Staphylococcal scalded skin syndrome

Basfakta

Definition

• Akut, generell hudsjukdom med kraftig rubor, efter hand blåsor och hudfjällning, utlöst av toxin från stafylokockinfektion (dermatolys och hudrodnad).
• Sjukdomen kallas även Ritters sjukdom.

Förekomst

• Sällsynt tillstånd som förekommer främst hos nyfödda och upp till småbarnsåldern.
• Kan förekomma hos vuxna med försvagat immunsystem eller med njursvikt.

Etiologi och patogenes

• Vissa grupper av Stafylokockus aureus kan producera så kallade exfoliativa toxiner: Exfoliativt toxin, typ A och B associeras med denna sjukdom.
• Under en stafylokockinfektion kan dessa toxiner spridas hematogent och orsaka en inflammation i de yttre hudlagren där epidermis spjälkas genom proteolytisk aktivitet. Detta sker enbart i huden och inte i slemhinnorna.
• Det bakteriella fokuset är inte alltid uppenbart, men det är lokaliserat oberoende av utslaget.
• Friska vuxna och större barn är i regel skyddade tack vare naturligt bildade antikroppar.

Predisponerande faktorer

• Nyfödda och småbarn med stafylokockinfektion till exempel i hud, ögon eller näsans slemhinnor.
• Vuxna med försvagat immunsystem eller njursvikt.

ICD-10

• L00 Exfoliativ dermatit (brännskadeliknande hudavflagning) orsakad av stafylokocker

ICD-10 Primärvård

• L00- Exfoliativ dermatit orsakad av stafylokocker

Diagnos

Diagnoskriterier

• Akut insättande hudsjukdom med blåsor och flagande hud.
• Samtidig stafylokockinfektion men den är inte alltid lätt att diagnostisera.
• Påvisning av exfoliativt toxin bekräftar diagnosen.
• Vävnadsprov visar en ytligare blåsa än vid toxisk epidermal nekrolys.

Differentialdiagnoser

• I tidig fas med erytem – ibland vätskande – runt ögon och mun:
  • Allergiska utslag
  • Impetigo:
    • Bullös impetigo är lokal
• När utslaget sprider sig på kroppen:
  • Viralt exantem inte smärtsamt
  • Streptokockutlöst exantem/scharlakansfeber
• Vid blåsbildning:
  • Toxisk epidermal nekrolys:
    • Djupare blåsor, oftast utlösta av läkemedel
    • Även på slemhinnor

Anamnes

• Lokal stafylokockinfektion, behöver inte vara känd.
• Utslaget börjar ofta med rubor och smetigt utslag kring ögon och mun.¹ I denna fas har barnet ofta ett gott allmäntillstånd.
• Inom det närmaste dygnet sprids utslaget till halsen och hudveck och blir ömt. Efter hand sprids utslagt över stora delar av kroppen, med utveckling av feber och påverkat allmäntillstånd.²
• Utslaget blir efter hand smärtsamt. Det bildas ytliga/tunna blåsor som brister lätt. När blåsorna brister är huden under röd och öm och liknar fjällningen vid brännskada – därav sjukdomens namn.

Kliniska fynd

• Rubor runt mun och ögon efter hand på halsen och vidare spridning till stora delar av kroppen.
• Tunna blåsor som brister med röd och smärtande hud under.
• Efter hand starkt påverkat allmäntillstånd.

Andra undersökningar

• Bakterieodling från misstänkta infektionsfokus – oftast hud, ögon eller näsa.
• Histologi kan behövas för att skilja tillståndet från toxisk epidermal nekrolys.

När remittera?

• Patienten ska remitteras omedelbart till akutsjukhus vid misstanke om sjukdomen med telefonkontakt med akutmottagningen.

Behandling

Behandlingsmål

• Sanera stafylokockinfektionen.

Allmänt om behandlingen

• Antibiotika
• Allmänt stödjande behandling

Läkemedelsbehandling

• Antibiotika intravenöst – till exempel kloxacillin eller klindamycin.³
• Smärtstillande mediciner i den akuta fasen.

Annan behandling

• Intensivvård kan bli nödvändig.

Förebyggande åtgärder

• Om sjukdomen bryter ut på institution bör det sökas efter en frisk bärare av stafylokocker bland personal eller besökande.
• Behandling av smittbärare och grundlig handhygien kan bidra till att förebygga spridning av sjukdomen.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Snabb och god effekt av antibiotika är vanligt, med betydlig förbättring efter två, tre dygn.¹
• Huden läker utan ärr efter cirka två veckor.

Komplikationer

• Sepsis
• Cirkulationssvikt

Prognos

• Prognosen är god hos barn om sjukdomen behandlas. Mortaliteten anges till mindre än 4–5 %.²
• Prognosen är mycket allvarlig hos vuxna där mortaliteten ligger på 50–60 %.⁴

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Exfoliativ dermatit (brännskadeliknande hudavflagning) orsakad av stafylokocker