Necrobiosis lipoidica

Basfakta

Definition

• Necrobiosis lipoidica är en inflammatorisk hudsjukdom av okänd orsak.¹
• Vanligen lokaliserad på framsidan av benen.
• Tillståndet betecknades ursprungligen dermatitis atrophicans lipoidica diabetica, men sjukdomen har senare även påträffats hos patienter som inte har diabetes och därför föredras numera beteckningen necrobiosis lipoidica.

Förekomst

• Prevalens:
  • Tillståndet beskrivs förekomma hos <0,3–1 % av alla patienter med diabetes²
• Samband med diabetes:
  • Mer än 75 % av patienterna med necrobiosis lipoidica har eller kommer att få diabetes³
  • I en studie fann forskarna att necrobiosis lipoidica debuterade före diabetessjukdomen hos 15 % av patienterna medan 60 % redan hade diabetes och hos 25 % kom hudsjukdomen samtidigt som diagnosen diabetes ställdes
• Ålder och kön:
  • Genomsnittsåldern för debut är 30 år, men tillståndet kan förekomma i alla åldrar
  • Necrobiosis lipoidica tycks uppstå tidigare hos patienter med diabetes¹
  • Tillståndet förekommer 3–5 gånger så ofta hos kvinnor som hos män¹

Etiologi och patogenes

• Necrobiosis lipoidica är en rubbning med kollagendegeneration med en granulomatös effekt, förtjockning av blodkärlens väggar och fettavlagringar.
• Den exakta orsaken till necrobiosis lipoidica är okänd, men en central teori har fokuserat på diabetesmikroangiopati. Andra teorier föreslår trauma eller inflammatoriska eller metabola förändringar. Några forskare har även lanserat en teori om att förändringarna beror på en antikroppsmedierad vaskulit.
• Tillståndets förekomst och progression tycks inte ha något samband med hur bra diabeteskontrollen är.

Predisponerande faktorer

• Diabetes
• Hypertoni
• Övervikt

ICD-10

• L92 Granulomatösa sjukdomar i hud och underhud
  • L92.1 Necrobiosis lipoidica som ej klassificeras annorstädes

ICD-10 Primärvård

• L92- Granulomatös sjukdom i hud och underhud

Diagnos

Diagnoskriterier

• Kombinationen diabetes och typiska hudförändringar på framsidan av benet bör ge misstanke om sjukdomen.
• Necrobiosis lipoidica är också associerad med andra komponenter av metabolt syndrom och med tyroideasjukdom.¹
• Diagnosen bekräftas genom biopsi.

Differentialdiagnoser

• Granuloma annulare:
  • Asymtomatiska, annulära, röda plack förekommer oftare på hand- och fotrygg eller i nacken. Tillståndet saknar den gula missfärgningen
• Xantom.
• Sarkoidos.

Anamnes

• I den tidiga fasen kan diagnosen vara svår att ställa och i en del fall yttrar sig tillståndet atypiskt.
• Patienten uppvisar vanligtvis asymtomatiska glänsande hudfläckar som långsamt ökar i storlek under månader och år.
• I början är fläckarna rödbruna, som efterhand blir gula nedsänkta atrofiska plack.
• Ulcerationer kan uppträda efter trauma och kan ibland göra ont.
• Patientens huvudproblem är i regel att hudförändringen är kosmetiskt störande.

Kliniska fynd 

• Vid klassisk necrobiosis lipoidica börjar hudlesionerna som 1–3 mm välavgränsade papler eller noduli som expanderar med en aktiv kant och i mitten blir vaxartade, atrofiska, runda/ovala plack.
• I början är placken rödbruna, men efterhand blir de mer gula och atrofiska.
• De allra flesta fall av necrobiosis lipoidica sitter pretibialt – endast i mycket sällsynta fall kan de förekomma i ansiktet, på hjässan, på kroppen och armarna, vilket är ställen som inte alltid ger misstanke om denna diagnos.
• Multipla teleangiektasier kan hos vissa patienter ses på ytan av epidermis som blir allt tunnare.
• Ulceration efter trauma och efterföljande infektion förekommer som komplikation.
• Köbnerfenomen är inte ovanligt.
• Hos de flesta med tillståndet föreligger multipla och bilaterala lesioner.
• Lesionerna är smärtfria hos cirka 75 % på grund av skador på hudnerver och mycket smärtsamma hos cirka 25 %.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Det finns inga laboratorieundersökningar som hjälper till att ställa diagnosen.
• Kontroll av HbA1c om patienten inte har känd diabetes.

Andra undersökningar

• Hudbiopsi:
  • Histopatologiskt kan typiska förändringar med granulom i subkutan vävnad och dermis samt förtjockade väggar i blodkärlen ses

När remittera?

• Vid osäkerhet om diagnos och behandling.

Behandling

Behandlingsmål

• Bromsa utvecklingen av tillståndet.

Allmänt om behandlingen

• Behandling av necrobiosis lipoidica är svår eftersom den exakta orsaken till tillståndet är okänd.⁴
• Det saknas behandlingsstudier av hög vetenskaplig kvalitet.⁵

Egenbehandling

• Eftersom lokala skador kan leda till sår kan det vara bra att skydda benen med elastiska stödstrumpor.

Läkemedelsbehandling

• Lokala och intralesionala kortikosteroider:⁵
  • Kan dämpa inflammationen i de tidiga aktivt expanderande lesionerna. Sådan behandling har dock liten effekt när de atrofiska lesionerna föreligger i den "utbrända" fasen – då finns det tvärtemot en risk för att den kan förvärra tillståndet
• Tacrolimus, cyklosporin, etanercept, infliximab:⁵
  • Kan ha viss effekt. Gemensamt för alla behandlingar är att det inte finns tillräckligt med vetenskaplig dokumentation
• Det finns inte tillräcklig dokumentation för att bedöma om förbättrad glykemisk kontroll minskar besvären⁶

Kirurgi

• Excision och hudtransplantation har gett lyckade resultat, men recidiv kan komma sekundärt till den underliggande vaskulära skadan. ⁵
• Det har även rapporterats positiva resultat med laserbehandling.⁷

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Sjukdomen har ett kroniskt förlopp med varierande progression och ärrbildning.

Komplikationer

• Huvudkomplikationen är ulceration, vilket vanligtvis sker efter trauma.
• Infektioner kan förekomma, men är ovanliga.

Prognos

• Behandlingen av necrobiosis lipoidica är inte särskilt tillfredsställande. Behandling kan bromsa expansionen av de enskilda lesionerna, men tillståndet fortsätter dock som en kronisk sjukdom.
• Det finns rapporter om att skivepitelkarcinom kan uppstå i necrobiosis lipoidica-lesioner.⁸
• Ur en kosmetisk synvinkel är prognosen dålig.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Necrobiosis lipoidica