Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Kardiologi

Lipödem


Uppdaterad den: 2021-09-17
Sakkunnig: Remy Waardenburg, Specialistläkare i allmänmedicin, Bonnier Healthcare

Annons

Basfakta

Definition

  • Onormal ansamling av subkutant fett i (framför allt nedre) extremiteter (och ofta höft/sätesparti):
    • Bilateralt och symmetriskt
    • Icke-proportionerligt med normal fettfördelning på överkroppen
  • Det beskrivs även fall med motsvarande fettansamling i armar.
  • Namnet antyder förekomst av ödem men ansamling av vätska behöver inte förekomma vid sjukdomen.

Förekomst

  • Sjukdomen förekommer nästan uteslutande hos kvinnor.
  • Sjukdomen utvecklas oftast under eller direkt efter puberteten.
  • Det är svårt att bedöma prevalensen eftersom diagnoskriterierna inte är universella: 
    • En översiktsartikel (2015) anger en prevalens på 1 på 72 000, men siffran bedöms som mycket osäker:1
      • En viss grad av lipödem kan förekomma hos upp till 11 % av kvinnor (även här osäkra källor)
      • Hos patienter som har hänvisats till lymfödemkliniker, påvisades lipödem hos 10–15 %

Etiologi och patogenes

  • Orsaken till sjukdomen är okänd men beskrivs som multifaktoriell.
  • Histologiskt ser man hypertrofi och hyperplasi av fettceller.
  • Interstitiet blir tjockare med ökad mängd interstitiell vätska på grund av ett förhöjt hydrostatiskt tryck.
  • Initialt ses ingen sjukdom i lymfkärlen men vid mer avancerad sjukdom skadas även lymfkärlen.
  • En viss mikroangiopati utvecklas som leder till ökad blödningsbenägenhet i huden – ses kliniskt som ökad benägenheten till hematom och teleangiektasier:
    • Vissa källor anger att patologisk angiogenes kan vara en bidragande orsak till sjukdomen1

Predisponerande faktorer

  • Kvinnligt kön.
  • Hereditet för sjukdomen:
    • Positiv hereditet hos patienter med lipödem uppskattas till 16–64 %1

ICD-10

  • Det finns ingen särskild internationell diagnoskod för lipödem men den svenska versionen av ICD-10 anger en sådan kod.
  • R60.0B Lipödem (Socialstyrelsen)

Diagnos

Diagnoskriterier

  • Det saknas bra evidens om hur man ska diagnostisera lipödem och hur man ska skilja lipödem från andra diagnoser.2
  • Diagnosen baseras på typisk anamnes och kliniska fynd, där oproportionerlig fettfördelning och smärtsam fettvävnad är framträdande.3-4
  • Subjektiva besvär spelar en stor roll och därmed är det viktigt att även hitta objektiva parametrar.
  • Sjukdomen kan delas in i olika stadier, beroende på fettansamlingens utbredning. 

Diagnoskriterier

  • Det finns inga internationellt accepterade diagnoskriterier:
    • En svensk artikel (2017) anger följande punkter som kriterier för sjukdomen, men instruktioner för tolkning saknas:5
    • En nationell riktlinje från Nederländerna anger följande kriterier för diagnosen:3
  • Inte sällan förekommer (lätt) ödem tillsammans med lipödem.

Differentialdiagnoser

  • Övervikt/fetma (lipohypertrofi):
    • Saknar den typiskt abrupta avgränsningen, fettfördelningen, ömheten och ökade benägenheten för hematom
  • Lymfödem.
  • Venös insufficiens.
  • Ödem på grund av invärtesmedicinska sjukdomar (till exempel myxödem vid hypotyreos, ödem vid hjärtsvikt, hypoalbuminemi).
  • Olika fettvävnadssjukdomar, såsom Dercums sjukdom (adiposis dolorosa).

