Legionärssjuka, legionellos

Basfakta

Definition

• Legionärssjuka, legionellos, är namnet på en allvarlig pneumoni och/eller systemisk infektion orsakad av legionellabakterien.¹

Tre huvudgrupper

• Legionellapneumoni:
  • Atypisk pneumoni som beror på infektion med legionellabakterien, arten L. pneumophila, utgör 80 %
  • Legionärssjuka med lunginflammation är den allvarliga varianten
• Pontiacfeber:
  • Beskriver ett lindrigare förlopp med influensaliknande symtom utan pneumoni
• Sårinfektioner, peritonit eller endokardit är ovanliga manifestationer som främst drabbar personer med nedsatt immunförsvar.

Historik

• Sjukdomsnamnet kommer från det första kända stora utbrottet som ägde rum under en konferens för legionärer (amerikanska krigsveteraner) i Philadelphia 1976.

Förekomst

• I Sverige:
  • Anmäls årligen 100–150 fall av legionärssjuka till Folkhälsomyndigheten, varav omkring en tredjedel har smittats i utlandet²
• Utbrott:
  • Det första svenska utbrottet var i Västerås 1979, då ett 50-tal insjuknade. Smittan hade kommit från en vattenreservoar på ett varuhus
  • Läs mer på Folkhälsomyndighetens hemsida för fler exempel på utbrott
• Geografi:
  • Det råder väsentliga regionala skillnader mellan förekomst, men legionella är en relativt vanlig orsak till pneumoni³
  • Svenskar som smittas i utlandet, smittas oftast från luftkonditionerings- eller spa-anläggningar
• Epidemi eller sporadiskt utbrott?
  • Legionella förekommer i utbrott, som nosokomial infektion och i sporadisk form, varav sporadisk förekomst är vanligast
  • Världen över har det skett en fördubbling av incidensen i perioden 2000–2009

Etiologi och patogenes

Legionella pneumophila

• Är den vanligast förekommande legionellaarten som orsakar sjukdomsutbrott:
  • En gramnegativ stavbakterie med särskilda krav på växtmedium (kolberikat medium) som inte kan odlas med standardmetoder
  • Man har beskrivit 59 olika arter och av legionellabakterien, varav 26 har associerats till sjukdom. Serotyp 1 är vanligast
  • Bakterien lever intracellulärt och förökar sig i naturen med hjälp av amöbor. Vid human infektion finns bakterierna intracellulärt i monocyter och i lungmakrofager
  • Den intracellulära lokaliseringen av bakterierna kräver antibiotika med god förmåga att tränga in i celler
• Växtsätt och spridning:
  • Bakterien trivs i stillastående sötvatten och överförs med kontaminerat vatten, oftast i aerosolform som i duschmunstycken eller vattenkranar på hotellrum, i spa-anläggningar eller genom luftkonditionering^4-5
  • Bakterien växer bäst mellan 20–50 °C och pH 6–7; växer dåligt vid en temperatur under 20 °C. Växer inte vid temperatur över 60 grader
  • Kan också spridas i bubbelbad
• Direkt inhalering av bakteriehaltig aerosol är den mest sannolika överföringsvägen. Smitta mellan två personer har aldrig dokumenterats.

Legionella longbeachae

• Kan finnas i planteringsjord och torvprodukter som används i trädgårdar och rabatter.
• Ett fåtal sjukdomsfall till följd av den här bakterien registreras årligen i Sverige.
• Smittan sker sannolikt via inhalering av jordpartiklar.

Predisponerande faktorer

• Predisponerande faktorer för att utveckla sjukdomen:⁶
  • Ålder >40 år
  • Kön – män är oftare drabbade än kvinnor
  • Alkoholism
  • Rökning
  • Nyligen varit på resa
  • Nedsatt immunförsvar – på grund av sjukdomstillstånd eller behandling
  • Diabetes
  • Nedsatt njurfunktion

ICD-10

• A48.1 Legionärsjuka
• A48.2 Icke-pneumonisk legionärsjuka [Pontiac-feber]

ICD-10 Primärvård

• A481P Legionärsjuka

Diagnos

Diagnoskriterier

• Legionellapneumoni kan inte skiljas åt kliniskt från andra former av bakteriella pneumonier, till exempel svår pneumokockpneumoni.⁷
• Patienterna har ofta en predisponerande faktor – svenskar har ofta nyligen varit utomlands.
• Feber, frossa och muskelvärk med senare hosta, andfåddhet och framförallt förvirring och/eller bristande respons på penicillin kan ge misstanke om tillståndet.
• Lungröntgen visar fokala, fläckvisa infiltrat eller förtätningar.

Differentialdiagnoser

• Andra orsaker till atypisk pneumoni som mykoplasma och klamydia.

Anamnes

• Rekommenderade frågor för att uppmärksamma ökad risk:
• Kontakt med vattenaerosoler de senaste 2–14 dagarna?
• Utlandsvistelse?
• Vistelse i sport- eller simhall? Bad i bubbelpool? Hotellvistelse? Offentlig lokal med luftkonditionering?
• Vård på sjukvårdsinrättning? Tandvård?
• Besök på trädgårdsmässor eller eget trädgårdsarbete (med tanke på infektion med L. longbeachae)
• Inkubationstiden är ungefär 2–14 dagar; de flesta fall debuterar inom 5–6 dagar. I vissa fall upp till tre veckor.
• Den kliniska bilden varierar, från lindriga luftvägssymtom till fulminant pneumoni med multiorgansvikt.⁸
• I normalfallet hög feber, slöhet, trötthet och hosta:
  • Torrhosta eller produktiv hosta
• Bröstsmärtor på grund av pleurapåverkan.
• En del patienter får muskelsmärtor och huvudvärk.
• Det mest markerade extrapulmonella symtomet är förvirring, vilket nästan alla drabbas av.
• Vissa kan få tydliga gastrointestinala besvär:
  • Vattenblandad diarré förekommer hos 20–40 %⁸

