Lymfödem
Behandling med IV järn i högdosinfusion
Önskar du ge behandling med IV järn upp till 20 mg/kg vid ett infusionstillfälle utan krav på fosfatmätningar?
58-SE-11-2022
Bakgrund
- Lymfödem är vanligen ett (ofta) kroniskt tillstånd som kännetecknas av ödem som orsakas av nedsatt transportkapacitet i lymfsystemet.
- Primärt lymfödem:
- Lymfödem som beror på nedsatt transportkapacitet, utan annan bakomliggande sjukdom
- Kan vara ärftligt men förekommer även spontant och kan uppstå i alla åldersgrupper
- Sekundärt lymfödem:
- Uppstår till följd av mekanisk eller inflammatorisk skada i lymfsystemet
Epidemiologi
- Primärt lymfödem:
- Cirka 1 per 100 000 personer har primärt lymfödem
- Sekundärt lymfödem:
- Betydligt vanligare än primärt lymfödem och uppstår oftast hos personer >50 år
- Filariasis är huvudorsaken till lymfödem globalt sett – mest aktuellt hos personer från tropiska länder
NetdoktorPro rapporterar från ESC
Följ vår kongressbevakning från europeiska kardiologföreningens (ESC) årliga möte. Ta del av bland annat kongressrapporter, referat och intervjuer med kollegor som deltagit.
Etiologi och patogenes
- Vid lymfödem är den viktigaste defekten störd lymftransport till följd av hindrat lymfflöde.
- Primärt lymfödem:
- Medfödd skada i lymfkärlssystemet som leder till nedsatt
- Man kan skilja mellan tre typer:
- Medfött lymfödem (<1 års ålder)
- Lymphoedema praecox (1 till 35 års ålder, vanligen under puberteten)
- Lymphoedema tarda (>35 års ålder)
- Sekundärt lymfödem:
- Beror på en primärsjukdom som blockerar lymfdräneringen till följd av mekaniska eller inflammatoriska förändringar
- I västvärlden är sekundärt lymfödem efter cancerbehandling, främst bröstcancer, vanligast
- Patofysiologi:
- Om transportbehovet blir för stort eller transportkapaciteten blir för liten jämfört med det som behövs uppstår ett lymfödem
- Den minskade syresättningen som kan uppstå kan leda till kronisk inflammation, fibros och nybildning av fettvävnad
- I början, när ödemet bara består av lymfa, kan svullnaden gå tillbaka med rätt behandling men utan behandling kan ödemet bli irreversibelt
ICD-10
- Q82.0 Hereditärt lymfödem
- I97.2 Lymfödem efter mastektomi
- I89.0 Lymfödem som ej klassificeras på annan plats
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ESC (European Society of Cardiology)? Lämna din e-postadress här »
Anamnes
- Lokalisation/utbredning:
- Symmetri eller asymmetri
- Tillståndet utvecklar sig ofta långsamt/smygande
- Vid misstanke om primärt lymfödem:
- Ålder vid första symtom, bedömning av utlösande faktorer:
- Ofta smygande debut i tonåren
- Exempel på utlösande faktorer är insektsbett, stukningar, frakturer, infektioner och graviditet
- Bedömning av eventuell ärftlighet
- Ålder vid första symtom, bedömning av utlösande faktorer:
- Vid misstanke om sekundärt lymfödem:
- Tidigare/nuvarande sjukdomar och eventuella behandlingar som kan ha lett till lymfödem (inklusive läkemedel)
- Snabb progression med smärtor pekar i riktning mot malignitet, proximalt lymfödem är typiskt vid malign sjukdom
- Resor till endemiskt område för filariasis
- Symtombeskrivning:
- Tyngdkänsla, stramande känsla, smärta, obehag (tilltagande under dagen)
- Nedsatt rörlighet
- Dygnsvariation förekommer
- Lymfödem kan påverka arbete, fritid och ge psykosociala besvär
- Övrigt:
- Tidigare behandling
Kliniska fynd
- Utbredning:
- Ensidigt/dubbelsidigt
- Symmetri/asymmetri
- I nedre extremiteten visar lymfödemet sig ofta som en dorsal svullnad av foten med mer fyrkantigt utseende
- Konsistens/ömhet:
- I början är lymfödemet ofta pitting (tryck med tummen i 60 sekunder ger tydlig grop i huden), oömt och ödemet minskar vid högläge
- Senare uppstår en ökad konsistens som är non pitting (irreversibelt lymfödem), ofta med hud som liknar en apelsin och senare som läder på grund av förtjockning av huden
- Stemmers tecken:
- Förekommer vid kroniskt lymfödem
- Räknas som positivt om det är svårt att lyfta (ta tag i) ett hudveck vid andra tåns grundfalang på grund av den förtjockade vävnaden
- Avancerat lymfödem kan leda till en verrukös, hyperkeratotisk yta
- Inspektion/färg:
- Huden kan vara glänsig, torr och utspänd
- Brun färg kan förekomma vid kroniskt venös insufficiens
- Bedömning om sår eller tumörer föreligger i huden
- Lymfläckage med klar vätska från huden kan förekomma
Utredning av lymfödem
- Diagnosen baseras på anamnes och klinisk undersökning.
