Kutant T-cellslymfom

Basfakta

Definition

• Kutant T-cellslymfom är en heterogen samling tillstånd med olika manifestationer och kliniska förlopp:^1-3
  • Klassificeras som non-Hodgkin lymfom
• Mycosis fungoides och Sézarys syndrom är de vanligaste undertyperna.³

Förekomst

• Den årliga incidensen av hudlymfom är cirka 1 per 100 000:³
  • 65–75 % av hudlymfomen är T-cellslymfom
• Mycosis fungoides utgör 55 %, och Sézarys syndrom 5 %, av de primära T-cellslymfomen.³
• Män utgör 2/3 av patienterna.³

Etiologi och patogenes³

• Mikrober, yrkesmässig exponering och genetiska mutationer har studerats som möjliga etiologiska faktorer, men man har inte kunnat fastställa något säkert samband.
• Lymfomcellerna får en immunhämmande funktion och tillväxer därför på ett självstimulerande sätt.
• Mycosis fungoides och Sézarys syndrom har olika cellursprung och olika kliniska bilder.
• Mycosis fungoides:
  • Patches (plana och lätt fjällande fläckar), plack eller tumörer (upphöjda hudförändringar som är ≥1 cm i diameter) kan ses i huden
  • Follikulotrop mycosis fungoides kan växa ner i hårfolliklar och ge områden med håravfall
  • Hypopigmenterad mycosis fungoides kan ses i mörk hud och hos unga vuxna
  • Vid granulomatös slack skin mycosis fungoides finns stora, slappa, irreversibla veckbildningar i huden; oftast i armhålor och ljumskar
• Sézarys syndrom:
  • Aggressivare leukemisk variant av kutant T-cellslymfom där ett större antal cirkulerande maligna (Sézary) celler kan påvisas i perifert blod
  • Definieras som en triad med erytrodermi (minst 80 % av hudytan), generaliserad lymfadenopati och klonala atypiska T-celler i blod, hud och lymfkörtlar
  • För definitiv diagnos krävs också minst ett av följande fynd i perifert blod:
    • Sézarycellsklon ≥1 000 celler/µL
    • CD4/CD8-kvot på >10
    • Förlust av T-cellsantigen CD7 eller CD26

ICD-10

• C84 Mogna T/NK-cellslymfom
  • C84.0 Mycosis fungoides

ICD-10 Primärvård

• C85-P Malignt lymfom

Diagnos

Diagnoskriterier

• Typiska hudforändringar ger misstanke om diagnosen.
• Diagnosen bekräftas med hudbiopsi.

Differentialdiagnoser

• Dermatofytos
• Psoriasis
• Läkemedelsutlöst exantem

Anamnes

• Utvecklas vanligen runt 60-årsåldern, ofta långsamt, och det kan ta från månader upp till decennier innan diagnosen kan ställas med säkerhet.
• Det föreligger en eller flera kutana manifestationer.
• Sjukdomen åtföljs ibland av klåda.
• Aggressiva kutana T-cellslymfom kan presentera sig med allmänsymtom (B-symtom) som feber, nattsvettningar och viktnedgång.

Kliniska fynd

• Mycosis fungoides:³
  • Patches (plana och lätt fjällande fläckar), plack eller tumörer (upphöjda hudförändringar som är ≥1 cm i diameter) kan ses i huden
  • Patches och plack kan förväxlas med eksem och psoriasis
  • I tidiga stadier ses oftast bara patches och plack, men ibland ses även tumörer tidigt i sjukdomen
  • Lokaliseringen av hudförändringarna är ofta nedtill på bålen och i glutealområdet:
    • Ofta på icke-solexponerade områden som skinkorna, medialsidan av låren och brösten
  • Hudförändringarna kan komma och gå och ibland gå spontant i regress
  • Follikulotrop mycosis fungoides:
    • Kan växa ner i hårfolliklar och ge fläckvist håravfall
  • Hypopigmenterad mycosis fungoides:
    • Kan ses i mörk hud och hos unga vuxna
  • Granulomatös slack skin mycosis fungoides:
    • Ger stora, slappa, irreversibla veckbildningar i huden; oftast i armhålor och ljumskar
• Sézarys syndrom:
  • Erytrodermi (minst 80 % av hudytan) och generaliserad lymfadenopati
  • Erytrodermin uppstår utan föregående patches eller plack
  • Hyperkeratoser i händer och fötter, nagelförändringar, utåtvänt ögonlock och håravfall kan förekomma

Andra undersökningar

Hos hudläkare³

• Biopsi och histologisk undersökning:
  • Flera histologiska undersökningar kan krävas för att ställa diagnos
  • Vid förstorad lymfkörtel (>1,5 cm) tas en biopsi också därifrån
• I diagnostiken ingår blodprov för att bedöma blodkroppar samt njur- och leverfunktion.
• Ibland görs även datortomografiundersökning av hals, bröstkortg, mage och bäcken.

När remittera?

• Utredning och behandling sker hos hudspecialist.
• Remittering vid misstanke om tillståndet:³
  • Svårbehandlat eksem- eller psoriasisliknande hudutslag
  • Erytrodermi
  • Oklar hudtumör

Behandling

Behandlingsmål

• Symtomlindring.
• Behandlingen syftar i de allra flesta fall till så lång remission som möjligt, men inte till bot.

Allmänt om behandlingen

• Sjukdomskontroll och behandlingsresultat måste vägas mot biverkningar av behandling.
• I tidigt stadium rekommenderas expektans eller enbart lokalbehandling av huden.

Läkemedelsbehandling

• Möjliga behandlingsalternativ är, beroende på typ av hudlymfom och stadium, topikala kortikosteroider, UV-behandling med UVB eller PUVA, strålbehandling, systemisk behandling med retinoider eller interferon, lokal eller systemisk cytostatika samt allogen stamcellstransplantation.³

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Tillståndet är vanligtvis stillastående eller långsamt progredierande under decennier.
• Med behandling kan sjukdomen hållas under rimlig kontroll.

Prognos

• De flesta hudlymfom är stillsamma sjukdomar med måttlig påverkan på överlevnaden³
• Personer med mycosis fungoides hade en sjukdomsspecifik femårsöverlevnad på 88 % i ett nederländskt och österrikiskt material från 1986–2002:⁴
  • Motsvarande överlevnad för Sézarys syndrom var i samma material 24 %

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Mycosis fungoides