Anamnes

  • Majoriteten av patienter med lipödem har ett högt BMI och är enligt detta mått överviktiga eller feta, även då de flesta är av normalstorlek/smala från midjan och uppåt. 
  • Sjukdomsförloppet:
    • Sjukdomen startar oftast under puberteten
    • Stabil sjukdom eller progredierande 
    • Kan plötsligt förvärras av till exempel graviditet eller kirurgi
  • Symtom:
    • Tyngdkänsla i benen, obehagskänsla i benen, måttlig–svår känslighet för tryck
    • Svullnaden och smärtorna kan förvärras av varmt väder och fysisk aktivitet och minskas inte av högläge av extremiteten (svullnad minskar enbart om det samtidigt finns ödem)
    • Motsvarande symtom kan förekomma i armar
    • Viktminskning leder inte till normalisering av fettdistributionen; proportionerna kan bli ännu mer fel vid viktnedgång på grund av minskning av bålomfånget
    • Lätt för att få hematom
  • Hereditet (se Förekomst).

Kliniska fynd

  • Se även: Diagnoskriterier.
  • Ett typiskt tecken på lipödem är en skarp avgränsning mellan normal och onormal vävnad vid fotleder (eventuellt handleder) som ibland kallas för 'cuff sign'.
  • Svullnaden är av icke-pittingtyp och beskrivs ibland som knöligt, degigt eller som sandkorn. Palpation utlöser ofta smärta.
  • Lymfödem förekommer vid framskriden sjukdom och karakteriseras av engagemang av fot-/handrygg samt förekomst av Stemmers tecken – där det är svårt att med tumme och pekfinger lyfta ett hudveck vid tå- eller fingerbaserna på grund av förtjockning av hud och subkutan vävnad.

Stadier av lipödem

  • Stadium I: Den subkutana vävnaden är förtjockad. Små lipom kan palperas.
  • Stadium II: Tillkomst av synliga små noduli.
  • Stadium III: Tillkomst av större ojämnheter med huddelar som hänger. Se: Illustrationer.
  • Vissa källor anger även stadium IV, med tillkomst av sekundär lymfödem
  • Det finns inga behandlingsrekommendationer som utgår från de olika stadierna.  

Kompletterande undersökningar inom primärvården

  • Klinisk undersökning för att bedöma förekomst av pitting ödem, lymfödem, venös insufficiens.
  • Vikt, längd, BMI och midjemått:
    • Midjemått rekommenderas av vissa då BMI kan vara oproportionerligt högt vid lipödem

Andra undersökningar

  • Basal blodprovstagning kan övervägas, som till exempel blodstatus, TSH, elektrolyter, glukos, kreatinin, urinstatus och eventuellt NT-proBNP vid misstanke om hjärtsvikt.
  • Bilddiagnostik:
    • I en översiktsstudie rekommenderas bilddiagnostik främst vid låg sannolikhet av förekomst av lipödem, där diagnostik är indicerat för differentialdiagnos (utesluta andra tillstånd)6
    • Ultraljud kan påvisa ökad fettansamling i huden utan ökad mängd vätska i vävnaden
    • Lymfskintigrafi ger ett normalt resultat vid lipödem om inte lymfödem föreligger. Det finns ingen rekommendation om att utföra denna undersökning hos patienter med misstänkt lipödem5
    • CT eller MR kan övervägas, men det finns ingen tydlig rekommendation kring undersökningarna:
      • Kan påvisa vätskeansamling vid lymfödem

När remittera?

  • Det finns inga tydliga riktlinjer om när patienter bör remitteras. Se även under behandlingsdelen.

Behandling

Behandlingsmål

  • Bromsa progressionen av tillståndet.
  • Lindra smärta och andra besvär.
  • Hindra utvecklingen av sekundärt lymfödem.

Behandlingen i korthet

  • Det saknas bra dokumentation om effekterna av olika metoder för att behandla lipödem och/eller kan lindra symtomen.2
  • Det finns ingen kausal behandling då orsaken till sjukdomen är okänd.
  • Behandlingen angriper olika delar som kan leda till negativa konsekvenser, såsom lymfödem, ohälsosamma levnadsvanor, otillräcklig fysisk aktivitet och psykosociala besvär.3
  • Behandlingen består av olika delar, beroende på tillståndets stadium och grad av besvär:
    • Viktreduktion vid övervikt och förhindra viktuppgång
    • Eventuellt kompressionsbehandling och manuellt lymfdränage 
    • Eventuellt kirurgisk behandling

