan förebygga progression av sjukdomen samt fistel- och ärrbildning.
• Kräm med azelainsyra (15 % eller 20 %) utvärtes två gånger dagligen som profylax, eventuellt med tillägg av kutan lösning med klindamycin.
• Vid otillräcklig effekt av lokalbehandling ges systemisk behandling med lymecyklin, 300 mg två gånger dagligen i tre månader i tillägg till lokalbehandling.
• Vid otillräcklig effekt av lymecyklin kan TNF-alfa-hämmaren adalimumabförskrivas av hudläkare.
• Kirurgi rekommenderas vid recidiverande och uttalade besvär.

Komplikationer

• Ärrbildning och strikturer
• Episoder med akut cellulit
• Skivepitelcancer i sällsynta fall
• HS är associerat med en ökad risk för hjärt-kärlsjukdom (kan vara en följd av kronisk inflammation, men även ökad förekomst av övervikt och fetma)

Prognos

• Behandling i tidigt skede kan förebygga progression av sjukdomen samt fistel- och ärrbildning.
• Vid uttalad sjukdom kan multidisciplinärt omhändertagande behövas.
• Kirurgi är effektivt vid enskilda lokaliserade lesioner och avgränsade hudområden, resultaten är sämre vid diffust utbredd sjukdom.
• De flesta kvinnor upplever förbättring efter menopausen.

ICD-10

L73.2 Hidradenitis suppurativa