Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Kardiologi

Lymfödem


Uppdaterad den: 2021-06-01
Sakkunnig: Remy Waardenburg, Specialistläkare i allmänmedicin, Bonnier Healthcare

Annons

Bakgrund

  • Lymfödem är vanligen ett (ofta) kroniskt tillstånd som kännetecknas av ödem som orsakas av nedsatt transportkapacitet i lymfsystemet.
  • Primärt lymfödem:
    • Lymfödem som beror på nedsatt transportkapacitet, utan annan bakomliggande sjukdom
    • Kan vara ärftligt men förekommer även spontant och kan uppstå i alla åldersgrupper
  • Sekundärt lymfödem:
    • Uppstår till följd av mekanisk eller inflammatorisk skada i lymfsystemet

Epidemiologi

  • Primärt lymfödem:
    • Cirka 1 per 100 000 personer har primärt lymfödem
  • Sekundärt lymfödem:
    • Betydligt vanligare än primärt lymfödem och uppstår oftast hos personer >50 år
    • Filariasis är huvudorsaken till lymfödem globalt sett – mest aktuellt hos personer från tropiska länder

Etiologi och patogenes

  • Vid lymfödem är den viktigaste defekten störd lymftransport till följd av hindrat lymfflöde.
  • Primärt lymfödem:
    • Medfödd skada i lymfkärlssystemet som leder till nedsatt
    • Man kan skilja mellan tre typer:
      • Medfött lymfödem (<1 års ålder)
      • Lymphoedema praecox (1 till 35 års ålder, vanligen under puberteten)
      • Lymphoedema tarda (>35 års ålder)
  • Sekundärt lymfödem:
    • Beror på en primärsjukdom som blockerar lymfdräneringen till följd av mekaniska eller inflammatoriska förändringar
    • I västvärlden är sekundärt lymfödem efter cancerbehandling, främst bröstcancer, vanligast
  • Patofysiologi:
    • Om transportbehovet blir för stort eller transportkapaciteten blir för liten jämfört med det som behövs uppstår ett lymfödem
    • Den minskade syresättningen som kan uppstå kan leda till kronisk inflammation, fibros och nybildning av fettvävnad
    • I början, när ödemet bara består av lymfa, kan svullnaden gå tillbaka med rätt behandling men utan behandling kan ödemet bli irreversibelt
Annons
Annons

ICD-10

  • Q82.0 Hereditärt lymfödem
  • I97.2 Lymfödem efter mastektomi
  • I89.0 Lymfödem som ej klassificeras på annan plats

Anamnes

  • Lokalisation/utbredning:
    • Symmetri eller asymmetri
    • Tillståndet utvecklar sig ofta långsamt/smygande
  • Vid misstanke om primärt lymfödem:
    • Ålder vid första symtom, bedömning av utlösande faktorer:
      • Ofta smygande debut i tonåren
      • Exempel på utlösande faktorer är insektsbett, stukningar, frakturer, infektioner och graviditet
    • Bedömning av eventuell ärftlighet
  • Vid misstanke om sekundärt lymfödem:
    • Tidigare/nuvarande sjukdomar och eventuella behandlingar som kan ha lett till lymfödem (inklusive läkemedel)
    • Snabb progression med smärtor pekar i riktning mot malignitet, proximalt lymfödem är typiskt vid malign sjukdom
    • Resor till endemiskt område för filariasis
  • Symtombeskrivning:
    • Tyngdkänsla, stramande känsla, smärta, obehag (tilltagande under dagen)
    • Nedsatt rörlighet
    • Dygnsvariation förekommer
    • Lymfödem kan påverka arbete, fritid och ge psykosociala besvär
  • Övrigt:
    • Tidigare behandling

Kliniska fynd

  • Utbredning:
    • Ensidigt/dubbelsidigt
    • Symmetri/asymmetri
    • I nedre extremiteten visar lymfödemet sig ofta som en dorsal svullnad av foten med mer fyrkantigt utseende
  • Konsistens/ömhet:
    • I början är lymfödemet ofta pitting (tryck med tummen i 60 sekunder ger tydlig grop i huden), oömt och ödemet minskar vid högläge
    • Senare uppstår en ökad konsistens som är non pitting (irreversibelt lymfödem), ofta med hud som liknar en apelsin och senare som läder på grund av förtjockning av huden
    • Stemmers tecken:
      • Förekommer vid kroniskt lymfödem
      • Räknas som positivt om det är svårt att lyfta (ta tag i) ett hudveck vid andra tåns grundfalang på grund av den förtjockade vävnaden
    • Avancerat lymfödem kan leda till en verrukös, hyperkeratotisk yta
  • Inspektion/färg:
    • Huden kan vara glänsig, torr och utspänd
    • Brun färg kan förekomma vid kroniskt venös insufficiens
    • Bedömning om sår eller tumörer föreligger i huden
    • Lymfläckage med klar vätska från huden kan förekomma

