Reyes syndrom

Basfakta

Definition

• Reyes syndrom är ett tillstånd med akut encefalopati och leversvikt under förloppet av en virusinfektion hos barn, som har beskrivits efter vattkoppor och influensa B-infektion.
• Man antar att acetylsalicylsyra är den viktigaste utlösande faktorn för Reyes syndrom. Detta är orsaken till den generella rekommendationen att inte behandla virusinfektioner med feber hos barn (under 16–18 år) med acetylsalicylsyra.

Förekomst

• Syndromet beskrevs första gången 1963.
• Mycket sällsynt tillstånd.
• Antalet registrerade fall i USA nådde sin högsta nivå 1980 med 550 fall:
  • Under perioden 1994–1997 registrerades ”mindre än” två fall per år¹
• Kunskapen om sambandet mellan acetylsalicylsyra och detta syndrom antas vara orsaken till att tillståndet närmast är utrotat.

Etiologi och patogenes

• Mekanismerna för sjukdomsutvecklingen är inte klarlagda, men sambandet mellan en generell virusinfektion och exponering för en yttre tilläggsfaktor (exempelvis salicylater) är huvudhypotesen.
• Syndromet har först och främst observerats i samband med varicella och influensa B, men också vid en rad andra virus som ger generell infektion.
• Sjukdomsutvecklingen kan förklaras med immunologiska mekanismer, men det kan också finnas en direkt infektiös effekt.
• Vissa menar att de flesta fallen orsakas av ärftliga metabola rubbningar, bland annat rubbningar på mitokondrienivå, och att det kan ha förekommit utbredd feldiagnostisering.²

Predisponerande faktorer

• Virusinfektion med feber hos barn och samtidig användning av salicylater.
• Det föreligger inga data som ger misstanke om att NSAID/ibuprofen kan utlösa detta syndrom.

Diagnos

Diagnoskriterier

• Akut encefalopati och fettleverdegeneration under förloppet av en virusinfektion.

Differentialdiagnoser

• Meningoencefalit

Anamnes

• Medvetandeförändringar, magsmärtor, uppkastning under förloppet av en virusinfektion.
• I de typiska fallen uppträder de allvarliga symtomen efter två till tre dagars symtomfritt intervall.
• Beskrivningarna omfattar ofta en snabb utveckling av generella neurologiska symtom med kramper, medvetslöshet och eventuellt död.
• Ett stort antal av fallen uppges dock ha ett milt förlopp.

När remittera?

• Kräver högintensiv behandling på sjukhus.

Behandling

Allmänt om behandlingen

• Generell stödbehandling med behandling av komplikationer.

Förebyggande åtgärder

• Vid behov av att behandla feber hos barn med virusinfektioner, använd paracetamol eller ibuprofen – inte acetylsalicylsyra.³

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Reyes syndrom