Aortaaneurysm

Basfakta

Definition

• Aortaaneurysm innebär en dilatation i abdominala aorta på 3,0 cm eller mer vilket oftast motsvarar minst 2 standarddeviationer från vad som anses vara normalt:¹
  • Definitionen vilar på ultraljudsundersökningar och anses ha en sensitivitet på 67 % samt en specificitet på 97 % gällande att förutse behovet av att åtgärda aneurysmet inom 10 år
  • Måtten är framräknade för män, och en lägre gräns för kvinnor kan vara lämpligt
  • Även vissa asiatiska populationer kan gagnas av en lägre gräns

Abdominellt aortaaneurysm (AAA)

• Ett aortaaneurysm i bukaorta är en lokaliserad utvidgning av hela kärlväggen, där utvidgningen är minst 1,5 gånger så stor som närmaste normala del av aortan.¹
• Man kan skilja mellan fusiforma (spolformade, som omfattar hela omkretsen) och sacculära aneurysm (som bara omfattar delar av cirkumferensen).
• Fusiforma aneurysm är den vanligaste formen.¹

Thorakala aortaaneurysm

• Prevalensen av thorakala aortaaneurysm är troligtvist kraftigt underskattat.²
• Incidensen är inte studerad på länge:
  • En svensk studie från 1995 studerade thorkala rupturer och angav 5 personer per 100 000 personår³
• En vidgning på 4 cm eller mer motsvarar ett thorakalt aortaaneurysm.

Förekomst

• Prevalens- och incidensdata är osäkra.
• Dock verkar förekomsten sjunka, troligtvist till följd av minskat rökande överlag i världen.¹
• Incidens:⁴
  • AAA-incidensen har fram till nu verkat öka till följd av ökat antal äldre, introduktion av screeningprogram och förbättrad diagnostik
  • Dock har nyligen introducerade screeningprogram dokumenterat lägre incidens av AAA än förväntat hos 65-åriga svenska män, kring 2 % istället för förväntade 4–5 %. Detta beror sannolikt på minskad rökning i populationen
  • Det finns dock troligen ett mörkertal på grund av plötslig död till följd av rupturerade, icke-diagnostiserade aneurysm
  • Rupturerat abdomonellt aortaaneursym drabbar cirka 780 personer årligen i Sverige
• Prevalens:
  • I obduktionsmaterial föreligger bukaortaaneurysm hos 2–4 % av de avlidna över 50–60 år, därefter gradvis ökande⁴
  • I det svenska screeningprogrammet är prevalensen 1,7 % för män vid en ålder på 65 år utöver kända 0,5 % med AAA⁴
  • I UK är prevalensen i samma grupp 1,3 %¹
  • Den poolade prevalensen av AAA hos kvinnor över 60 år beräknas vara 0,7 %¹
• Könsfördelning:¹
  • Män:kvinnor = 4:1

Etiologi och patogenes

Thorakala aortaaneurysm

• Ascenderande aorta:
  • Aneurysm i ascenderande aorta beror i normalfallet på cystisk medial nekros:
    • Innebär en degeneration av elastiska fibrer och glatt muskulatur med ersättning av ett mucoidämne som med tiden försvagar aortaväggen
    • Lokal inflammation och immunorespons bidrar i patogenesen
    • Biomekanisk stress är medverkande
  • I takt med att aneurysmet bildas och förstoras kan det breda ut sig ned till aortaroten och leda till aortainsufficiens
  • Viss degeneration sker till följd av åldrande
  • Hypertension och rökning påskyndar denna process
  • Bikuspida aortaklaffar predisponerar for aortadilatation, aortadissektion och ruptur⁵
• Descenderande aorta:
  • Aneurysm i descenderande thorakalaorta beror i normalfallet på ateroskleros och bindvävsförändringar
  • Dessa aneurysm är i det typiska fallet lokaliserade strax distalt om v. arteria subclavia
  • Aneurysm i aortabågen uppträder normalt som en utvidgning av aneurysm i den ascenderande eller descenderande delen, och kan därför bero på både ateroskleros och cystisk medial nekros

