Mitralisinsufficiens

Basfakta

Definition

• Blodflöde i retrograd riktning från vänster kammare genom en läckande mitralisklaff till vänster förmak.
• Prolaps av mitralisklaffen är den vanligaste orsaken till uttalad icke-ischemisk mitralisinsufficiens.¹

Förekomst

• Mitralisinsufficiens är i Sverige, efter aortastenos, det vanligast förekommande behandlingskrävande klaffelet.
• Kliniskt betydelsefull mitralisinsufficiens är ett ökande problem i den äldre befolkningen.²  
• Dilatation av vänster kammare vid hjärtsvikt är en vanlig orsak till sekundär mitralisinsufficiens.

Etiologi och patogenes

• Orsakerna till mitralisinsufficiens är många:
  • Prolaps av mitralisklaffen
  • Funktionell mitralisinsufficiens som följd av dilatation av vänster kammare
  • Ruptur av chordae tendinae
  • Papillärmuskeldysfunktion – beror nästan alltid på ischemisk hjärtsjukdom
  • Medfödd insufficiens
  • Reumatisk feber
  • Endokardit
  • Fel på kollagensyntesen (Marfans syndrom och Ehlers-Danlos syndrom)
  • Reumatiska systemsjukdomar (till exempel SLE)
• Prolaps av mitralisklaffen:
  • Är ett heterogent tillstånd med variation i både patologisk, klinisk och ekokardiografisk bild
  • Myxomatös degeneration av mitralisklaffen, som är den vanligaste patofysiologiska förklaringen till prolaps, är i USA den vanligaste orsaken till isolerad allvarlig mitralisinsufficiens som kräver kirurgi^3-4
  • Prolaps av mitralisklaffen är förknippad med sjukdomar som Marfans syndrom och Ehlers-Danlos syndrom, osteogenesis imperfecta och pseudoxantoma elasticum¹
  • Alla patienter med prolaps av mitralisklaffen utvecklar inte mitralisinsufficiens
• Läckaget medför ett ökat tryck i vänster förmak och ökad preload i vänster kammare:
  • Läckaget i systole ökar med högre puls och medför därför tidigare ansträngningsdyspné än aortainsufficiens
  • Vänster kammare kompenserar med dilatation och så småningom kan hjärtsvikt utvecklas

Predisponerande faktorer

• Vänstersidig hjärtsvikt och därmed dilaterad vänster kammare.
• Genomgången myokardinfarkt.
• Genomgången reumatisk feber.

ICD-10

• I05 Reumatiska mitralisklaffel
  • I05.1 Reumatisk mitralisinsufficiens
  • I05.2 Mitralisstenos med mitralisinsufficiens
  • I05.8 Andra mitralisklaffel
  • I05.9 Mitralisklaffel, ospecificerat
• I34 Icke reumatiska mitralisklaffsjukdomar
  • I34.0 Mitralisinsufficiens
  • I34.1 Prolaps av mitralisklaffen
  • I34.8 Andra specificerade icke reumatiska mitralisklaffsjukdomar
  • I34.9 Icke reumatisk mitralisklaffsjukdom, ospecificerad

ICD-10 Primärvård

• I38-P Akut och kronisk endokardit

Diagnos

Diagnoskriterier

• Misstanke om diagnos vid auskultation om holosystoliskt blåsljud grad I–III, punctum maximum vid apex med fortledning till vänster axill.
• Diagnos erhålls med hjälp av ekokardiografi.

Differentialdiagnoser

Systoliska blåsljud

• Aortastenos
• Kammarseptumdefekt
• Tricuspidalisinsufficiens
• Hypertrofisk kardiomyopati

Anamnes

Akut uppkomst av mitralisinsufficiens

• Akut dyspné och eventuellt lungödem.

Med kroniskt förlopp

• Ansträngningsdyspné som progredierar till vilodyspné och ortopné.
• Minskad minutvolym kan leda till allmän trötthet och orkeslöshet.

Kliniska fynd

• Pansystoliskt blåsljud med punctum maximum över apex och med fortledning mot vänster axill:⁵
  • Vid vänsterkammarsvikt kan blåsljudet försvagas
• Vid dilatation är apex förskjuten lateralt, förskjuten ictus.
• Ofta förmaksflimmer.

Hjärtljud vid mitralisinsufficiens:

[Your browser does not support the audio element]

Kompletterande undersökningar i primärvården

EKG

• EKG har låg sensitivitet, men kan påvisa belastning av vänster förmak.
• Förmaksflimmer kan uppkomma till följd av förstoring av vänster förmak.
• Associeras ofta med ischemisk hjärtsjukdom och eventuella ischemiska EKG-förändringar.

Andra undersökningar

Hjärt-lungröntgen

• Syftet är att avslöja tecken på stas.
• Visar dilatation av vänster kammare och eventuell dilatation av vänster förmak.
• Eventuellt kan också förkalkning av mitralisklaffen ses.