- För att utesluta andra diagnoser eller fastställa orsaken till lymfödemet kan provtagning och bilddiagnostik övervägas.
- Tissue dielectric constant (TDC) och bioimpedans spektroskopi:
- Metoder kan påvisa hur mycket vatten som finns i i huden som kan jämföras med den friska sidan
- Kan identifiera lymfödem i ett tidigt stadium
- Kan utföras hos patienter hos riskpatienter – särskilt patienter som har gått igenom ingrepp som ger risk för lymfödem
Differentialdiagnoser
- Ödem vid njursjukdom, hjärtsjukdom, leversjukdom, endokrin sjukdom eller som läkemedelsbiverkning (till exempel kalciumantagonister, kortikosteroider, NSAID, östrogener), kronisk venös insufficiens
- Djup ventrombos och posttrombotiskt syndrom
- Lipödem
Behandling av lymfödem
- Behandlingen är densamma vid primärt lymfödem och sekundärt lymfödem.
- Tidig diagnos gör att behandling kan sättas in tidigt:
- Detta kan göra att symtomen försvinner delvis eller helt
- Tidig behandling leder till bättre resultat
- Vanligen består behandling av fysikalisk behandling. Kirurgisk behandling kan bli aktuell i senare skeden:
- Kompressionsterapi är den viktigaste delen av behandlingen
- Patientutbildning är mycket viktig
- Den icke-kirurgiska behandlingen utförs ofta som Complete Decongestive Therapy (CDT) som är en multimodal behandlingsmetod som innefattar:
- Kompressionsterapi
- Manuellt lymfdränage
- Träning/övningar
- Hudvård
Egenbehandling
- Hudvård:
- Noggrann men försiktig rengöring av huden
- Mjukgörande med lågt pH-värde rekommenderas vid torr och oelastisk hud
- Sårskador bör undvikas på grund av ökad risk för infektioner
- Viktnedgång:
- Aktuellt vid övervikt
- Träning/övningar:
- För att öka den muskelpumpfunktionen rekommenderas fysisk aktivitet av extremiteterna som kan genomföras som aktiviteter som att gå, cykla, simma eller vardagsaktiviteter
- Höjning av extremiteten:
- Kan rekommenderas hos vissa personer med lymfödem, främst i början av ödemet
- Kläder:
- Undvik tättsittande kläder/smycken då kompressorliknande situationer kan uppstå som obstruerar lymfströmmen
- Värme:
- Ökad kroppstemperatur kan leda till ökad blodcirkulation i huden med ökad produktion av lymfvätska – nedkylning rekommenderas eller samtidig aktivitet
Läkemedelsbehandling
- Ingen specifik läkemedelsbehandling.
