Buergers sjukdom
Bakgrund
- Kallas även trombangiitis obliterans (TAO).
- Episodisk segmentell vaskulit och trombotisk process i små och medelstora artärer och vener i både armar och ben.
- Sjukdomsprocessen är inte aterosklerotisk, men starkt kopplat till rökning/nikotinanvändning.
Epidemiologi
- Buergers sjukdom är vanligare i vissa delar av världen och relativt ovanlig i Västeuropa.
- Förekommer vanligen i åldern 20–45 år hos personer som röker/använder nikotin, framförallt män.
Etiologi och patogenes
Etiologi
- Det finns en tydlig korrelation till rökning och nikotinanvändning i andra former än rökning.
- Association med HLA-A9, HLA-B5 och HLA-54 pekar i riktning mot en genetisk predisposition.
Patofysiologi
- Symtomen beror på ischemi som i långt gånget förlopp kompliceras av infektion och vävnadsnekros.
- Patologiskt-anatomiskt är tromberna cellrika och präglas av inflammation, medan kärlväggen i stort sett är oskadad:
- Ett fynd som skiljer tillståndet från ateroskleros
- Tycks vara en systemisk sjukdom där även organ kan drabbas, exempelvis mag-tarmkanalen, ögon och njurar.
ICD-10
- I73.1 Thromboangiitis obliterans [Buerger]
Anamnes
- En klinisk diagnos kan ställas på grundval av följande kriterier:
- Ålder <50 år
- Nuvarande eller tidigare tobaksbruk
- Distal extremitetsischemi (objektivt bekräftad)
- Typiska fynd vid arteriografi
- Autoimmun sjukdom (kollagenoser), trombofili, diabetes och proximal embolikälla har uteslutits
Sponsrad av Bristol-Myers Squibb
Läs hela artikeln här >
Hypertrofisk kardiomyopati, HCM, underdiagnostiserat i Sverige
Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är den vanligaste kardiomyopatin med en prevalens på omkring 1/500-1/1000, det vill säga mellan 10-20 000 personer i Sverige har någon form av HCM. Dock är långt ifrån alla fall hittills diagnostiserade, enligt Oscar Braun, läkare och docent i kardiologi vid Lunds universitet. CV-SE-2400028-Okt2024
Kliniska fynd
- Symtom och tecken som vid arteriell ischemi och ytlig tromboflebit.
- Oftast är mer än en extremitet påverkad.
- Raynauds fenomen är ganska vanligt.
- Svaga eller uteblivna pulsationer i en eller flera av fotryggsartärerna (a. dorsalis pedis) och/eller artärerna i handleden (a.ulnaris, a. radialis).
- Posturala färgförändringar:
- Avblekning vid svullen extremitet, rodnad om extremiteten sänks ned
- Ischemiska ulcerationer och gangrän i en eller flera fingrar/tår kan förekomma tidigt i förloppet av sjukdomen:
- En stor andel av patienterna har ischemiska sår när diagnosen ställs
Utredning av Buergers sjukdom
- Mätning av ankel-/armtrycksindex (ABI).
- Mätning av fotledstryck med doppler och eventuellt bekräftelse av bortfall av distal puls.
- Eventuellt provtagning för att utesluta andra orsaker till kärlocklusion som diabetes, trombofili, SLE och systemisk skleros.
- Arteriografi, DT- eller MR-angiografi:
- Visar segmentala ocklusioner i de påverkade distala artärerna, särskilt i händer och fötter, samt korkskruvsliknande finkalibriga kollateraler i underextremiteten
- Uttalade distala "korkskruvsliknande" kollateraler är typiskt, men inte patognonomt (kan ses ibland vid andra tillstånd, exempelvis systemisk skleros och SLE)
- Kärlbiopsi:
- Kan i sällsynta fall vara indicerat vid atypisk presentation som hög ålder engagemang av större blodkärl
- De typiska histopatologiska fynden inkluderar en höginflammatorisk trombos, infiltrerad med polymorfonukleära leukocyter och multinukleära jätteceller
Differentialdiagnoser
- Perifer artärsjukdom (aterosklerotiskt orsakad claudicatio eller kritisk extremitetsischemi).