Egenbehandling

  • Undvika ytterligare viktökning:
    • Kostgenomgång
    • Tillräcklig fysisk aktivitet
  • Vid tecken på övervikt/fetma på områden utan lipödem, är det viktigt att gå ner i vikt/göra dietära anpassningar, framför allt för att få och bibehålla en aktiv livsstil.
  • Fettvävnaden vid lipödem ökar ofta vid viktökning och har en tendens att kvarstå efter viktnedgång. Därför bör viktuppgång undvikas.7
  • Fysisk aktivitet har visat sig kunna minska besvären vid lipödem och särskilt vid inslag av lymfödem.5
  • Eventuellt rådgivande samtal med eller utan ordination på fysisk aktivitet och/eller stegräknare vid otillräcklig fysisk aktivitet och kvalificerat rådgivande samtal vid ohälsosamma matvanor.
  • Förbättrad muskelkraft i benen kan minska en eventuell ödemkomponent som förbättras av bättre funktion av vadmuskelpumpen. 

Läkemedelsbehandling

  • Det finns inga läkemedel för behandling av lipödem.

Annan behandling

  • Psykosocialt stöd kan övervägas vid psykosociala besvär.
  • Manuellt lymfdränage (lymfterapi) och kompressionsbehandling med stödstrumpor:
    • Det saknas stark klinisk dokumentation om dess effekt
    • Då fettvävnad inte reduceras av kompressionsbehandling rekommenderas det inte hos individer utan ödemkomponent, men vissa källor anger att det delvis kan minska symtom och bromsa progression till lymfödem:6-7
      • Kompressionsbehandling har inte alltid effekt6
      • Kompressionsstrumpor klass 1 eller 2 räcker oftast vid ödem5
    • Det finns olika rekommendationer om manuellt lymfdränage, MLD:
      • Ett flertal översiktsartiklar rekommenderar inte denna terapi då man drar slutsatsen att den inte har visat sig vara effektiv vid lipödem utan tecken på lymfödem3,6
      • Vissa källor rekommenderar denna behandling men använder äldre referenser för att stödja rekommendationen och det är oklart om man har studerat effekten på livskvalitet/funktion5,8-9

Kirurgisk behandling

  • Det finns två kirurgiska tekniker för att korrigera abnormal fettvävnad:
    • Fettsugning (tumescent eller vattenassisterad) har hittills visat sig vara effektivt och kan medföra positiva effekter på besvär (smärta/hematom) och ökad livskvalitet:10-11
      • Kan övervägas tidigt i förloppet men det verkar inte finnas någon konsensus om när det bör erbjudas:
        • En svensk artikel från 2017 rekommenderar fettsugning hos patienter med svår smärta i stadium 1 och hos patienter med funktionella besvär och smärta i stadium 2 och 35
      • Bör endast göras när annan behandling inte visat sig ha effekt
      • Kan upprepas vid behov
      • Efter fettsugning behövs konservativ behandling med kompressionsstrumpor (på hela det fettsugna området) dag och natt i 6 månader och dagtid i ytterligare 6 månader samt stabil vikt5
    • Excision av fettvävnad kan övervägas, särskilt vid påverkan av leder som påverkar gångförmågan.

Förebyggande behandling

  • Det finns ingen säker åtgärd som kan förebygga sjukdomen.
Annons
Annons

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

  • Se: Anamnes. 
  • Förloppet av tillståndet är inte helt klarlagt.
  • De flesta får de första tecknen i 10–30-årsåldern.
  • Många upplever en försämring av tillståndet under graviditet, menopaus eller vid kirurgi.

Komplikationer

  • Utveckling av lymfödem.
  • Cirkulationsstörning och sårbildning.
  • Gångsvårigheter, deformiteter, artros.
  • Social stigmatisering.

Prognos

  • Det finns begränsad dokumentation om prognosen.
  • Även optimal behandling kan inte alltid förhindra försämring av tillståndet. 
  • Hos vissa progredierar tillståndet medan andra är kvar i samma stadium.

Uppföljning

Planering

  • Samtal kring kost och fysisk aktivitet för att uppnå normalt midjemått, behålla vikten och få tillräcklig fysisk aktivitet.

Uppföljning inom primärvården

  • Uppföljning av vikt, midjemått och fysisk aktivitet.
  • Psykosociala konsekvenser.
  • Bedömning av behov av kompressionsbehandling eller kirurgiska åtgärder.
  • Bedömning av eventuella komplikationer. 

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

Patientförening

Källor

Annons
Annons
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .


Annons
Annons
Annons

Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons