Medicinsk översikt | Kardiologi

Lymfödem


Uppdaterad den: 2021-06-01
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Lymfödem är vanligen ett (ofta) kroniskt tillstånd som kännetecknas av ödem som orsakas av nedsatt transportkapacitet i lymfsystemet.
  • Primärt lymfödem:
    • Lymfödem som beror på nedsatt transportkapacitet, utan annan bakomliggande sjukdom
    • Kan vara ärftligt men förekommer även spontant och kan uppstå i alla åldersgrupper
  • Sekundärt lymfödem:
    • Uppstår till följd av mekanisk eller inflammatorisk skada i lymfsystemet

Epidemiologi

  • Primärt lymfödem:
    • Cirka 1 per 100 000 personer har primärt lymfödem
  • Sekundärt lymfödem:
    • Betydligt vanligare än primärt lymfödem och uppstår oftast hos personer >50 år
    • Filariasis är huvudorsaken till lymfödem globalt sett – mest aktuellt hos personer från tropiska länder

Etiologi och patogenes

  • Vid lymfödem är den viktigaste defekten störd lymftransport till följd av hindrat lymfflöde.
  • Primärt lymfödem:
    • Medfödd skada i lymfkärlssystemet som leder till nedsatt
    • Man kan skilja mellan tre typer:
      • Medfött lymfödem (<1 års ålder)
      • Lymphoedema praecox (1 till 35 års ålder, vanligen under puberteten)
      • Lymphoedema tarda (>35 års ålder)
  • Sekundärt lymfödem:
    • Beror på en primärsjukdom som blockerar lymfdräneringen till följd av mekaniska eller inflammatoriska förändringar
    • I västvärlden är sekundärt lymfödem efter cancerbehandling, främst bröstcancer, vanligast
  • Patofysiologi:
    • Om transportbehovet blir för stort eller transportkapaciteten blir för liten jämfört med det som behövs uppstår ett lymfödem
    • Den minskade syresättningen som kan uppstå kan leda till kronisk inflammation, fibros och nybildning av fettvävnad
    • I början, när ödemet bara består av lymfa, kan svullnaden gå tillbaka med rätt behandling men utan behandling kan ödemet bli irreversibelt

ICD-10

  • Q82.0 Hereditärt lymfödem
  • I97.2 Lymfödem efter mastektomi
  • I89.0 Lymfödem som ej klassificeras på annan plats

Anamnes

  • Lokalisation/utbredning:
    • Symmetri eller asymmetri
    • Tillståndet utvecklar sig ofta långsamt/smygande
  • Vid misstanke om primärt lymfödem:
    • Ålder vid första symtom, bedömning av utlösande faktorer:
      • Ofta smygande debut i tonåren
      • Exempel på utlösande faktorer är insektsbett, stukningar, frakturer, infektioner och graviditet
    • Bedömning av eventuell ärftlighet
  • Vid misstanke om sekundärt lymfödem:
    • Tidigare/nuvarande sjukdomar och eventuella behandlingar som kan ha lett till lymfödem (inklusive läkemedel)
    • Snabb progression med smärtor pekar i riktning mot malignitet, proximalt lymfödem är typiskt vid malign sjukdom
    • Resor till endemiskt område för filariasis
  • Symtombeskrivning:
    • Tyngdkänsla, stramande känsla, smärta, obehag (tilltagande under dagen)
    • Nedsatt rörlighet
    • Dygnsvariation förekommer
    • Lymfödem kan påverka arbete, fritid och ge psykosociala besvär
  • Övrigt:
    • Tidigare behandling

Kliniska fynd

  • Utbredning:
    • Ensidigt/dubbelsidigt
    • Symmetri/asymmetri
    • I nedre extremiteten visar lymfödemet sig ofta som en dorsal svullnad av foten med mer fyrkantigt utseende
  • Konsistens/ömhet:
    • I början är lymfödemet ofta pitting (tryck med tummen i 60 sekunder ger tydlig grop i huden), oömt och ödemet minskar vid högläge
    • Senare uppstår en ökad konsistens som är non pitting (irreversibelt lymfödem), ofta med hud som liknar en apelsin och senare som läder på grund av förtjockning av huden
    • Stemmers tecken:
      • Förekommer vid kroniskt lymfödem
      • Räknas som positivt om det är svårt att lyfta (ta tag i) ett hudveck vid andra tåns grundfalang på grund av den förtjockade vävnaden
    • Avancerat lymfödem kan leda till en verrukös, hyperkeratotisk yta
  • Inspektion/färg:
    • Huden kan vara glänsig, torr och utspänd
    • Brun färg kan förekomma vid kroniskt venös insufficiens
    • Bedömning om sår eller tumörer föreligger i huden
    • Lymfläckage med klar vätska från huden kan förekomma

Utredning av lymfödem

  • Diagnosen baseras på anamnes och klinisk undersökning.
  • För att utesluta andra diagnoser eller fastställa orsaken till lymfödemet kan provtagning och bilddiagnostik övervägas. 
  • Tissue dielectric constant (TDC) och bioimpedans spektroskopi:
    • Metoder kan påvisa hur mycket vatten som finns i i huden som kan jämföras med den friska sidan
    • Kan identifiera lymfödem i ett tidigt stadium
    • Kan utföras hos patienter hos riskpatienter – särskilt patienter som har gått igenom ingrepp som ger risk för lymfödem

