Aortastenos

Definition

Förträngning av aortaklaffen. Graden av förträngning eller stenos indelas vanligen i lindrig, måttlig samt uttalad, där gradbeteckningen betingas av framför allt tre faktorer uppmätta vid ekokardiografi: flödeshastighet, medelgradient samt klaffarea. Normal klaffarea är cirka 2,5 kvadratcentimeter.

	Lindrig	Måttlig	Uttalad
Flödeshastighet (m/s)	<3,0	3,0-4,0	>4,0
Medelgradient (mmHg)	<25	25-40	>40
Klaffarea (cm2)	>1,5	1,0-1,5	<1,0

Faktorer för bestämning av graden av aortastenos/förträngning

En speciell form av aortastenos utgörs av vad som oftast med en anglosaxisk term betecknas som low flow, low gradient aortic stenosis vars definition är: effektiv klaffarea under 1,0 cm2, LVEF (left ventricular ejection fraction) under 35-49 procent och en medelgradient under 30-40 mmHg.

>>Gå en fortbildning om förmaksflimmer

Bakgrund och epidemiologi

Aortastenos är den klaffsjukdom som är vanligast förekommande i den industrialiserade världen. Prevalensen ökar med stigande ålder (2-7 procent över 65 års ålder, 12-17 procent över 80 års ålder). Uttalad aortastenos beräknas förekomma hos 3-4 procent bland äldre än 75 år. Cirka två tredjedelar av alla som genomgår klaffoperation gör det på grund av sjukdom i aortaklaffen och då framför allt aortastenos. Prevalensen av ”low flow, low gradient” beräknas utgöra cirka 5 procent av samtliga fall med aortastenos.

Etiologi och patogenes

Valvulär aortastenos har tre principiella orsaker: kongenital bikuspid klaff med kalkinlagring, förkalkad normal trikuspid klaff (degenerativ aortastenos) och reumatisk aortastenos. Av dessa är den degenerativa förkalkade formen vanligast, medan den reumatiska klaffsjukdomen numera är direkt ovanlig i den industrialiserade världen sedan tillkomsten av antibiotika i början av 1940-talet.

Den bikuspida aortaklaffen förekommer oftare hos män, 79-80 procent, och kan förekomma familjärt med autosomal dominant ärftlighetsgång med inkomplett penetrans. Cirka 20 procent av dessa fall med bikuspid klaff utvecklar aortainsufficiens som kräver klaffoperation före 40 års ålder. Fall med bikuspid klaff har dessutom en fem till nio gånger ökad risk för aortadissektion på grund av degeneration i aorta media. De flesta med bikuspid klaff utvecklar senare i livet förkalkad degenerativ aortastenos först efter 50 års ålder.

Den åldersrelaterade förkalkade aortastenosen av biskuspid eller normal trikuspid klaff är den numera dominerande klaffsjukdomen. Det är en progressiv kronisk sjukdom, som uppvisar stora likheter med arterioskleros med proliferativa, inflammatoriska förändringar. Försök att stoppa progressen med statiner har emellertid inte visat sig framgångsrik.

Latenstiden för sjukdomen är i regel lång och de flesta med aortastenos förblir symtomfria upp i hög ålder.

>>Gå en fortbildning i sekundärprevention vid stabil kranskärlssjukdom

Klinisk bild

Många fall med aortastenos uppmärksammas långt innan symtomutveckling genom auskultation av hjärtat. Förekomst av för aortastenos karakteristisk systoliskt blåsljud (av varierande grad) bör föranleda ekokardiografisk undersökning för fastställande av diagnos. Kardinalsymtomen vid hemodynamiskt betydande aortastenos är något av följande: effortdyspné, angina pectoris, synkope och/eller, i de mest uttalade fallen, hjärtsvikt.

Den vanligaste kliniska presentationen vid symtomgivande aortastenos är tilltagande dyspné vid fysisk aktivitet och trötthet med försämrad fysisk kapacitet som följd. Orsaken är sannolikt förhöjda fyllnadstryck i vänster kammare alternativt begränsad ökning av minutvolymen vid fysisk aktivitet.  Angina pectoris förekommer hos cirka två tredjedelar av alla med uttalad aortastenos, varav hälften av dessa har signifikant kranskärlssjukdom. Förekomsten av angina utan samtidig kranskärlssjukdom är sannolikt betingat av ökat syrekrav till följd av hypertrofierat myokard.

Synkope orsakas av nedsatt cerebral perfusion och vid aortastenos i samband med fysisk aktivitet med fixerad minutvolym. Risken för plötslig död är liten hos symtomfria (under en procent per år), men betydande vid symtomutveckling, i synnerhet vid symtom på hjärtsvikt.