Utredning av lymfödem

  • Diagnosen baseras på anamnes och klinisk undersökning.
  • För att utesluta andra diagnoser eller fastställa orsaken till lymfödemet kan provtagning och bilddiagnostik övervägas. 
  • Tissue dielectric constant (TDC) och bioimpedans spektroskopi:
    • Metoder kan påvisa hur mycket vatten som finns i i huden som kan jämföras med den friska sidan
    • Kan identifiera lymfödem i ett tidigt stadium
    • Kan utföras hos patienter hos riskpatienter – särskilt patienter som har gått igenom ingrepp som ger risk för lymfödem
Annons
Annons

Differentialdiagnoser

  • Ödem vid njursjukdom, hjärtsjukdom, leversjukdom, endokrin sjukdom eller som läkemedelsbiverkning (till exempel kalciumantagonister, kortikosteroider, NSAID, östrogener), kronisk venös insufficiens
  • Djup ventrombos och posttrombotiskt syndrom
  • Lipödem

Behandling av lymfödem

  • Behandlingen är densamma vid primärt lymfödem och sekundärt lymfödem.
  • Tidig diagnos gör att behandling kan sättas in tidigt:
    • Detta kan göra att symtomen försvinner delvis eller helt
    • Tidig behandling leder till bättre resultat
  • Vanligen består behandling av fysikalisk behandling. Kirurgisk behandling kan bli aktuell i senare skeden:
    • Kompressionsterapi är den viktigaste delen av behandlingen
    • Patientutbildning är mycket viktig
  • Den icke-kirurgiska behandlingen utförs ofta som Complete Decongestive Therapy (CDT) som är en multimodal behandlingsmetod som innefattar:
    • Kompressionsterapi
    • Manuellt lymfdränage 
    • Träning/övningar
    • Hudvård

Egenbehandling

  • Hudvård:
    • Noggrann men försiktig rengöring av huden
    • Mjukgörande med lågt pH-värde rekommenderas vid torr och oelastisk hud
    • Sårskador bör undvikas på grund av ökad risk för infektioner
  • Viktnedgång:
    • Aktuellt vid övervikt
  • Träning/övningar:
    • För att öka den muskelpumpfunktionen rekommenderas fysisk aktivitet av extremiteterna som kan genomföras som aktiviteter som att gå, cykla, simma eller vardagsaktiviteter
  • Höjning av extremiteten:
    • Kan rekommenderas hos vissa personer med lymfödem, främst i början av ödemet
  • Kläder:
    • Undvik tättsittande kläder/smycken då kompressorliknande situationer kan uppstå som obstruerar lymfströmmen
  • Värme:
    • Ökad kroppstemperatur kan leda till ökad blodcirkulation i huden med ökad produktion av lymfvätska – nedkylning rekommenderas eller samtidig aktivitet

Läkemedelsbehandling

  • Ingen specifik läkemedelsbehandling.
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Annan behandling

  • Kompressionsbandage – lindor:
    • Används särskilt i tidiga stadier av lymfödem och de bärs dygnet runt i steg 1 av CDT
    • I den andra fasen av CDT används dessa bandage bara på dagtid
  • Individualiserade kompressionsdelar:
    • Bärs dagtid i den andra fasen av CDT (nattetid bör extremiteten hållas högt)
    • De bör bytas ut efter cirka 3–6 månader
    • Justerbara kompressionsdelar kan också användas
  • Manuellt lymfdränage:
    • En massageliknande teknik som utförs av specialutbildade fysioterapeuter
    • Manuellt lymfdränage är en säker och verksam metod om det kombineras med kompressionsmetoder och ska främst övervägas om annan kompressionsbehandling inte har haft tillräcklig effekt
  • Lymfpulsatorbehandling:
    • Teknisk utrustning som ger kompressionsbehandling genom manschetter
  • Kirurgi:
    • Kirurgisk resektion kan bli aktuell hos enstaka patienter som har uppnått steady state med besvärande volymskillnad (kan bli särskilt aktuellt vid genitalt lymfödem)
    • Fettsugning kan ha god effekt om det har uppstått ny fettvävnad vid kroniskt lymfödem
    • Andra kirurgiska metoder är rekonstruktiva metoder, mikrokirurgiska metoder som innefattar lymfovenösa anastomoser, lymfkörteltransplantation
  • Psykosocial behandling:
    • Lymfödem leder till sämre livskvalitet och psykosociala insatser bör övervägas hos samtliga personer med lymfödem

Komplikationer

  • Kutan svampinfektion
  • Lymfangiterysipelas och cellulit
  • Hudulcerationer
  • Hyperkeratos och papillomatos, i ett sent stadium
  • Lymfangiosarkom (Stewart-Treves syndrom):
    • Förekommer sällan efter mastektomi med långvarigt lymfödem
    • Förekommer endast vid lymfödem och har en dålig prognos

Prognos

  • Utan behandling är lymfödem en progredierande sjukdom som efter hand i ökande grad kommer att hämma de dagliga aktiviteterna.
  • Med tidig behandling kan lymfödemets progression stoppas och risken för komplikationer minskas.

Källor


Annons
Annons
Annons

Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons