Lymfogranuloma venereum

Basfakta

Definition

• Synonymer: lymfogranuloma venereum, lymfogranuloma inguinale, LGV och Durand-Nicolas-Favres sjukdom.
• Sexuellt överförbar systemisk sjukdom som orsakas av bakterien Chlamydia trachomatis, serotyp L1–L3.
• Mikroorganismerna invaderar och förstör lymfatisk vävnad.
• Lymfogranuloma venereum (LGV) ger frekventare och allvarligare proktit (smärtor, tenesmer, flytningar, blödningar), allmänsymtom och senkomplikationer än infektion med "vanlig" C trachomatis.

Förekomst¹

• Sjukdomen har tidigare ansetts vara en tropisk sjukdom, men sedan mitten av 00-talet har sjukdomen funnits endemiskt i Europa.
• Främst män som har sex med män är drabbade:
  • Oftast hos individer med högt riskbeteende och i sexuella nätverk med internationella kontakter
  • Ses oftast i samsjuklighet med andra STI, inklusive hiv
• Sedan 2007 har mer än 100 fall i Sverige setts:
  • 84 % har varit hiv-positiva vid tidpunkt för diagnos

Etiologi och patogenes

• Infektion med bakterien Chlamydia trachomatis serotyp L1, L2 eller L3:
  • Den vanliga förekommande genitala klamydiainfektionen beror på serovar Ba och D–K, män får oftast uretrit men kan även få proktit
• De bakterievarianter som orsakar LGV (Chlamydia trachomatis L1-L3) leder till lokal sårbildning och sprids genom lymfan.

Tre stadier¹

• Första stadiet:
  • Uppstår 3–30 dagar efter smittidpunkten då en liten, smärtfri papel utvecklas som snabbt ulcererar
  • Oftast ses såret på samma plats där LGV infekterat, det vill säga främst anogenitalt
  • Vanligast bland MSM är hemorragisk proktit
• Andra stadiet:
  • Serovar L1–L3 är lymfotropa, vilket innebär att LGV kan drabba lymfkörtlar
  • Spontan ruptur och fistelbildning kan ske i detta stadie
• Tredje stadiet:
  • Destruktion av retroperitoneala körtlar och lymfgångar samt anogenital vävnad kan ses hos obehandlade individer

Predisponerande faktorer

• Män som har sex med män.
• Riskfaktorer:¹
  • Oskyddat analsex
  • Fisting
  • Lavemang före sex
  • Poppersrus
  • Anonyma sexkontakter

ICD-10

• A55 Lymfogranulom (veneriskt) orsakat av klamydia

ICD-10 Primärvård

• A56-P Annan sexuellt överförd klamydiasjukdom

Diagnos

Diagnoskriterier

• Vid klinisk diagnos vanligtvis:
  • Smärtfritt sår på yttre könsorganet eller i ändtarmen som försvinner utan behandling
  • Några veckor senare lokal lymfkörtelsvullnad eller anorektala besvär

Differentialdiagnoser

• Syfilis
• Herpes genitalis
• Inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom och ulcerös kolit)
• Analfissur
• Kolorektal cancer
• Andra bakteriella tarminfektioner

Anamnes

• Inkubationstiden är en till tre veckor.
• Se också stadium-beskrivning under Etiologi och patogenes.
• Smärtfritt sår eller vesikel på det yttre könsorganet eller vid ändtarmen. Såret kan också vara i ändtarmen.
• Såret läker normalt efter cirka en vecka.
• Några veckor senare utvecklas lokal lymfkörtelsvullnad i ljumsken (bubobildning) som kan vara mycket smärtsam. Tillståndet kan utveckla sig till systemisk sjukdom med feber och allmänsymtom.
• Proktit:
  • Män som har sex med män presenterar sig som regel med ett anorektalt syndrom med proktit eller proktokolit istället för genital ulceration med ett antal svullna lymfkörtelpaket "bubos" i ljumsken²
• Anorektalt syndrom:
  • Vid anorektal lokalisering utvecklas så kallat anorektalt syndrom: rektala smärtor, flytningar och blödningar från anus