Förmaksflimmer eller -fladder förekommer hos under 10 procent av fallen med uttalad aortastenos, men när det inträffar sker ofta en påtaglig försämring av tillståndet till följd av försämrad fyllnad av vänster kammare med ytterligare reduktion av minutvolymen.

Blödning från mag-tarmkanalen förekommer inte sällan vid uttalad aortastenos och beror oftast på angiodysplasier i kolon (Heyde's syndrom) i kombination med trombocytpåverkan (von Willebrandfaktorn).  Dessa blödningar upphör i regel efter klaffbyte.

Diagnos och undersökning

Vid fysikalisk undersökning av patienter med aortastenos är karaktären av blåsljudet liksom konfigurationen av karotispulsen av betydelse. Auskultation av hjärtat bör ske samtidigt med palpation av karotispulsen. Blåsljudet är i regel medel-högfrekvent och hörs bäst över apex eller vid i-2 sinister med utstrålning upp över karotiderna. Ju senare förlagt maximum av blåsljudet, desto tätare är i regel stenosen. Karotispuls med långsam, seg stegringsfas och med låg amplitud indikerar tät stenos.

Ekg är i regel normal vid lindrig-måttlig aortastenos, men vid uttalad stenos föreligger tecken på vänsterkammarhypertrofi i närmare 80 procent av fallen. Arytmier som förmaksflimmer och -fladder är enligt ovan sällan förekommande (under 10 procent).

Hjärt-lungröntgen uppvisar i regel normalstort hjärta. Breddökad mediastinum med dilaterad aorta ascendens kan förekomma, framför allt vid stenoserad bikuspid aortaklaff. Synliga förkalkningar lokaliserade till platsen för aortaklaffen föreligger hos praktiskt taget samtliga med uttalad aortastenos.

Arbetsprov kan övervägas om patient trots signifikant stenos förnekar symtom, eventuellt på grund av ett extremt sederande liv. Om man då finner att blodtrycket med stigande belastning inte stiger eller rentav faller bör preoperativ utredning påbörjas om indikation för klaffbyte i övrigt föreligger.

Hjärtkateterisering har numera nästan helt ersatts av ekokardiografi. Endast undantagsvis, när noninvasiva data är inkonklusiva, kan hjärtkateterisering komma ifråga.

Ekokardiografi utgör numera den helt dominerande undersökningsmetoden vid utvärdering och uppföljning av patienter med aortastenos. Som torde framgå av definitionen av aortastenos enligt ovan, baseras bedömningen avseende graden av stenos (lindrig-måttlig-uttalad) på fynd uppmätta vid den ekokardiografiska undersökningen. Då den ekokardiografiska undersökningen är skonsam för patienten kan och bör den upprepas med viss regelbundenhet, vid lindriga fall var tredje till fjärde år, vid mer uttalad stenos var sjätte till åttonde månad.

Patienter med aortastenos med nedsatt vänsterkammarfunktion (LVEF stress-ekokardiografi med dobutamin. Vid denna undersökning uppvisar patienter med uttalad aortastenos en ökad tryckgradient över klaffen med fixerad, oförändrad klaffarea, medan de med lindrig-måttlig aortastenos uppvisar en ökad klaffarea. Dessutom erbjuder denna undersökning möjlighet att utvärdera den myokardiella kontraktila reserven, vilket är av stor eller rent av avgörande betydelse vid bedömning av risken och nyttan av klaffbyte. Frånvaro av kontraktil reserv innebär hög procedurrelaterad risk vid klaffbyte med tveksam nytta.

Differentialdiagnoser

Såväl kongenital supravalvulär som subvalvulär aortastenos förekommer, men är sällsynta och torde inte utgöra något diagnostiskt problem med tillgång till eko-dopplerteknik. Inte heller torde den subvalvulära formen av obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati utgöra något problem. Med eko-dopplerteknik finner man vid detta tillstånd en mer eller mindre uttalad muskelförträngning under aortaklaffen, samtidigt som man ser en framåtgående samrörelse av främre mitralisklaffen under systole.

Behandling

Aortastenos är ett rent mekaniskt problem med progredierande klaffstenosering där klaffarean minskar med cirka 0,12 kvadratcentimeter per år (snabbare progress för dialyspatienter, cirka 0,2 kvadratcentimeter per år). Inga läkemedel, som exempelvis statiner som prövats i stora prospektiva studier, har hittills kunnat påverka progressen av denna sjukdom. Behandlingen består således av klaffbyte, vilket kan utföras även på patienter i hög ålder (upp till 85-90 år) när symtom på diagnostiserad aortastenos börjar uppträda. Klaffbyte bör även övervägas för patienter utan symtom vid tecken på snabb progress av stenoseringen från ett undersökningstillfälle till nästa.