Abdominala aortaaneurysm (AAA)

• Oftast lokaliserade nedanför arteria renalis.
• De flesta omfattar hela omkretsen (spolformade), och omfattar alla aortas vägglager.
• Orsaken är degeneration av elastiska och kollagena fibrer vilket sakta men säkert skapar en svagare kärlvägg.⁶
• Varför degenerationen sker är okänt.⁶

Predisponerande faktorer

• Rökning tredubblar risken och är sannolikt den viktigaste riskfaktorn.¹
• Vanligast hos män.
• Ökad förekomst med ökad ålder.
• Annan aterosklerotisk sjukdom.
• Hypertension.⁶
• Familjehistoria med abdominellt aortaaneurysm:^7-8
  • Nordiska studier har påvisat hereditet upp till 70 %^9-10
• Mer sällsynta:
  • Trauman
  • Arteritsyndrom
  • Syfilis⁶
  • Kongenitala bindvävssjukdomar – Marfans syndrom och Ehlers-Danlos syndrom⁶
  • Aktuell användning av kinoloner:¹¹
    • Nya studier visar att denna association är osäker, eller marginell^12-13
• Ökad rupturrisk:¹⁴
  • Aneurysm ≥55 mm hos män eller ≥50 mm hos kvinnor¹⁵
  • Snabbt vidgning
  • Rökning 
  • Hypertoni⁶

ICD-10

• I71 Aortaaneurysm (aortabråck)
  • I71.0 Dissektion av aorta (oavsett lokalisation)
  • I71.1 Thorakalt aortaaneurysm, brustet
  • I71.2 Thorakalt aortaaneurysm, icke brustet
  • I71.3 Bukaortaaneurysm, brustet
  • I71.4 Bukaortaaneurysm, icke brustet
  • I71.5 Thorakoabdominellt aortaaneurysm, brustet
  • I71.6 Thorakoabdominellt aortaaneurysm, icke brustet
  • I71.8 Aortaaneurysm med icke specificerad lokalisation, brustet
  • I71.9 Aortaaneurysm med icke specificerad lokalisation, icke brustet
• Q25 Medfödda missbildningar av de stora artärerna
  • Q25.4 Andra medfödda missbildningar av aorta

ICD-10 Primärvård

• I71- Aortaaneurysm

Diagnos

Diagnoskriterier

• Dilaterad bukaorta – i praktiken mer än 3 cm i diameter:
  • AAA över 5,5 cm i diameter hos män och >5 cm hos kvinnor är aktuella för behandling
• Verifieras och följs med ultraljud eller DT.

Differentialdiagnoser

Vid symtomgivande aortaaneurysm

• Lumbago.
• Ischias.
• Divertikulit.
• Pankreatit.
• Urolithiasis.
• Akut koronart syndrom.
• Perikardit.
• Pleurit.
• Lungemboli.
• Pneumoni.

Anamnes

• Aneurysm är vanligtvis symtomfria – om de inte expanderar snabbt, är inflammerade eller spricker.
• Symtom från tryck mot omgivande strukturer:
  • Abdominellt aortaaneurysm
    • Kompression av viscerala strukturer kan ge GI- eller njursymtom⁶
  • Thorakalt aortaaneurysm
    • Bröstsmärtor eller symtom relaterade till tryck på esofagus, n. recurrens eller vena cava
    • Hemoptys, från trakeal eller bronkial kompression eller fistel
    • Heshet, från tryck på n. recurrens, vänster del

Vid ruptur

• Oftast oerhört snabbt förlopp, få patienter som hinner till vård.⁶
• De patienter som hinner till akutmottagningen är oftast i chock.
• Diffus buksmärta kan ses, distenserad buk.

Kliniska fynd

Abdominellt aortaaneurysm

• Kan upptäckas av en tillfällighet som en pulserande tumör i abdomen.
• Snabbt växande aneurysm som riskerar att snart komma att spricka är ofta ömma.
• Bedömning av palpationsfynd:¹
  • Bukpalpation har <50 % sensitivitet för att upptäcka AAA

Thorakalt aortaaneurysm

• Oftast ett fynd som görs av en tillfällighet på thoraxröntgen.
• Följande kan förekomma:
  • Horners syndrom
  • Trakeal förskjutning

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Inga av diagnostisk betydelse.