Kliniska fynd¹

• Smärtfritt sår eller vesikel på det yttre könsorganet eller vid ändtarmen eller i ändtarmen
• Lymfkörtelsvullnad i ljumsken några veckor efter att såret har läkt.
• Vid anorektalt syndrom:
  • Epitelet blöder lätt, ulcererar och täcks av mukopurulent exsudat³

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Differentialdiagnosen ska finnas med när en patient söker för proktokolit, inguinal lymfkörtelsvullnad och anamnes på genitalt sår, speciellt hos hiv-positiva MSM eller MSM som utsatt sig för hiv-risk.¹
• Mikrobiologi:
  • För diagnos krävs detektion av specifikt LGV-DNA
  • Först görs analys av C. trachomatis med rutinmetod vid lokalt laboratorium. Sådana testsystem påvisar alla genotyper, men kan inte skilja LGV från annan klamydia
  • Extraherad nukleinsyra eller originalprov skickas till hänvisningslaboratoriet vid Akademiska sjukhuset i Uppsala
• Mätning av antikroppar:
  • Kan vara användbar om titerökning har påvisats, något som vanligtvis inte förekommer vid en ordinär klamydiainfektion i anus⁴ – tester baserade på mikroimmunofluorescens måste då användas⁵

Andra undersökningar

• Biopsi kan i vissa fall bli aktuell vid differentialdiagnostisk utredning, men ger ospecifika fynd vid LGV.

När remittera?

• Mycket sällsynt diagnos i Sverige. Remiss till venereolog vid alla misstänkta fall.

Behandling

Läkemedelsverkets rekommendation

Behandlingsmål

• Utläkning av infektion.
• Förebygga smittspridning.

Behandlingen i korthet

• Sjukdomen bör skötas via venerologisk mottagning om möjligt. 

Läkemedelsbehandling⁶

• Doxycyklin 100 mg x 2 i tre veckor, högre dos och längre behandlingstid än vid vanlig klamydia.
• Som alternativ erytromycin 500 mg x 4 peroralt i tre veckor. Alla patienter skall handläggas av (eller i samråd med) venereolog.

Annan behandling

• Sjukdomen är anmälningspliktig.
• Smittspårning ska ske:
  • Sker främst via venereologisk mottagning
  • Viktigt att det sker av erfaren person då det inte rör sig om vanlig klamydia
• Provtagning för hiv, syfilis, gonorré, klamydia, hepatit C ska ske vid LGV-diagnos:
  • Svalg, urin/urethra, rektum
• Smittskyddsregler:
  • Patienten bör avstå från sex tills sjukdomen är utläkt och utläkningen verifierad

Förebyggande åtgärder

• Kondom.
• Eftersom lavemang visat sig vara kopplat till LVG bör information om atraumatiska metoder ges.

Förlopp, komplikationer och prognos

Komplikationer

• Utan behandling kan sjukdomen medföra fistelbildning, abscesser och kronisk lymfobstruktion.
• Hematogen spridning kan förekomma och medföra feber, artrit, hepatit och meningoencefalit.
• Kan orsaka reaktiv artrit.

Prognos

• Tidig diagnos och snabb behandling ger mycket bra prognos.
• Komplikationer förvärrar prognosen. Risken för överföring av andra sexuellt överförbara sjukdomar som hiv, syfilis och hepatit ökar om patienten har en LGV-infektion.
• Med behandling beräknas symtomfrihet inträffa mellan 2 till 3 veckor.

Vad bör kontrolleras?

• Sjukdomen är klassad som en allmänfarlig sjukdom. Inträffade fall ska anmälas till smittskyddsläkaren i regionen och Folkhälsomyndigheten (SmiNet).
• Alla fall bör kontrolleras efter behandling.
• Kliniska kontroller bör ske tills symtomfrihet.
• Man kan ta test för LGV efter behandling, även om det inte är en internationell rekommendation längre:
  • I sådant fall kan testet utföras två veckor efter avslutad kur¹

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Risk för smittspridning, sex bör avstås till utläkningen är verifierad.
• Det är större risk att man har andra STI samtidigt.
• Förebyggande åtgärder, såsom kondom och atraumatiskt lavemang. 

Skriftlig patientinformation

• Lymfogranuloma venereum
• Smittskydds­läkarföreningens smittskyddsblad