Kliniska fynd

• Nästan alltid feber.
• Fysiska tecken på pneumoni utvecklas oftast, men det är inte möjligt att kliniskt skilja tillståndet från annan pneumoni:
  • Pontiacfeber förlöper utan lunginflammation

Kompletterande undersökningar

• Utredning görs vanligtvis på sjukhus.
• Leukocytos är vanlig.
• Förhöjda värden på CRP och SR. Kan vara låga tidigt i förloppet.
• Lågt natrium, förhöjt kreatinin och förhöjda levervärden förekommer men förekommer också vid pneumokockinfektion och sepsis.
• Antigenpåvisning i urin:
  • Är den viktigaste primärdiagnostiska åtgärden
  • Testet kan bara påvisa den vanligast förekommande mikroben: Legionella pneumophila typ 1
• Odling av sputum, bronkialvätska eller aspirat vid epidemier för att hitta individer som är smittade.
• Antikroppsundersökningar (serologi):
  • I enskilda prover eller i serumpar för påvisning av serokonversion. Dålig diagnostisk precision och dessutom mycket resurskrävande. Omslag sker först efter tre till sex veckor
  • Pontiacfeber kan enbart diagnostiseras genom serologi

Andra undersökningar

På sjukhus

• Fynd av mikroben talar alltid för infektion. Man kan inte vara enbart bärare av legionella.
• Det mikrobiologiska laboratoriet ska informeras om den kliniska misstanken om legionella för adekvat diagnostik.
• Odling på specialmedier:
  • Är den mest sensitiva metoden för påvisning (80–90 % sensitivitet) och har 100 % specificitet samt tillåter diagnos av andra arter och serotyper än L. pneumophila serotyp 1
  • Bronkoalveolär sköljning kan vara nödvändig för att påvisa mikroben
  • Är nödvändig vid smittspårning
• PCR på sputum eller bronksköljvätska för påvisande av bakterie-DNA:
  • Fångar de flesta serogrupper och arter 
  • Ger snabbare svar från laboratoriet än odling
• Antigenpåvisning i urin:
  • Är ett snabbt (cirka 2,5 timmar) och enkelt test med en sensitivitet på cirka 70 % och specificitet nära 100 %
  • Påvisar bara L. pneumophila serotyp 1 (som utgör cirka 80 % av alla infektioner)
  • Antigen kan påvisas efter påbörjad behandling med antibiotika
• Serologisk undersökning:
  • Är mindre sensitiv eftersom bara infektion med L. pneumophila serotyp 1 detekteras samt att påvisning av titerökningen kan ta från tre till sex veckor
  • Oanvändbar i akutfasen
• Röntgen lungor visar nästan alltid infiltrat.

När remittera?

• Vid lunginflammation och misstanke om tillståndet.

Behandling

Behandlingsmål

• Sanera infektion.

Behandlingen i korthet

• Antibiotika vid lunginflammation.
• Pontiacfeber kräver ingen behandling.

Läkemedelsbehandling

• Vid verifierad legionella infektion rekommenderas:⁹
  • Levofloxacin 750 mg x 1 alternativt 500 mg x 2eller
  • Moxifloxacin 400 mg x 1 eller
  • Azitromycin 500 mg x 1
• Vid allvarlig livshotande infektion på sjukhus:
  • Levofloxacin enligt ovan p.o. alternativt i.v. eller
  • Erytromycin 1 g x 3 i.v.
• Behandlingstiden är 10 dagar, men 14–21 dagar vid allvarlig infektion.⁹

Förebyggande åtgärder

• Enligt lagen om förordning om miljöfarlig verksamhet och hälsoskydd (SFS 1998:899 och 2007:674) åligger det miljöförvaltningar och liknande kommunala verksamheter att vidta förebyggande åtgärder.
• Smittskyddsläkaren ansvarar för att följa respektive regions regler på vårdinrättningar.

Åtgärder vid enskilda fall eller utbrott

Anmälningsplikt

• Legionellos är en anmälningspliktig sjukdom.
• Läkare som misstänker eller påvisar legionellafall ska enligt smittskyddslagen omedelbart underrätta smittskyddsläkaren i länet/regionen samt Folkhälsomyndigheten.
• Miljökontoret eller motsvarande i kommunen ska meddelas om det rör sig om inhemska fall eller utbrott.
• Underrättelsen bör innehålla en bedömning av vilka exponeringar som patienten kan ha råkat ut för dagarna före symtomdebuten.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Pontiacfeber:
  • Är en akut självbegränsande (tre till fem dagar) influensaliknande febersjukdom som har en inkubationstid på ett till två dygn, utan manifestationer från lungorna
  • Diagnosen ställs sällan
• Legionellapneumoni:
  • Ger ofta en allvarlig pneumoni, särskilt hos personer med kroniska sjukdomar och nedsatt immunförsvar

Komplikationer

• Lungsvikt och död:
  • Dödligheten har uppskattats till 1 av 10 vid samhällsförvärvad legionärssjuka¹⁰
• Legionellos har förekommit vid fall av myokardit, perikardit, endokardit, glomerulonefrit, pankreatit och peritonit.⁸

Prognos

• Vid tidig behandling blir de flesta patienter bättre inom 3–5 dagar.
• Faktorer som är korrelerade till sämre prognos är hög ålder, kronisk sjukdom, fördröjd behandling och andningssvikt.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om legionärssjuka
• Information om antibiotika
• Patientinformation från Folkhälsomyndigheten