Histoplasmos

Basfakta

Definition

• Histoplasmos är en systemisk svampinfektion som kan orsaka sjukdom med varierande svårighetsgrad.
• Infektionen startar oftast i lungorna.
• Infektion med Histoplasma capsulatum är ofta asymtomatisk hos friska människor, men utbrott av sjukdomen har rapporterats, speciellt efter vistelse i grottor med fladdermöss.^1-2
• Sjukdomen beskrevs första gången 1906.³

Förekomst

• Sjukdomen förekommer inte endemiskt i Skandinavien och endast sporadiska fall efter resor i Nord-och Sydamerika är beskrivna.⁴
• I USA är sjukdomen vanligast i Ohio och staterna i Mississippi River Valley.:
  • Upp till 500 000 nya fall av nya infektioner inträffar årligen i detta område⁵
  • Studier tyder på att diagnosen ofta är odiagnostiserad⁶

Etiologi och patogenes

• Agens är den dimorfa svampen Histoplasma capsulatum. Den trivs bäst i kväverik mark (samlingsplatser för fladdermöss och fåglar).
• Flera svamparter kan ge sjukdom, viktigast är Histoplasma capsulatum som framför allt finns i Amerika, Asien och Australien, men är mer sällsynt i Europa:
  • Bland annat endemiskt i Mississippis floddalar.
• Reservoar för svampen är jord och djur, särskilt fåglar och fladdermöss.
• Människor smittas genom att andas in sporer som frigörs från jord som förorenats av avföring från djur. Färre än 5 % av drabbade personer utvecklar symtomatisk sjukdom.⁷
• Lungorna är ingångsporten för de allra flesta.
• Histoplasmos smittar inte från person till person.

Predisponerande faktorer

• I grottor med fladdermöss är förhållandena för svamptillväxt bra, och det antas att exponering för stora mängder av svampsporer krävs för att i övrigt friska människor ska bli sjuka. 21 av 23 skandinaver som besökte grottor med fladdermöss i Guatemala insjuknade i lunginflammation orsakad av Histoplasma.
• Hos personer med immunbrist såsom aids, kan histoplasmos ge en allvarlig sjukdomsbild.⁸
• I USA rapporteras många fall av histoplasmos hos patienter som tar TNF-blockerare (etanercept, infliximab).

ICD-10

• B39 Histoplasmos
  • B39.0 Akut pulmonell histoplasmos orsakad av Histoplasma capsulatum
  • B39.1 Kronisk pulmonell histoplasmos orsakad av Histoplasma capsulatum
  • B39.2 Icke specificerad pulmonell histoplasmos orsakad av Histoplasma capsulatum
  • B39.3 Disseminerad histoplasmos orsakad av Histoplasma capsulatum
  • B39.4 Histoplasmos orsakad av Histoplasma capsulatum, ospecificerad
  • B39.5 Histoplasmos orsakad av Histoplasma duboisii
  • B39.9 Histoplasmos, ospecificerad

Diagnos

Diagnoskriterier

• Reseanamnes och kliniska symtom kan ge misstanke om diagnosen, serologi och odlingstester kan bekräfta diagnosen.
• Om odling är negativ, måste diagnosen baseras på en samlad bedömning av tillgänglig information, det vill säga anamnes, kliniska fynd, röntgenfynd och serologi.

Differentialdiagnoser

• Legionellos
• Psittakos
• Koccidioidomykos
• Mykoplasmainfektion
• Influensa
• Virala luftvägsinfektioner
• Sarkoidos
• Tuberkulos
• Lungcancer

Anamnes

• De flesta som utsätts för smitta, blir inte sjuka, men vid hög exponering för svampsporer har det rapporterats flera utbrott med hög insjuknandegrad hos i övrigt friska personer.
• Immunfriska människor får sällan eller aldrig de allvarligaste sjukdomstillstånden. Aids-patienter och andra med nedsatt immunförsvar är mer mottagliga och kan bli allvarligt sjuka.
• Sjukdomen kan ge olika sjukdomsbilder.⁹
• Oftast kännetecknas sjukdomen av luftvägssymtom (akut lunghistoplasmos), men frossa, feber, huvudvärk och ledsmärta förekommer också (influensaliknande) – däremot ingår inte rinnande näsa och halsont i sjukdomsbilden.¹⁰
• Inkubationstiden är oftast 3–17 dagar, men den kan ibland vara längre.

Sjukdomstillstånd

• Asymtomatisk infektion.
• Akut lunghistoplasmos.
• Akut disseminerad histoplasmos.
• Kronisk disseminerad histoplasmos.
• Kronisk lunghistoplasmos.

