Lemierres syndrom

Basfakta

Definition

• Halsfluss med den anaeroba bakterien Fusobacterium necrophorum där infektionen kompliceras av tromboflebit i vena jugularis med spridning av infektionsfoci till andra delar av kroppen, vanligast till lungorna.
• Tillståndet beskrevs för första gången av André Lemierre 1936, då han beskrev 20 fall av anaerob sepsis efter övre luftvägsinfektion.¹
• Det är sannolikt inte ovanligt med okomplicerade halsinfektioner orsakade av denna bakterie, men epidemiologiska data saknas.

Förekomst

• Tillståndet är sällsynt men förekomsten har sannolikt ökat på senare år.²
• I Danmark uppges minst 20 fall om året inträffa.³
• Det misstänks att tillståndet är underdiagnosticerat. Kallades i ett tiotal år även "den glömda sjukdomen".
• Ålder:
  • Vanligast mellan 10 och 30 år, därefter under 10 år, men kan förekomma i alla åldersgrupper
  • Siffror från USA tyder på att fusobacterium necrophorum påvisas lika ofta som streptokockgrupp A vid faryngiter hos ungdomar och att komplikationer (Lemierres syndrom) förekommer i cirka 1 av 400 fall⁴

Etiologi och patogenes

• Fusobacterium necrophorum orsakar vanligast infektion i hals/svalg, oftast i tonsillerna.
• Infektionen kan också primärt vara en öroninflammation eller en bihåleinflammation:
  • Öroninflammation är vanligast hos små barn
  • Bihåleinflammation förekommer oftast hos äldre personer
• Infektionen sprids hematogent i första hand till lungorna men kan även spridas till leder och muskler och till inre organ.
• En del av sjukdomsbilden är tromboflebit i vena jugularis, sannolikt med innehåll av infektiösa partiklar.
• Fusobacterium necrophorum är känslig för penicillin. Ökad förekomst kan vara en följd av mer restriktiv antibiotikapolicy och användning av korta kurer:
  • Bakterien är inte känslig för makrolider, som ofta används vid penicillinallergi. Sådan behandling kan förskjuta balansen till fördel för bakterien

Predisponerande faktorer

• Virusinfektion i hals eller tonsiller, syndromet har flera gånger observerats efter Epstein-Barr-virusinfektion (mononukleos).
• Halsfluss med streptokocker kan också vara en förelöpare.

ICD-10

• J03.8 Akut tonsillit orsakad av andra specificerade organismer
  • B96.8 Andra specificerade bakterier som orsak till sjukdomar som klassificeras i andra kapitel

Diagnos

Diagnoskriterier

• Föreslagna diagnoskriterier där alla tre måste vara uppfyllda:⁵:
  1. Anamnes eller kliniska fynd förenliga med tonsillit
  2. Fynd av metastatiska lunglesioner eller lesioner i andra organ
  3. Fynd av tromboflebit i vena jugularis – eller – tillväxt av Fusobacterium necrophorum i blododlingar eller andra sterila vätskor
• Sjukdomen beskrivs även följa på öroninflammationer och bihåleinflammationer.⁶
• Fusobacterium necrophorum orsakar också okomplicerade och självbegränsande faryngiter. Danska forskare uppskattar att cirka 10 % av tonsilliterna i åldersgruppen 18–32 år orsakas av bakterien.⁷
• Vid halsfluss med långvarigt förlopp eller vid samtidig ensidig körtelsvullnad, kan det vara aktuellt att undersöka om denna bakterie är orsaken.

Differentialdiagnoser

• Streptokocktonsilit
• Mononukleos
• Sepsis av annan orsak
• Lungtuberkulos

Anamnes

• Börjar vanligtvis som en halsfluss, eventuellt öron- eller bihåleinflammation.
• Långdraget förlopp, mer än de vanliga tre till fem dagarna.
• Eventuellt utveckling av ökande symtom, lokal svullnad på halsen, hög feber, hosta och nedsatt allmäntillstånd.

Kliniska fynd

• Akut tonsillit.
• Efter hand utvecklas tromboflebit i vena jugularis interna, med ömhet över denna sidas m. sternocleidomasteoideus.
• Efter en period (dagar) med lokala symtom blir patienten medtagen och får hög feber och hosta:
  • Under denna period även svullnad på halsen på ena sidan³
  • Magsmärtor är vanligt
• Abscesser kan ses i lungor eller pleura, eventuellt på halsen.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Vid klinisk misstanke om Lemierres syndrom är det inte aktuellt med utredning eller undersökning i primärvården.
• I ett tidigt stadium, före den kliniska misstanken, kan undersökningar vara aktuella:
  • Mononukleostester och Strep-A-test från hals
  • SR/CRP
  • Eventuellt halsprov med tanke på anaeroba bakterier vid recidiverande tonsillit utan fynd av streptokocker

Andra undersökningar

• Lungröntgen.
• CT eller ultraljud av hals med framställning av vena jugularis.

När remittera?

• Vid misstanke om tillståndet.

Behandling

Behandlingsmål

• Sanera infektionen och förebygga septiska komplikationer.

Allmänt om behandlingen

• Långvarig antibiotikabehandling.
• Intensivvård kan bli nödvändig vid sepsis och multiorganpåverkan.
• Kirurgisk dränering av abscesser kan vara nödvändig.

Läkemedelsbehandling

• Metronidazol är förstahandsvalet när bakteriellt agens är känt.
• Bakterien är också känslig för penicillin och klindamycin.

Annan behandling

• Eventuellt kirurgiskt dränage av abscess.
• Det finns ingen tydlig indikation för antikoagulationsbehandling, men erfarenheten har visat att tromboflebitförändringar reverseras med antibiotikabehandling:
  • Antikoagulation kan vara ett problem i samband med kirurgiska ingrepp

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Utan behandling är detta en livshotande sjukdom:
  • I Lemierres ursprungliga material dog 18 av de 20 patienterna
• Sjukdomsutvecklingen är snabb och tillståndet kräver tvärdisciplinär behandling på sjukhus.
• Med god behandling kan sjukdomsutvecklingen stoppas och de flesta blir friska efter några veckors behandling.

Komplikationer

• Abscesser i hals eller på collum.
• Lungabscesser eller empyem.
• Meningit.
• Sepsis och organsvikt.
• Ofta behov av långvarig sjukhusvistelse.
• Upp till 9 % får varaktiga men till följd av nedsatt lungfunktion eller cerebrala sekvele.

Prognos

• Prognosen beror på lokalisation och omfattning av den metastatiska infektionen och prognosen förbättras vid tidig diagnos och behandling.
• Mortaliteten uppges vara runt 2 till 9 %.^3-4

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Lemierres syndrom