Medicinsk översikt | Hud/Venereologi

Hidradenitis suppurativa, HS

Hidradenitis suppurativa är en kroniskt recidiverande sjukdom med akneliknande smärtsamma bölder, fistelbildningar och ärr på hudområden som har rikligt med apokrina svettkörtlar. Sjukdomen är fyra gånger så vanligt hos kvinnor som hos män och debuterar i 20–30 årsåldern.


Publicerad den: 2018-09-10
Författare: Medicinska redaktionen, Bonnier Healthcare

Annons

Sammanfattning

Förekomst

Prevalensen uppskattas till cirka en procent i den europeiska populationen.

Symtom

Ömmande knölar som efterhand blir smärtsamma och utvecklas till abscesser som kan perforera. Sekundär infektion i omkringliggande vävnad är inte ovanligt. Oftast drabbas axiller, ljumskar och insidan av lår. Även gluteer, genitalia, perineum och områden perianalt kan drabbas. Tillståndet kan bli allvarligt med fistlar och ärrbildning.

Kliniska fynd

Ömma och röda noduli, abscesser och eventuellt fistelbildning och/eller strängliknande ärr i underhuden på typiska områden.

Diagnostik

Typisk klinisk bild. Ingen tilläggsundersökning behövs.

Behandling

Beror på grad av sjukdom, men innefattar kort- eller långtidsbruk av antibiotika, kirurgi och eventuellt biologiska läkemedel.

Definition

  • Hidradenitis suppurativa, HS, är en kroniskt recidiverande sjukdom med akneliknande smärtsamma bölder, fistelbildningar och ärr, vanligen lokaliserad till armhålor och ljumskar.
  • Sjukdomen uppträder i hudområden där det finns rikligt med apokrina svettkörtlar, men utgår inte ifrån dessa.

Bakgrund och epidemiologi

Förekomst/prevalens

  • Uppskattas till cirka en procent i den europeiska populationen.
  • HS är fyra gånger så vanligt hos kvinnor som hos män.
  • HS debuterar i 20–30 årsåldern och förbättras ofta efter menopaus hos kvinnor, vilket tyder på en hormonell komponent.

Etiologi och patogenes

  • Orsaken är okänd, sjukdomen är multifaktoriell.
  • Sannolikt finns en genetisk disposition, med familjeanamnes i upptill 30 procent av fallen.
  • Många upplever försämring av tillståndet vid menstruation och delvis eller komplett remission efter menopaus (många kvinnor i fertil ålder har också god effekt av p-piller med antiandrogen verkan).
  • Inflammationen beror på keratinisering och ocklusion av utförsgångar till hårfolliklar i typiska hudområden, med sekundär inflammation.

Annons
Annons

Predisponerande faktorer

  • Rökning
  • Övervikt
  • Lokalt friktionstrauma
  • Lokal follikulit eller tidigare episoder med hudinfektioner
  • Hormonella faktorer
  • Utbrott är vanligare i varmt och fuktigt klimat
  • Tillståndet beror inte på dålig hygien och är inte smittsamt

Anamnes och kliniska fynd

  • Till en början ömmande knölar som efterhand blir smärtsamma och kvarstår i veckor eller månader utan förändring.
  • Knölarna resorberas eller utvecklar en abscess som till slut spricker och töms på blodtillblandat var.
  • Smärta, svullnad, rodnad i axill, glutealt, inguinalt eller perigenitalt.
  • Tillståndet är ofta recidiverande under många år, men förloppet varierar från patient till patient.
  • Uttalad sjukdom påverkar livskvaliteten i hög grad med smärta och socialt handikappande symtom.

Klinisk indelning – Hurley's klassifikation

  • Hurley stadium 1, lindrig sjukdom (utgör cirka 75 procent):
    • Svullnad, rodnad och en eller ett fåtal subkutana noduli som försvinner spontant, eller utvecklas till abscesser med tömning.
    • Ej fistel- eller ärrbildning.
  • Hurley stadium 2, måttlig sjukdom (utgör cirka 25 procent):
    • Recidiverande abscesser, fåtal fistlar, suppuration och ärrbildning.
  • Hurley stadium 3, uttalad sjukdom (utgör cirka en procent):
    • Stora inflammationsinfiltrat, kommunicerande abscesser och fistlar, och efter hand rikligt med ärrvävnad.