Den operativa risken för mortalitet vid öppen hjärtkirurgi är tämligen låg (1-3 procent) för patienter med bibehållen god vänsterkammarfunktion. Patienter med nedsatt vänsterkammarfunktion löper en ökad operativ risk (5-15 procent), men detta skall vägas mot den ytterst dystra prognos som föreligger om man avstår från klaffbyte. Samtliga patienter skall genomgå koronarangiografi preoperativt för att bedöma behovet av samtidig kranskärlskirurgi.

Val av klaffprotes vid öppen hjärtkirurgi avgörs i samråd med patienten, och i regel rekommenderas biologisk klaff för patienter över 70 år. För yngre patienter bör man välja mekanisk hjärtklaffprotes, som visserligen kräver antikoagulantia (Waran) men håller livet ut. De biologiska klaffproteserna har en mer begränsad livslängd (mindre än 10-20 år).

För patienter med aortastenos och komorbiditet eller hög ålder (över 80-85 år) och som bedöms löpa hög risk för klaffbyte med öppen hjärtkirurgi, har under senare år TAVI (transcutaneus aortic valve implantation) erbjudit ett alternativ till kirurgi som ett mindre riskfyllt ingrepp. TAVI bör också erbjudas patienter som tidigare genomgått hjärtkirurgi, till exempel CABG (coronary artery bypass grafting). Klaffprotesen vid TAVI är biologisk och kräver blodförtunning med ASA och clopidogrel i upp till cirka tre månader efter ingreppet. Ingreppet kan numera utföras med enbart sedering, det vill säga utan narkos. Val av ingrepp, hjärtkirurgi eller TAVI, avgörs i samråd mellan patient och ansvarig kardiolog och kirurg.

Valvulotomi med perkutan ”ballongsprängning” av stenoserad aortaklaff har hos vuxna en alltför kort behandlingseffekt för att numera komma ifråga. Däremot kan barn med signifikant kongenital aortastenos bli föremål för denna procedur, och då i syfte att skjuta upp ett definitivt klaffbyte tills barnet vuxit färdigt.

Farmakologisk behandling av patient med aortastenos och hjärtsvikt inkluderar sedvanliga läkemedel mot hjärtsvikt: digitalis, diuretika samt, i låga doser, ACE-hämmare och betablockerare. Försiktighet med doser gäller även vid behandling av exempelvis samtidig hypertoni. Skälet till denna försliktighet med läkemedel är avsaknad av vägledande behandlingsstudier för dessa tillstånd.

Prognos

Det är framför allt två faktorer som avgör prognosen vid asymtomatisk aortastenos: flödeshastighet (uppmätt med ekodoppler) och mängden av visualiserad klaffkalk vid ekoundersökningen. Vid en maximal flödeshastighet över aortaklaffen på under 3 m/sek förblir 80-85 procent symtomfria i upp till två år. Vid en flödeshastighet över 4 m/s är endast 20 procent symtomfria under de följande två åren. För asymtomatiska patienter med en flödeshastighet på mer än 4 m/s och med lite klaffkalk är femårsöverlevnaden cirka 75 procent - men den är endast 20 procent hos patienter med mycket klaffkalk. Således bör asymtomatiska patienter med aortastenos med hög flödeshastighet (över 4 m/s) och med mycket klaffkalk föranleda preoperativ utredning och ställningstagande till klaffbyte. Av prognostisk betydelse är också vilket symtom som dominerar sjukdomsbilden. Vid huvudsaklig angina är den genomsnittliga överlevnaden fem år från symtomdebut, vid synkope tre år och vid symtom på hjärtsvikt endast två år.

Komplikationer

Det föreligger en cirka fem gånger ökad risk för perioperativa komplikationer för patienter med signifikant aortastenos och som genomgår ett icke-hjärtkirurgiskt ingrepp i narkos. För övrigt bör, under förutsättning att en patient med aortastenos följs uppregelbundet, det inte föreligga någon ökad risk för komplikationer.

Särskilda råd

Patienter med asymtomatisk uttalad aortastenos bör ges rådet att aldrig ta ut sig maximalt fysiskt, utan endast som mest till 70-80 procent av sin fulla fysiska kapacitet.

ICD-10

I35.0 Aortastenos

I35.2 Aortastenos med aortainsufficiens

I06.0 Reumatisk aortastenos

Referenser

1. Braunwald's Heart disease (8 Ed), 1625-1635.
2. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012) Eur. Heart J. 33, 2451-2496.
3. Harnek J et al. Kateterburen implantation av aortaklaff nytt alternativ till kirurgi. Läkartidningen 2011, nr 20, 1113-1116.
4. Sawaya F et al. Aortic stenosis: a contemporary review. Am J Med Sci 2012, 343, 490-496.