Screening

• Cochrane:
  • Enligt en Cochrane-rapport finns det dokumenterat en signifikant reduktion av mortaliteten till följd av abdominellt aortaaneurysm bland män i ålder 65 till 79 år som undersöks med ultraljudsscreening ¹⁶
  • Det finns inte tillräckligt med dokumentation för att bedöma effekten för kvinnor
  • Kostnadseffektiviteten har bedömts som acceptabel
• Sverige:¹⁷
  • En svensk registerstudie visade att screening av 65-åriga män medförde att 2 dödsfall på grund av bukaortaaneurysm kunde undvikas bland 10 000 screenade
  • Samma studie visade att uppskattningsvis 49 av 10 000 screenade män blev överdiagnostiserade och att 19 av dessa genomgick operation i onödan
• Danmark:
  • En dansk studie med screening av män över 65 år visade på reducerad mortalitet¹⁸ – "number needed to screen" för att rädda ett liv under en period på 4,3 år var 349
  • En dansk forskargrupp (2009) fann dock att sådan screening inte är kostnadseffektiv¹⁹
• England:
  • Screening har införts i England för alla män över 65 år (2010)²⁰
  • En uppföljning efter 10 år av MASS, den hittills största randomiserade screeningstudien, visar att screening av män ≥65 år halverar dödligheten – absolut risk 0,87 % i kontrollgruppen och 0,46 % i den screenade gruppen ²¹
  • NNT 244 – det antal personer som måste screenas för att rädda ett liv under 10 års observation. Författarnas slutsats är att sådan screening kan vara kostnadseffektiv
• USA:
  • Screening rekommenderas för abdominellt aortaaneurysm från 50 års ålder för patienter med förstagradssläkting med aneurysm – och engångsscreening för alla rökare i åldersgruppen 65–74 år
  • En metaanalys (2019) visar minskad dödlighet på grund av abdominellt aortaaneurysm vid screening av män >65 år, men ingen effekt på total dödlighet vid uppföljning 12–15 år²²
• Största riskerna med screening:¹
  • Med screening kommer fler elektiva ingrepp
  • Fler ingrepp ökar mortaliteten och morbiditeten samt livskvalitet
  • För att motverka 1 dödsfall behöver 667 personer screenas och 1,5 genomgå operation

Andra undersökningar

Ultraljud

• Visar både storlek och utbredning.
• Ultraljud ger särskilt god framställning av aneurysm i bukaorta.
• Används för screening, samt för att kontrollera och följa eventuell tillväxt.
• Svårt att använda hos obesa, går inte att använda på thorakala aneurysm.¹
• Användarberoende?¹
  • Vid användande av särskilda protokoll minskar den risken

DT¹

• Används vid diagnostisering av ruptur samt uppföljning efter ingrepp.¹
• Tillskillnad från ultraljud kan thorakala aorta visualiseras.

MRT¹

• Används sällan.
• Fördel att det inte avger strålning och därmed kan det vara lämpligt om man behöver göra upprepade undersökningar.
• Kan även användas när det inte går att använda kontrast som behövs vid DT.

PET-DT¹

• Används egentligen främst i forskningssammanhang.
• Förekommer också som del i diagnostisk utredning av underliggande sjukdomar som kan ha orsakat anaerysm.

När remittera?

• Aneurysmstorleken hos patienter med AAA följs upp med regelbundna ultraljudsundersökningar i slutenvårdens regi.
• Patienter med aneurysm bör bedömas via kärlkirurgisk enhet.¹⁵
• Patienter med symtomgivande aneurysm läggs in på sjukhus snarast.
• Rupturerade aneurysm kräver ögonblicklig kirurgi, men även då är prognosen dålig:
  • Mortaliteten vid operation av rupturerade aneurysm är över 50 %

Behandling före och under transport

• Vid misstanke om ruptur ska man vara försiktig med att ge intravenös vätska.
• Ett systoliskt blodtryck omkring 90 mm Hg är acceptabelt.
• Snabb transport till sjukhus.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Förutse och förebygga rupturer.
• Vid ruptur – rädda livet på patienten.