- Idiopatiska perifera tromboser.
- Distal embolisering.
- Trombofili.
- Köldskada.
- Gikt.
- Annan vaskulit.
- Raynauds fenomen.
- Kollagenoser (systemisk skleros, systemisk lupus erythematosus (SLE), Beçhets sjukdom).
Behandling av Buergers sjukdom
- Total avhållsamhet från alla typer av tobak/nikotin:
- Leder till remission av sjukdomen och gör så att amputation kan undvikas
- Läkemedelsbehandling kan hjälpa, särskilt vid vasospastiska manifestationer.
- Amputation vid svårbehandlade sår, infektioner och smärtor.
Enkät
Till enkäten »
Enkätundersökning om förskrivningspraxis
Den här enkäten riktar sig till dig som är läkare och syftar till att undersöka vilka faktorer som påverkar dina beslut om förskrivning av läkemedel. Vi vill förstå hur sådant som journalsystem, patientpreferenser och ekonomiska överväganden påverkar dina val.
Egenbehandling
- Total avhållsamhet från alla typer av tobak/nikotin.
- Undvika trånga strumpor och skor.
- Undvika vasokonstriktion till följd av kyla eller läkemedel.
- Patienten bör promenera minst 15–30 minuter per dag.
- Det är viktigt att patienten rör på sig, eventuellt med anpassade sulor och skor:
- Vid sängläge bör fötterna och hälarna skyddas mot kompression med hjälp av bandage/skumgummi
- Höj huvudläget 20–30 cm för att hjälpa artärfyllnaden
Läkemedelsbehandling
- Undvik, om möjligt, läkemedel som orsakar vasokonstriktion.
- Antibiotika vid eventuellt större infektioner, flegmone.
- Kalciumantagonister och ASA kan vara till hjälp, särskilt vid vasospastiska manifestationer.
- Prostacyklin-analog (iloprost) som intravenös infusion 6 timmar/dag i kurer om 3–4 veckor kan användas vid smärta och ischemiska komplikationer.
- Eventuellt smärtstillande behandling (NSAID, eventuellt kan opioider behövas).
Annan behandling
Kirurgi
- Perkutan transluminal angioplastik kan i vissa fall vara lämpligt.
- Bypassoperation är nästan aldrig aktuellt eftersom det är de små, perifera kärlen som är påverkade och för att sjukdomen är segmentell.
- Behandling av ulcerationer och gangrän
Komplikationer
- Gangrän och amputation.
Prognos
- Prognosen är god vid total avhållsamhet från rökning/nikotin.
- Vid fortsatt rökning, även i mycket begränsad omfattning, är risken för amputation stor:
- En studie har visade att 43 % av alla som fortsatte att röka var tvungna att genomgå amputation inom 7 år
Källor
- Rivera-Chavarría IJ, Brenes-Gutiérrez JD. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). Ann Med Surg (Lond). 2016 Mar 29;7:79-82. doi: 10.1016/j.amsu.2016.03.028. PMID: 27144003 PubMed
- Qaja E, Muco E, Hashmi MF. Buerger Disease. 2023 Feb 19. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 28613608 PubMed
- Olin JW. Current concepts: Trombangiitis obliterans (Buergers disease). Review article. N Engl J Med 2000; 343: 864-9. PubMed
- Cacione DG, Baptista-Silva JC, Macedo CR. Pharmacological treatment for Buerger's disease. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Feb 1;2:CD011033. PMID: 26828199. PubMed
- Modaghegh MS, Hafezi S. Endovascular Treatment of Thromboangiitis Obliterans (Buerger's Disease). Vasc Endovascular Surg. 2018;52(2):124-130. PMID: 29237360 PubMed