Kliniska fynd

• Beror på sjukdomsbilden.
• Kan finnas feber, rassel vid lungauskultation.

Kompletterande undersökningar

• Detektering av antikroppar mot H capsulatum är den mest känsliga mikrobiologiska metoden för diagnostik av akut lunghistoplasmos (upp till 90–95 %), jämfört med antigendetektion (25–75 %), mikroskopi (10 %) och odling av luftvägssekret (15 %):¹¹
  • Dock tyder resultaten i en studie på att sensitiviteten är lägre vid lindrig sjukdom¹²
  • Vid akut histoplasmos kan det ta lång tid innan patienterna serokonverterar^13-14 och diagnosen bör därför inte uteslutas vid negativ serologi under de första veckorna av sjukdomsförloppet. Läkare ska dock normalt sett kunna förvänta sig serokonversion inom nio veckor efter betydande exponering
• Antigentest har en sensitivitet på cirka 75 %.¹⁵
• Även om odling är mindre känslig än annan diagnostik, bör den ändå göras, eftersom odling ger det mest tillförlitliga svaret.
• Proverna bör företrädesvis göras med bronkoskopi, för att få material för odling från de nedre luftvägarna.

Andra undersökningar

• Röntgen:
  • På röntgenbilder kan det vid akut lunghistoplasmos detekteras infiltrat, nodulära lesioner och förstorade lymfkörtlar i lunghilus
• Bronkoskopi med biopsi och mikrobiologisk provtagning:
  • Eftersom histoplasma anses vara ett högriskagens i laboratoriemiljö, är det viktigt att misstanke om histoplasmos skrivs på rekvisitionen vid insändning av prover från patienter då denna diagnos kan vara aktuell
  • Mikroskopiska förändringar i biopsi

När remittera?

• Remiss till en specialist på lungsjukdomar eller infektionsmedicin rekommenderas om det gäller resenärer som fått långvariga eller svåra luftvägssymtom under de första två till tre veckorna efter besök i grottor med mycket fladdermöss eller varit i områden med risk för histoplasmos.

Behandling

Behandlingsmål

• Fullständig återhämtning och eliminering av infektiöst agens.

Allmänt om behandlingen

• Är inte nödvändig i de flesta fall.
• Hos immunförsvagade eller personer med svår eller långvarig symtombild: systemisk svampbehandling.

Läkemedelsbehandling

• Hos de flesta går akut lunghistoplasmos över utan behandling, och svampbehandling rekommenderas bara vid svår eller långvarig sjukdom som varar mer än fyra veckor.¹⁶
• Intravenöst amfotericin B är reserverat för de allvarligaste sjukdomsfallen, medan oralt itrakonazol rekommenderas till patienter med lindrig eller måttlig sjukdom i mer än fyra veckor.

Förebyggande åtgärder

• Anmälnings- och meddelandeplikt:
  • Sjukdom är inte anmälningspliktig till Folkhälsomyndigheten utom vid aidsdefinierande sjukdom
• Upplevelseresor till exotiska destinationer blir allt populärare, och det är viktigt att reserådgivningen följer upp med hänsyn till detta:
  • Speciellt utsatta grupper, däribland personer som är immunförsvagade eller har kroniska sjukdomar, gravida kvinnor och äldre bör informeras, så att de vet hur de kan undvika särskilt smittofarliga situationer under resan
  • Researrangörer bör överväga om besök i grottor bör ingå som resmål för gruppresor till histoplasmosendemiska områden. Detta gäller särskilt när det gäller grottor som inte brukar besökas av turister
  • Om det anses nödvändigt att besöka grottor där det finns särskilt stor risk att utsättas för histoplasmosaerosol, bör användning av andningsskydd (P3-mask) övervägas

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Tillståndet förlöper ofta subkliniskt. I de flesta fall av klinisk sjukdom är det ett lindrigt sjukdomsförlopp.

Komplikationer

• Patienter med underliggande lungsjukdom kan utveckla kronisk lunghistoplasmos med produktiv hosta, dyspné, bröstsmärta, trötthet, feber och svettningar.
• Bronkolitiasis – en sällsynt långtidskomplikation.¹⁷
• Mediastinalt granulom.
• Fibroserande mediastinit.
• Extrapulmonella manifestationer.

Prognos

• Utmärkt i de flesta fall.
• Vid svår underliggande sjukdom, till exempel aids, är grundsjukdomen avgörande för prognosen.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Histoplasmos