Annan behandling
- Kompressionsbandage – lindor:
- Används särskilt i tidiga stadier av lymfödem och de bärs dygnet runt i steg 1 av CDT
- I den andra fasen av CDT används dessa bandage bara på dagtid
- Individualiserade kompressionsdelar:
- Bärs dagtid i den andra fasen av CDT (nattetid bör extremiteten hållas högt)
- De bör bytas ut efter cirka 3–6 månader
- Justerbara kompressionsdelar kan också användas
- Manuellt lymfdränage:
- En massageliknande teknik som utförs av specialutbildade fysioterapeuter
- Manuellt lymfdränage är en säker och verksam metod om det kombineras med kompressionsmetoder och ska främst övervägas om annan kompressionsbehandling inte har haft tillräcklig effekt
- Lymfpulsatorbehandling:
- Teknisk utrustning som ger kompressionsbehandling genom manschetter
- Kirurgi:
- Kirurgisk resektion kan bli aktuell hos enstaka patienter som har uppnått steady state med besvärande volymskillnad (kan bli särskilt aktuellt vid genitalt lymfödem)
- Fettsugning kan ha god effekt om det har uppstått ny fettvävnad vid kroniskt lymfödem
- Andra kirurgiska metoder är rekonstruktiva metoder, mikrokirurgiska metoder som innefattar lymfovenösa anastomoser, lymfkörteltransplantation
- Psykosocial behandling:
- Lymfödem leder till sämre livskvalitet och psykosociala insatser bör övervägas hos samtliga personer med lymfödem
Komplikationer
- Kutan svampinfektion
- Lymfangit, erysipelas och cellulit
- Hudulcerationer
- Hyperkeratos och papillomatos, i ett sent stadium
- Lymfangiosarkom (Stewart-Treves syndrom):
- Förekommer sällan efter mastektomi med långvarigt lymfödem
- Förekommer endast vid lymfödem och har en dålig prognos
Prognos
- Utan behandling är lymfödem en progredierande sjukdom som efter hand i ökande grad kommer att hämma de dagliga aktiviteterna.
- Med tidig behandling kan lymfödemets progression stoppas och risken för komplikationer minskas.
Källor
- Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
- Vårdhandboken. Lymfödem, vård och behandling – Utredning och undersökning. 2020-03-09 (Hämtad 2021-05-28).
- Grada AA, Phillips TJ. Lymphedema: Pathophysiology and clinical manifestations. J Am Acad Dermatol. 2017;77(6):1009-1020.
- Grada AA, Phillips TJ. Lymphedema: Diagnostic workup and management. J Am Acad Dermatol. 2017;77(6):995-1006.
-
NetdoktorPro rapporterar från ESC
Här samlar vi vår kongressbevakning från den europeiska kardiologföreningen (ESC) årliga möte. Ta del av de senaste nyheterna inom kardiologi.
-
SGLT-2 hämmare i centrum vid europeisk diabeteskongress
Highlights från EASD 2022 i Stockholm, ett synnerligen lyckat hydridmöte som innehöll en mycket bred palett med intressanta sessioner så som till exempel heta metaanalyser inom kost och typ 2 diabetes. Vidare DELIVER trial som befäster betydelsen av SGLT-2 hämmare inom hjärtsvikt, reviderade riktlinjer för typ 2 diabetes i samarbete med ADA, Charcotfoten och betablockargel mot fotsår, helt automatisk insulinpumpar, samt dessutom en uppdatering kring UKPDS efter 44 år!
-
Ny cellterapi mot hjärtsvikt identifierad
En cellterapi mot hjärtsvikt, med potenial att läka skador efter en hjärtinfarkt har identifierats av bland annat svenska forskare.
-
Hjärtsvikt
Hjärtsvikt är ett syndrom som definieras som: otillräcklig hjärtminutvolym (cardiac output, CO) för att möta kroppens behov (framåtsvikt) eller tillräcklig hjärtminutvolym, men endast tack vare kompensatoriskt förhöjda fyllnadstryck (bakåtsvikt).
-
ESC 2021: Fokus på individen i nya riktlinjer om prevention
Den viktigaste förändringen i riktlinjerna för prevention är en betydligt större betoning på individualisering av behandling samt patientens delaktighet i besluten. Det anser Margret Leosdottir, överläkare vid Skånes Universitetssjukhus i Malmö.
-
Stora geografiska skillnader i risken att drabbas av hjärtinfarkt
Att drabbas av hjärtinfarkt är nästan dubbelt så stor i Norrbotten jämfört med Uppsala län – och klyftorna verkar dessutom växa. Så vad krävs egentligen för att jämna ut de regionala skillnaderna?
-
AV-block och grenblock
örekomst av AV-block och grenblock ökar med åldern, och är vanligare bland män och bland personer med känd kardiovaskulär sjukdom.
-
Angina pectoris och obstruktiv kranskärlssjukdom
Vid obstruktiv kranskärlssjukdom beror symtom och tecken på aterosklerotiska processer i kärlen. Vid angina pectoris handlar det om bröstsmärtor/obehag som uppstår efter/under fysisk ansträngning och/eller emotionell stress.