Bürgers sjukdom

Basfakta

Definition

• Kallas även trombangiitis obliterans.
• Episodisk segmentär vaskulit och trombotisk process i små och mellanstora artärer och vener i både armar och ben.

Förekomst

• Prevalensen är fallande.
• Sällsynt, utgör färre än 1 % av samtliga som remitteras för arteriell insufficiens till specialavdelningar.
• Mer vanligt förekommande i Syd- och Östeuropa och Asien.
• 95 % av patienterna är män som röker och sjukdomen debuterar oftast före 40-årsåldern.
• Sjukdom i underextremiteternas artärer är vanligast.

Etiologi och patogenes

• Etiologin är okänd men det finns en tydlig korrelation till rökning.
• Dokumentation av sjukdomsförekomst hos icke-rökare saknas.
• Andra studier antyder att alla former av tobak, även tuggbuss, tuggtobak och snus, kan predisponera för sjukdomen.
• Association med HLA-A9 och HLA-B5 pekar i riktning mot en genetisk predisposition.¹

Patofysiologi

• Symtomen beror på ischemi som i långt gånget förlopp kompliceras av infektion och vävnadsnekros.
• Patologiskt-anatomiskt är tromberna cellrika och präglas av inflammation, medan kärlväggen i stort sett är oskadad:²
  • Ett fynd som skiljer tillståndet från ateroskleros

Färsk studie indikerar två möjliga orsaker

• Reaktion på tobak hos predisponerade personer (möjligtvis HLA-A9 och HLA-B9).
• Autoimmun sjukdom med cellmedierad sensitivitet för kollagen av typ I och III.

Predisponerande faktorer

• Ses bara hos tobaksrökare.

ICD-10

• I73 Andra sjukdomar i perifera kärl
  • I73.1 Thromboangiitis obliterans [Bürger]

ICD-10 Primärvård

• I739P Perifer vaskulär sjukdom UNS

Diagnos

Diagnoskriterier

• Påvisad ischemi i distal extremitet hos tobaksanvändare som är under 45 år.
• Emboli eller ateroskleros har uteslutits vid ultraljud eller arteriografi, kollagenoser eller immunsjukdomar och sjukdomar med hyperkoagulabilitet har uteslutits.

Differentialdiagnoser

• Ateroskleros.
• Idiopatiska perifera tromboser.
• Andra vaskuliter.
• Raynauds fenomen av andra orsaker.
• Kollagenoser.

Anamnes

• Tidigare migrerande flebiter, vanligtvis i de ytliga venerna i fot eller ben förekommer i 40 % av fallen.
• Patienten kan klaga över kyla, domningar, stickande eller brännande känsla innan man funnit objektiva fynd för sjukdomen.
• Intermitterande klaudikatio i involverad extremitet:
  • Oftast i foten, ibland i arm eller hand
• Persisterande smärta vid mer uttalad ischemi:
  • Den starka smärtan ger ofta överaktivitet i sympatiska nerver, vilket visar sig i köldkänsla, ökad svettning och cyanos i den aktuella foten eller armen
  • Efter hand kan vilosmärta och perifera ischemiska sår eller gangrän utvecklas

Kliniska fynd

• Symtom och tecken som vid arteriell ischemi och ytlig tromboflebit.
• Oftast är mer än en extremitet påverkad.
• Raynauds fenomen föreligger hos cirka 40 %.
• Pulsationer i en eller flera av fotryggsartärerna (arteria dorsalis pedis) är svaga eller fattas i de flesta fall och detsamma gäller artärerna i handleden i 60 % av fallen.
• Posturala färgförändringar:
  • Bleknar vid svullen extremitet, rubor då extremiteten sänks ned
• Ischemiska ulcerationer och gangrän i en eller flera fingrar/tår kan förekomma tidigt i förloppet av sjukdomen men inte akut:
  • En stor andel av patienterna har ischemiska sår då diagnosen ställs²

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Mätning av fotledstryck med doppler.