Behandlingen i korthet

• Allmän kardiovaskulär sjukdom bör behandlas:
  • Rökstopp
  • Kolesterolsänkande behandling med statiner:¹⁵
    • Hos de flesta föreligger indikation på grund av övrig kardiovaskulär sjukdom
    • Dock bör det oavsett erbjudas till patienter med lite större aneurysm då det ger minskad perioperativ risk
  • Trombocythämmande läkemedel¹⁵
  • Blodtrycksbehandling vid förhöjt blodtryck
• Operationer för aortaaneurysm är förebyggande och risken för ruptur måste vägas mot den risk en operation innebär:
  • Detta kan vara svårt eftersom patienter med abdominellt aortaaneurysm ofta har komplicerade hjärt- och lungsjukdomar
• Kirurgi:
  • Öppen operation med insättning av kärlprotes
  • Endovaskulär stentgraft, EVAR (kombination av en protes och självexpanderande stent) är dock nu mest använt¹

Egenbehandling

• Sluta röka.¹

Läkemedelsbehandling

• Läkemedelsintervention för att sänka aneurysmets progressionsrisk och för att sänka den allmänna hjärt-kärldödligheten:
  • Statiner
  • Trombocythämmande läkemedel
  • Eventuellt blodtrycksbehandling vid påvisat förhöjt blodtryck
• Inga läkemedel har visat sig kunna minska tillväxten av aortaaneurysm:¹
  • Försök med doxycyklin har inte visat sig minska aneurysm²³
  • Betablockerare verkar inte ha en gynnsam effekt²⁴

Kirurgi

Indikationer och kontraindikationer för kirurgi

• Storlek över 55 mm i abdominalaorta hos män eller 50 mm hos kvinnor och över 60 mm i torakalaorta:
  • Studier med uppföljningstid upp till 8 år visar att det saknas stöd från för att kirurgisk åtgärd av små (upp till 5,5 cm) ej symtomgivande abdominellt aortaaneurysm är till nytta för patienten
  • Dock är rupturrisken av ett mindre aneurysm högre hos kvinnor än hos män:¹
    • Runt 45 mm i storlek verkar aneurysmen hos kvinnor ha samma risk för ruptur som hos män
    • Dock är även de perioperativa komplikationerna högre hos kvinnor, vilket väger emot att ha en alltför låg gräns och därmed har man landat på 50 mm tills mer forskning finns
• Indikationer:
  • Läckage eller ruptur
  • Symtomatiskt aneurysm:
    • Smärta
    • Ureterobstruktion
    • Emboli
  • Expansion som överstiger 1 cm per år
• Relativa kontraindikationer för kirurgi:
  • Hjärtinfarkt de senaste tre till sex månaderna
  • Hjärtsvikt
  • Lungsvikt med dyspné i vila
  • Malign sjukdom med reducerade överlevnadsutsikter
  • Njursvikt
• Thorakoabdominellt aneurysm föranleder mycket omfattande ingrepp med högre förekomst av komplikationer än rena abdominella aneurysm.

Kirurgiska metoder

• Öppen operation:
  • Görs transabdominalt eller retroperitonealt¹
  • Det vaskulära graftet har en övre ända-till-ända-anastomos, medan den distala anastomosen kan vara lokaliserad till aorta-bifurkationen, iliaca-bifurkationerna eller femoralartärerna – beroende på aneurysmets utbredning.
  • En rörprotes med distala anastomoser över avgången för båda iliaca-kärlen ger kortast operationstid och föredras om så är tekniskt möjligt
  • Lapraskopisk teknik kan användas¹
• Endovaskulär behandling:
  • Den dominerande metoden idag 
  • Metoden medför mindre trauma än en öppen operation och kan användas för både abdominell och thorakalaorta
  • Stentgraftet sätts vanligtvis in från den ena eller båda ljumskarna

