Artärdissektion cervikalt

Basfakta

Definition

• Dissektion i artärväggen i precerebrala kärl, det vill säga karotis- och vertebralisartärerna.
• Med dissektion menas att blodet banar sig väg genom en bristning i intima och bildar ett blodfyllt hålrum i blodkärlsväggen, vanligtvis i mellanrummet mellan intima och media.
• Artärdissektion är en vanlig orsak till stroke och TIA hos patienter under 50 år och orsakar cirka 2 % av alla ischemiska stroke, oavsett ålder.

Förekomst

• Incidenstalen är osäkra men en uppskattning är cirka 2–3 fall per 100 000 personer för karotisdissektion och cirka 1–1,5 fall per 100 000 personer för basilarisdissektion.¹
• Förekomsten verkar öka på grund av förbättrade diagnostiska möjligheter och ökad uppmärksamhet kring tillståndet.
• I vissa fall förekommer få eller inga symtom och tillståndet kan vara underdiagnostiserat.

Etiologi och patogenes

• Sjukdomen börjar med att det bildas en bristning i intima. När blod pumpas in under intima kommer det gradvis att sprängas ut ett större hålrum (dissektion) tills trycket är så stort att processen avstannar.
• Det kan också uppstå en ny öppning så att ytterligare en blodgenomströmningsväg bildas.
• Svullnaden som beror på dissektionen kan bli så stor att blodströmmen minskas eller blockeras helt och leder till hjärninfarkt.
• Det kan också bildas koagler som blir utgångspunkten för hjärnembolier och ischemisk infarkt.
• Vertebralisartärerna har ett slingrande förlopp runt översta nackkotan (atlas) och är känsliga för trauma i detta område:
  • Det är vanligare med föregående trauma hos patienter med vertebralisdissektion än hos patienter med karotisdissektion²
• Bilaterala förändringar ses oftare vid vertebralisdissektion än vid karotisdissektion.³

Predisponerande faktorer

• Vanliga riskfaktorer för aterosklerotisk hjärt-kärlsjukdom disponerar för dissektion: högt blodtryck, hyperlipidemi, diabetes, övervikt och metabolt syndrom samt rökning.
• I yngre åldersgrupper utan traditionella riskfaktorer:
  • Fibromuskulär dysplasi (med försvagad kärlvägg)⁴
  • Kollagensjukdomar: Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom⁵
  • Trauman – efter olyckor och större trauman
  • Man har funnit en koppling mellan manuell behandling i nackregionen och ökad förekomst av dissektion i vertebralisartärer – uppskattad förekomst från 1 per 100 000 till 1 per 2 000 000 behandlingar⁶, OR (odds radio) 3,8⁷
  • Det finns även beskrivet en möjlig koppling till små trauman som plötsliga huvudrörelser, ovanliga arbetsställningar och liknande²
  • Anatomiska avvikelser med slingrande eller brutna artärer kan disponera
  • Man har funnit en ökad risk hos patienter med migrän (odds ratio 3,6)⁷
  • Det kan finnas en koppling mellan dissektion och en nyligen genomgången infektionssjukdom²
• I en del av fallen hittar man ingen tydlig orsak eller disponerande faktor.

ICD-10

• I72.0 Aneurysm och dissektion i arteria carotis
• I72.5 Aneurysm och dissektion i andra precerebrala artärer

ICD-10 Primärvård

• I72- Aneurysm UNS

Diagnos

Diagnoskriterier

• Dissektion påvisas med ultraljud, MR- eller CT-angiografi.

Differentialdiagnoser

• Andra orsaker till nacksmärtor eller huvudsmärtor.
• Andra orsaker till stroke eller TIA.

Anamnes

• Cirka 80 % av patienterna har smärta i halsen och i huvudet:
  • Smärta kan också vara det enda symtomet och kan ha hyperakut debut
  • De flesta patienter beskriver en stark smärta som inte liknar någon tidigare huvudvärk
• Mer än 50 % har symtom som överensstämmer med hypoxi (TIA eller stroke) i främre cirkulation (facialis/arm/språk/tal) eller i bakre cirkulation (yrsel, dysartri, diplopi, falltendens).⁸
• Vid karotisdissektion beskrivs smärtan som att sitta framtill på halsen, i käkvinkeln eller runt ögat på den påverkade sidan.
• Det är inte ovanligt med Horners syndrom vid karotisdissektion, vilket beror på påverkan av sympatiska fibrer i artärväggen.⁸
• Vid vertebralisdissektion lokaliseras smärtan oftast till nacken eller bakhuvudet.
• I en del fall är smärtan svag eller obefintlig och sådana fall kan förbli oupptäckta.

Kliniska fynd

• Om blodcirkulationen till hjärnan inte är störd hittar man vanligtvis inte några kliniska fynd.
• Vid störd cirkulation hittar man fynd som överensstämmer med TIA eller stroke i det aktuella området i hjärnan.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Inga aktuella.

Andra undersökningar

• På sjukhus: ultraljuds-/dopplerundersökning och MR-angiografi, eventuellt CT-angiografi.

När remittera?

• Inläggning på sjukhus för diagnostik och behandling.

Behandling

Behandlingsmål

• Förebygga TIA, stroke och död.

Allmänt om behandlingen

• Behandlingen består av antikoagulation eller trombocythämning samt reduktion av påverkbara riskfaktorer.
• Inga randomiserade kontrollerade försök har genomförts. De studier som finns ger ingen säker grund för att rekommendera endera av trombocythämning eller antikoagulation.⁹

Läkemedelsbehandling

• Acetylsalicylsyra (ASA) som trombosprofylax – eller
• Antikoagulationsbehandling med heparin efterföljt av warfarin med INR-mål 2,5.
• Vanlig behandlingstid minst tre till sex månader med kontroll av att cirkulationen har återupprättats före seponering av läkemedel.

Annan behandling

• Kirurgisk behandling är sällan aktuellt. Ingreppen är tekniskt komplicerade med stor risk för embolisering och andra komplikationer.⁹

Förebyggande åtgärder

• Behandling av modifierbara riskfaktorer där man funnit ökad risk: blodtrycksbehandling, kolesterolsänkande behandling och eventuellt ASA vid särskilt hög risk.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Om stroke inte utvecklas i akutfasen är förloppet godartat och vanligtvis utan bestående sekvele.
• Om stroke utvecklas i akutfasen beror det vidare förloppet på graden av uppstådd skada.

Komplikationer

• Stroke.

Prognos

• Utfallet är bra hos mer än 90 % av patienterna.⁸
• Risken för ny dissektion är liten, cirka 1 % per år – man antar att risken för ny dissektion är störst vid påvisad blodkärlssjukdom.
• Mortaliteten anges som 1,5–4 %.

Uppföljning

Plan

• Patienterna bör följas tills det föreligger normalisering av blodströmmen förbi dissektionsområdet.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Prognosen är god om det inte uppstår allvarliga komplikationer i den akuta fasen.
• Återfall är ovanligt.

Skriftlig patientinformation

• Halspulsåder, sprickbildning