Ekokardiografi

• Dopplerultraljud för diagnos och kvantifiering.
• Ekokardiografi för att kartlägga etiologi¹ och för att identifiera vilka patienter som har den högsta komplikationsrisken.
• Visar en volymbelastad dilaterad vänsterkammare med hyperdynamisk funktion och dilaterat vänster förmak.

När remittera?

• Vid fynd av nytillkommet blåsljud hos vuxna, bör patienten remitteras för utredning.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Att minska en eventuell dilatation av vänster kammare.
• Att kontrollera en sjukdom fram till dess att eventuell kirurgisk behandling kan utföras.
• Symtomatisk behandling.

Allmänt om behandlingen

• Symtomen behandlas med läkemedel, men patienter i NYHA (New York Heart Association) funktionsgrupp 2 ska utredas för kirurgi.
• Om klaffplastik är möjlig kan kirurgisk behandling övervägas på ett tidigare stadium än vid klaffbyte.
• Med modern teknik är operationsmortaliteten i avsaknad av kontraindicerande komorbiditet <1 %. De funktionella resultaten är i allmänhet goda efter upp till 20 års uppföljning.²

Egenbehandling

• Personer med måttlig till allvarlig mitralisinsufficiens bör begränsa sin aktivitet och undvika maximala belastningar.

Läkemedelsbehandling

• Hjärtsvikt kan behandlas med ACE-hämmare, diuretika, digoxin och betablockerare (se hjärtsvikt).
• Kroniskt förmaksflimmer bör behandlas med antikoagulantia med tanke på risken för embolism (se förmaksflimmer).

Förebyggande åtgärder

Endokarditprofylax

• Rekommenderas enligt nya riktlinjer inte för patienter som har fått en konstgjord klaff inopererad.
• Endokarditprofylax är inte nödvändig under perioden före operation.

Efter inoperation av klaffprotes

• En mekanisk klaffprotes kräver livslång antikoagulationsbehandling med warfarin:
  • Intensitet: Optimalt INR 2,5-3,5. Vid elektiv kirurgi noggrann planering och när INR < 2,0 subkutant LMWH
• Vid biologisk klaffprotes, oftast seponering efter tre månader. Förmaksflimmer, förstorat vänster förmak eller tidigare förekommande tromboembolism kräver dock livslång behandling.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Den volymbelastning patienten får på grund av läckage, kan på längre sikt ge dilatation av vänster kammare och av vänster förmak.
• Det ökade trycket som så småningom kan fås i förmaket, kan framkalla lungstas och sekundär pulmonell hypertoni samt därefter högersidig hjärtsvikt.

Komplikationer

Vid långsamt progredierande mitralisinsufficiens

• Vänstersidig hjärtsvikt med därpå följande lungstas och pulmonell hypertoni.
• Förmaksflimmer som kan orsaka embolier till systemkretsloppet.
• Högersidig hjärtsvikt.

Vid akut mitralisinsufficiens

• Lungödem
• Chock

Efter klaffoperation

• Den totala dödligheten efter klaffplastik eller klaffbyte tvar 1,2 % i en amerikansk studie.⁶
• En studie jämförde reparation av mitralisklaffen och insättning av klaff hos patienter med allvarlig mitralisinsufficiens:⁷
  • Efter 2 år var det ingen signifiktant skillnad i vänsterventrikelfunktion och överlevnad
  • Reparationsgruppen hade fler recidiv av hjärtsvikt och kardiovaskulära händelser
• Mekanisk klaff medför högre risk för stroke jämfört med biologisk klaff (14 % respektive med 7 % efter 15 års uppföljning), och högre risk för blödning (15 % respektive 9 %).⁸
• Biologisk klaff medför högre risk för reoperation jämfört med mekanisk klaff (11 % respektive 5 % efter 15 år).⁸

Prognos

• Prognosen beror på allvarlighetsgrad och etiologi.
• Prognosen är god när vänsterkammarfunktionen är bevarad.
• Akut ruptur av chordae tendinae, papillärmuskelruptur eller endokardit accelererar förloppet och prognosen är dålig om behandling uteblir.
• Prolaps av mitralisklaffen:
  • Prognosen är generellt mycket god, men enstaka patienter utvecklar allvarliga komplikationer som infektiös endokardit, plötslig hjärtdöd och allvarlig mitralisinsufficiens

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Mitralinsufficiens
• Om antikoagulationsbehandling

Animationer

• Hur hjärtklaffarna fungerar
• Klaffläckage
• Operation av mitralisklaffar

Uppföljning

Plan

• Patienten kontrolleras regelbundet för bedömning, ställningstagande till medicinering och värdering om operationsindikationer.
• INR-kontroller efter inoperation av konstgjord klaff, vid förmaksflimmer, efter embolism.

Vad bör kontrolleras?

• Blåsljud.
• Fråga om eventuella nya eller förvärrade symtom.
• Kontrollera warfarinbehandlingen:
  • Vid mekanisk mitralisklaff optimalt INR 2,5–3,5
• Genomförande av hjärt- och lungstatus med tanke på nya fynd.