Förebyggande åtgärder

• Det föreslås att förstagradssläktingar till patienter med abdominellt aortanaaeurysm ska erbjudas ultraljud av aorta från 50 års ålder:
  • Allmän screening för aortaanaeurysm har införts hos män vid 65 års ålder i bland annat Sverige, England och USA

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Ett aortaaneurysm kan vara symtomfritt livet ut.
• Stora och expanderande aneurysm kommer efter hand att ge symtom som smärta i ryggen/epigastriet eller symtom som beror på kompression av vena cava superior, esofagus eller bronkerna.
• Om expansionen fortsätter kommer detta leda till ruptur och plötslig död, vilket ofta är den första presentationen av aneurysmet:
  • Hos personer med obehandlad bukaortaaneurysm såg man i en svensk studie en hög mortalitet inom 5 år (50–60 %)²⁵

Komplikationer

• Ej opererade:¹
  • Hos ej åtgärdade aneurysm är ruptur den farligaste komplikationen
  • Kompression av omkringliggande strukturer såsom duodenum, uretra, distal embolism
• Hos opererade:¹
  • Kardiella, renala och respiratoriska komplikationer
  • Sårinfektion
  • Bråckbildning
  • Vid EVAR kan läckage och stentmigration ses

Prognos

• Prognosen för populationen blir bättre efter att screening införs.²⁶
  
  • Thorakala aortaaneurysm:
    • >6 cm – förhållandevis stor risk för ruptur, indikation för kirurgi
• Mortalitetstalet abdominella aneurysm är mycket lägre än för thorakala:²⁷
  • Vid elektiv kirurgi vid abdominella aneurysm är mortalitetstalet under 5 %
  • Den är så hög som 10–15 % för thorakala aneurysm
  • Mortaliteten vid kirurgi har en tydlig koppling till åldern vid ingreppet:
    • Ett material från USA visar på en mortalitet inom fyra veckor efter ingreppet på 3,3 % för de yngsta och upp till 27 % för de äldsta (män: genomsnittsålder 72 år)
  • Mortaliteten fyra veckor efter operation är i ett material lägre vid endovaskulär behandling jämfört med öppen kirurgi: 1,2 % att jämföra med 4,8 %:²⁸
    • Skillnaderna utjämnas över tid och mortaliteten efter 5 år är densamma för grupperna
    • I den endovaskulärt behandlade gruppen var det under femårsperioden fler patienter som hade behov av ny behandling för aneurysmet, i öppen kirurgi-gruppen var det fler komplikationer knutet till laparotomin
• Dödligheten vid brustet aortaaneurysm:
  • Är i Sverige 82 % bland kvinnor och 65 % bland män⁴
• Kvinnor jämfört med män:
  • Befintlig litteratur, som för det mesta är retrospektiv, tyder på att kvinnor har högre mortalitet efter åtgärdande av abdominella aortaaneurysm oberoende av om ingreppet är öppet eller endovaskulärt, elektivt eller akut ²⁹

Uppföljning

Plan

• Kontroller av kärlkirurg eller allmänläkare efter överenskommelse.
• Aortaaneurysm ska följas, plan körs av kärlkirurgisk enhet.
• Opererade aneurysm ska också monitoreras.

Vad bör kontrolleras?

• Vanligtvis undersöker man med ultraljud i olika intervall beroende på storlek och symtom:
  • Patienter med större aneurysm närmare operationsintervallet undersöks mer frekvent
• Syftet är att upptäcka en eventuell expansion av aneurysmet.
• Hos opererade vill man upptäcka bland annat läckage.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Abdominellt aortaaneurysm <55 mm innebär liten risk för ruptur.
• Normal aktivitet.
• Kontakta läkare vid akuta mag- och/eller ryggsmärtor.
• Man följer aneurysmet och ser maa tecken på att det exempelvis växer fort eller känns av kan operation bli aktuellt.

Skriftlig patientinformation

• Information om aortaaneurysm

Animationer

• Utbuktning på kroppspulsådern i buken

Källor