Diagnostik och undersökning

  • Den kliniska diagnosen baseras på typisk anamnes och kliniska fynd.
  • Typiska lesioner:
    • Ömma och/eller smärtsamma röda papler eller noduli
    • Ömma och/eller smärtsamma abscesser
    • Strängliknande ärrbildning
    • Komedoner med flera öppningar
  • Karakteristisk distribution av afficierade områden:
    • Oftast axiller, ljumskar och insidan av lår
    • Mer sällsynt på bröst (kvinnor), gluteer, perineum och perianalt (oftare hos män)
  • Recidiverande mönster:
    • Aktiv sjukdom:
      • En eller flera typiska lesioner i axiller eller ljumskar samt tre eller flera smärtsamma eller var-tömmande lesioner på dessa områden tidigare i anamnesen.
      • Minst två recidiv under en sexmånadersperiod för diagnos.
    • Inaktiv sjukdom:
      • Minst fem smärtsamma eller var-tömmande lesioner i axiller eller ljumskar tidigare i anamnesen utan aktiva lesioner.

Annons
Annons

Differentialdiagnoser

  • Recidiverande follikuliter, furunklar eller karbunklar
  • Epidermoid- eller dermoidcysta
  • Pilonidalcysta
  • Perianal abscess
  • Erysipelas
  • Granuloma inguinale
  • Lymfogranuloma venereum
  • Crohns sjukdom, vid isolerad perianal sjukdom
  • Akne
  • Skivepitelcancer

Behandling

Egenbehandling

  • Rökstopp
  • Viktnedgång vid övervikt.
  • Undvik hudskada/hudirritation:
    • Undvik hårborttagning och rakning om det ger hudirritation
    • Undvik friktion av tätt sittande kläder
    • Kläm inte på hudlesioner
    • Dagligt bruk av deodorant/antiperspirant kan minimera maceration, men bör inte användas om det medför hudirritation
  • Hygien:
    • Daglig försiktig tvättning kan minska lukt och motverka sekundär infektion
    • Mild tvål bör användas och man bör undvika att skrubba sig
    • Vid generande lukt kan dagligt bruk av antibakteriell tvål minska bakteriell kolonisering

Läkemedelsbehandling

  • HS är en belastande sjukdom och patientinformation och stöd är viktigt.
  • Behandling i tidigt skede kan förebygga progression av sjukdomen samt fistel- och ärrbildning.
  • Kräm med azelainsyra (15 % eller 20 %) utvärtes två gånger dagligen som profylax, eventuellt med tillägg av kutan lösning med klindamycin.
  • Vid otillräcklig effekt av lokalbehandling ges systemisk behandling med lymecyklin, 300 mg två gånger dagligen i tre månader i tillägg till lokalbehandling.
  • Vid otillräcklig effekt av lymecyklin kan TNF-alfa-hämmaren adalimumabförskrivas av hudläkare.
  • Kirurgi rekommenderas vid recidiverande och uttalade besvär.

Komplikationer

  • Ärrbildning och strikturer
  • Episoder med akut cellulit
  • Skivepitelcancer i sällsynta fall
  • HS är associerat med en ökad risk för hjärt-kärlsjukdom (kan vara en följd av kronisk inflammation, men även ökad förekomst av övervikt och fetma)

Prognos

  • Behandling i tidigt skede kan förebygga progression av sjukdomen samt fistel- och ärrbildning.
  • Vid uttalad sjukdom kan multidisciplinärt omhändertagande behövas.
  • Kirurgi är effektivt vid enskilda lokaliserade lesioner och avgränsade hudområden, resultaten är sämre vid diffust utbredd sjukdom.
  • De flesta kvinnor upplever förbättring efter menopausen.

ICD-10

L73.2 Hidradenitis suppurativa

Kommentarer

Du måste logga in för att kunna skriva kommentarer. Logga in.

Inga har kommenterat på denna sida ännu


Annons
Annons