Pyoderma gangraenosum

Basfakta

Definition

• Pyoderma gangraenosum är en ovanlig men allvarlig icke-infektiös ulcererande hudsjukdom.
• Namnet är missvisande då det inte rör sig om pyodermi (infektion) eller gangrän (kallbrand).  
• Varierande klinisk bild, delas in i olika former, se Kliniska fynd nedan.

Förekomst

• Incidens 1/100 000 personer per år i amerikansk population. Drabbar både män och kvinnor, endast 3–4 % av fallen är barn. ¹

Etiologi och patogenes

• Orsaken är okänd, sannolikt finns ett samband med immunologiska mekanismer, där neutrofiler tycks ha en central roll.²
• I mer än hälften av fallen finns en bakomliggande systemsjukdom som inflammatorisk tarmsjukdom (IBD), polyartrit, blodmalignitet eller monoklonal gammopati.³
• Det är inte alltid den bakomliggande sjukdomen är känd eller symtomgivande vid debut av pyoderma gangraenosum, och hos upp till en tredjedel av fallen finner man ingen bakomliggande orsak. 

Predisponerande faktorer

• Förekommer hos män och kvinnor i alla åldrar men vanligast vid 20–50 års ålder.²
• Kan uppträda spontant eller debutera i anslutning till trauma mot huden, till exempel nålstick vid provtagning eller vid stomi (peristomal pyoderma gangraenosum).
• Ytterligare kirurgi såsom försök till sårrevision förvärrar i regel situationen (till följd av så kallad patergi). ³

ICD-10

• L88.9 Pyoderma gangraenosum

ICD-10 Primärvård

• L98.4 Kroniskt hudsår

Diagnos

Diagnoskriterier

• Ofta en svår diagnos att komma fram till.
• Diagnosen ställs i huvudsak med hjälp av kliniska fynd, överensstämmande histopatologi och uteslutande av andra sjukdomar såsom malignitet, infektion och kutan vaskulit.
• Bakomliggande systemsjukdom, tidigare patergi (oproportionerlig reaktion i huden på mindre trauma) och positivt svar på behandling, styrker diagnosen.

Differentialdiagnoser

• Sårinfektion.
• Malignitet till exempel skivepitelcancer, kutant T-cellslymfom
• Vaskulit eller annan systemsjukdom, såsom Beçhets sjukdom eller granulomatös polyangit (tidigare kallad Wegeners granulomatos)
• Arteriellt eller venöst bensår.

Anamnes

• Anamnesen är viktig.
• Patienten beskriver ofta en misstänkt bettreaktion, en liten papel eller pustel som utvecklas till ett sår.¹
• Symtom på bakomliggande systemsjukdom kan förekomma samtidigt, innan eller först en tid efter hudsymtomen.
• Tidigare svårläkta sår och reaktion även på mindre trauma (patergi) förekommer hos en tredjedel av patienterna och kan leda till komplikationer vid kirurgi. ² 

Kliniska fynd

• Varierande klinisk bild där man kan särskilja olika former, peristomal (runt abdominal stomi) pustulös, bullös, vegetativ och ulcerös form. 
  Ulcerös klassisk pyoderma gangrenosum
• Ulcerös, även kallad klassisk, form är den vanligast förekommande och sitter ofta på nedre extremiteter.⁴
• Typiskt uppkommer en papel, pustel eller blåsa som snabbt, ibland inom 1–2 dygn, utvecklas till ett smärtsamt avgränsat djupt sår med oregelbunden lila kant.
• Läker ofta med komplicerade ärr som i typiska fall är sållformade, med många små hål eller kratrar, och/eller liknar skrynkligt papper.⁵
• Extrakutana manifestationer är ovanliga men har rapporterats i lungor, lever och skelett.¹

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Provtagning för att utreda tecken till bakomliggande systemsjukdom
• Blodstatus, SR, CRP 
• Sårodling för att utesluta infektion.
• Bedömning av cirkulation vid misstanke om arteriellt eller venöst sår.

Andra undersökningar

• Utredning riktad mot eventuell bakomliggande sjukdom såsom benmärgspunktion vid misstanke om hematologisk sjukdom, koloskopi vid tecken till IBD och reumatologisk utredning vid behov. 
• Hudbiopsi. Histopatologi visar typiskt neutrofil infiltration men bilden är ofta varierande och okarakteristisk.

När remittera?

• Det är viktigt att snabbt remittera till hudläkare vid misstanke.
• Tidig diagnos och behandling minskar risk för försämring och ärrbildning.

Behandling

Behandlingsmål 

• Begränsa sjukdomens utbredning, minska ärrbildning och förhindra mortalitet.

Behandlingen i korthet

• Det finns ingen tydlig konsensus kring behandling.² 
• Behandlingen är individuell och sker via specialistmottagning.
• Mindre förändringar kan ofta behandlas med lokalt kortison.
• Utbredda förändringar behandlas i regel systemiskt med kortison och/eller cyklosporin.³
• Biologiska läkemedel och annan immunmodulerande behandling används och riktas mot bakomliggande sjukdom i förekommande fall.
• Kirurgi bör undvikas i första hand då det kan orsaka försämring.
• Smärta är vanligt och ofta behandlingskrävande.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp 

• Ofta smärtsamt och komplicerat förlopp med snabb progress framförallt vid avsaknad av behandling.
• Tidig behandling är i regel effektiv. ³

Komplikationer

• Ärrbildning är vanligt.

Prognos

• Prognosen är i regel god vid behandling men recidiv förekommer.
• Dödsfall förekommer men är ovanligt.

Patientinformation

• Pyoderma gangraenosum

Sakkunniga

• Nuvarande:
  • Veronica Pahlberg, specialistläkare allmänmedicin
• Internationella:
  • Medibas har ett samarbete med redaktionerna i Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL) och Deximed. Deras texter är viktiga källor i Medibas revisionsarbete
  • Terje Johannessen, professor i allmänmedicin, Trondheim
  • Morten Dalaker, specialist i hudsjukdommar, Trondheim Hudlegesenter