Differentialdiagnoser

  • Ödem vid njursjukdom, hjärtsjukdom, leversjukdom, endokrin sjukdom eller som läkemedelsbiverkning (till exempel kalciumantagonister, kortikosteroider, NSAID, östrogener), kronisk venös insufficiens
  • Djup ventrombos och posttrombotiskt syndrom
  • Lipödem

Behandling av lymfödem

  • Behandlingen är densamma vid primärt lymfödem och sekundärt lymfödem.
  • Tidig diagnos gör att behandling kan sättas in tidigt:
    • Detta kan göra att symtomen försvinner delvis eller helt
    • Tidig behandling leder till bättre resultat
  • Vanligen består behandling av fysikalisk behandling. Kirurgisk behandling kan bli aktuell i senare skeden:
    • Kompressionsterapi är den viktigaste delen av behandlingen
    • Patientutbildning är mycket viktig
  • Den icke-kirurgiska behandlingen utförs ofta som Complete Decongestive Therapy (CDT) som är en multimodal behandlingsmetod som innefattar:
    • Kompressionsterapi
    • Manuellt lymfdränage 
    • Träning/övningar
    • Hudvård

Egenbehandling

  • Hudvård:
    • Noggrann men försiktig rengöring av huden
    • Mjukgörande med lågt pH-värde rekommenderas vid torr och oelastisk hud
    • Sårskador bör undvikas på grund av ökad risk för infektioner
  • Viktnedgång:
    • Aktuellt vid övervikt
  • Träning/övningar:
    • För att öka den muskelpumpfunktionen rekommenderas fysisk aktivitet av extremiteterna som kan genomföras som aktiviteter som att gå, cykla, simma eller vardagsaktiviteter
  • Höjning av extremiteten:
    • Kan rekommenderas hos vissa personer med lymfödem, främst i början av ödemet
  • Kläder:
    • Undvik tättsittande kläder/smycken då kompressorliknande situationer kan uppstå som obstruerar lymfströmmen
  • Värme:
    • Ökad kroppstemperatur kan leda till ökad blodcirkulation i huden med ökad produktion av lymfvätska – nedkylning rekommenderas eller samtidig aktivitet

Läkemedelsbehandling

  • Ingen specifik läkemedelsbehandling.

Annan behandling

  • Kompressionsbandage – lindor:
    • Används särskilt i tidiga stadier av lymfödem och de bärs dygnet runt i steg 1 av CDT
    • I den andra fasen av CDT används dessa bandage bara på dagtid
  • Individualiserade kompressionsdelar:
    • Bärs dagtid i den andra fasen av CDT (nattetid bör extremiteten hållas högt)
    • De bör bytas ut efter cirka 3–6 månader
    • Justerbara kompressionsdelar kan också användas
  • Manuellt lymfdränage:
    • En massageliknande teknik som utförs av specialutbildade fysioterapeuter
    • Manuellt lymfdränage är en säker och verksam metod om det kombineras med kompressionsmetoder och ska främst övervägas om annan kompressionsbehandling inte har haft tillräcklig effekt
  • Lymfpulsatorbehandling:
    • Teknisk utrustning som ger kompressionsbehandling genom manschetter
  • Kirurgi:
    • Kirurgisk resektion kan bli aktuell hos enstaka patienter som har uppnått steady state med besvärande volymskillnad (kan bli särskilt aktuellt vid genitalt lymfödem)
    • Fettsugning kan ha god effekt om det har uppstått ny fettvävnad vid kroniskt lymfödem
    • Andra kirurgiska metoder är rekonstruktiva metoder, mikrokirurgiska metoder som innefattar lymfovenösa anastomoser, lymfkörteltransplantation
  • Psykosocial behandling:
    • Lymfödem leder till sämre livskvalitet och psykosociala insatser bör övervägas hos samtliga personer med lymfödem

Komplikationer

  • Kutan svampinfektion
  • Lymfangit, erysipelas och cellulit
  • Hudulcerationer
  • Hyperkeratos och papillomatos, i ett sent stadium
  • Lymfangiosarkom (Stewart-Treves syndrom):
    • Förekommer sällan efter mastektomi med långvarigt lymfödem
    • Förekommer endast vid lymfödem och har en dålig prognos

Prognos

  • Utan behandling är lymfödem en progredierande sjukdom som efter hand i ökande grad kommer att hämma de dagliga aktiviteterna.
  • Med tidig behandling kan lymfödemets progression stoppas och risken för komplikationer minskas.

Källor

  • Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
  • Vårdhandboken. Lymfödem, vård och behandling – Utredning och undersökning. 2020-03-09 (Hämtad 2021-05-28).
  • Grada AA, Phillips TJ. Lymphedema: Pathophysiology and clinical manifestations. J Am Acad Dermatol. 2017;77(6):1009-1020.
  • Grada AA, Phillips TJ. Lymphedema: Diagnostic workup and management. J Am Acad Dermatol. 2017;77(6):995-1006.

Annons
Annons
Annons