Andra undersökningar

• Icke-invasiva tester, eko-doppler:
  • Visar reducerat blodflöde och tryck i påverkade tår, fötter eller fingrar
• Arteriografi, CT- eller MR-angiografi:
  • Visar segmentala ocklusioner i de påverkade distala artärerna, särskilt i händer och fötter, samt korkskruvsliknande finkalibriga kollateraler i underextremiteten
  • Uttalade distala "korkskruvsliknande" kollateraler är typiskt

När remittera?

• Vid tveksam diagnos.
• Vid sår som beror på artärsvikt.
• För kirurgisk revision av gangrän.

Behandling

Behandlingsmål

• Reducera alla faktorer som begränsar blodtillförseln och samtidigt göra vad man kan för att öka denna.

Allmänt om behandlingen

• Den enda dokumenterade åtgärden för att förhindra progression och undgå amputation är komplett avhållsamhet från alla typer av tobak.

Sjukhusbehandling

• Läkemedelsbehandling kan hjälpa, särskilt vid vasospastiska manifestationer.
• Amputation vid intraktabla sår, infektioner och smärtor.

Egenbehandling

• Sluta att röka och sluta med alla former av tobak/nikotin.
• Undvika trånga strumpor och skor.
• Undvika vasokonstriktion till följd av kyla eller läkemedel.
• Patienten bör promenera minst 15–30 minuter per dag.
• Det är viktigt att mobilisera patienten, eventuellt anpassade sulor och skor:
  • Vid sängläge bör fötterna och hälarna skyddas mot kompression med hjälp av bandage/skumgummi
  • Höj huvudläget 20–30 cm för att hjälpa artärfyllnaden

Läkemedelsbehandling

• Undvik, om möjligt, läkemedel som orsakar vasokonstriktion.
• Antibiotika vid eventuellt större infektioner, flegmone.
• Kortikosteroider och antikoagulantia är ineffektiva.
• Kalciumantagonister och ASA kan vara till hjälp, särskilt vid vasospastiska manifestationer.
• Prostacyklinantagonist som intravenös infusion kan prövas.³

Annan behandling

Kirurgi

• Bypassoperation är nästan aldrig aktuellt eftersom det är de små, perifera kärlen som är påverkade och för att sjukdomen är segmentell.
• Behandling av ulcerationer och gangrän.
• Kirurgisk sympatektomi är ett alternativ om patienten blir bättre efter ismelinblokad.

Förebyggande åtgärder

• Den viktigaste behandlingen är att sluta röka, om så inte sker kommer sjukdomen alltid att progrediera.
• Undvika trauman, till exempel från trånga skor eller kirurgiska ingrepp i fingrar/tår (till exempel borttagning av naglar).
• Undvika vasokonstriktion till följd av kyla eller läkemedel.
• Undvika svampinfektion.
• Patienten bör promenera minst 15–30 minuter per dag.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Ytlig migrerande tromboflebit är ett vanligt tidigt tecken på sjukdomen och ger en typisk histologisk bild vid biopsitagning.
• Sjukdomen progredierar genom recidiverande exacerbationer om patienten fortsätter att röka.
• Gradvis start som börjar i de mest distala kärlen i över- och underextremiteterna.
• Progression i proximal riktning och kan kulminera i distal gangrän.

Komplikationer

• Gangrän och amputation:
  • Till skillnad från aterosklerotiska gangrän, är gangrän hos patienter med Bürgers sjukdom förhållandevis resistenta mot infektion
  • Detta, tillsammans med en bra kollateralcirkulation, medverkar till att avgränsade amputationer lyckas bättre hos dessa patienter

Prognos

• Prognosen är god om man slutar att röka, av dessa patienter behöver nästan ingen genomgå amputation.
• Vid fortsatt rökning, även i mycket begränsad omfattning, är risken för amputation stor:
  • En studie har visat att 43 % av alla som fortsatte att röka var tvungna att genomgå amputation inom sju år²
• Bland de som har ischemisymtom i en extremitet kommer cirka 20 % att behöva tå- eller framfotsamputeras och 20 % kan behöva genomgå en större amputation.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Rökningens betydelse för tillståndet

Skriftlig patientinformation

• Information om Bürgers sjukdom

Uppföljning

Vad bör kontrolleras?

• Sjukdomens progression.
• Att patienten verkligen slutar att röka.