Mitralisstenos

Basfakta

Definition

• Förträngning av mitralisostiet, genom vilket blodflödet från vänster förmak går till vänster kammare.

Förekomst

• Har blivit mer sällsynt de senaste decennierna till följd av lägre incidens av reumatisk feber i den svenska befolkningen.
• Fortfarande vanlig i utvecklingsländer på grund av hög förekomst av reumatisk feber.

Etiologi och patogenes

• Förorsakas nästan uteslutande av reumatisk feber:
  • En inflammation leder till klaffdegeneration och så småningom hemodynamiska förändringar
• Kongenital stenos förekommer, men leder oftast till döden före fyllda två år om inte operation genomförs.
• I västvärlden är degenerativa förändringar/ateroskleros den vanligaste orsaken.
• Myxom i vänster förmak är en sällsynt orsak till mitralisobstruktion, men kan ge en illusion av mitralisstenos när tumören når ned till utflödet av vänster förmak.
• En ren mitralisstenos leder till ökat tryck i vänster förmak, och så småningom i lungkretsloppet och i höger hjärthalva:
  • Vid ansträngning förkortas diastole och tömningen av förmaket försämras
  • Mitralisstenos ger därför tidig ansträngningsrelaterad dyspné
• Dilatation av vänster förmak predisponerar för utveckling av förmaksflimmer, som ytterligare förvärrar det hemodynamiska tillståndet.

Predisponerande faktorer

• Genomgången reumatisk feber.
• Kongenital malformation.
• Ateroskleros och hög ålder.

ICD-10

• I05 Reumatiska mitralisklaffel
  • I05.0 Mitralisstenos
  • I05.2 Mitralisstenos med mitralisinsufficiens
• I34 Icke reumatiska mitralisklaffsjukdomar
  • 134. 2 Icke reumatisk mitralisstenos

ICD-10 Primärvård

• I38-P Akut och kronisk endokardit

Diagnos

Diagnoskriterier

• Misstanke baserad på anamnes och fynd av karakteristiskt blåsljud på hjärtat:
  • Blåsljudet är ett lågfrekvent diastoliskt blåsljud över apex
• Påvisning av obstruktion av blodflödet genom mitralisklaffen.
• Ekokardiografi visar en förkalkad klaff, reducerad klaffrörelse och förstorat vänster förmak.
• Dopplerekokardiografi ger karakteristiska fynd och är lämplig för kvantifiering av allvarlighetsgrad.

Hjärtljud vid mitralisstenos:

[Your browser does not support the audio element]

Differentialdiagnoser

• Myxom i vänster förmak.
• Cor triatrium.
• Austin-Flint blåsljud vid aortainsufficiens.

Anamnes

• En mitralisstenos kan vara utan symtom i många år.
• Med ökande stenosgrad och ökande tryck i lungkretsloppet utvecklas ansträngningsdyspné:
  • Patienten undviker så småningom fysisk ansträngning på grund av dyspné och utmattning även vid små ansträngningar
• Ofta paroxysmal nattlig dyspné.
• Vid långt gången sjukdom, tecken på högersidig kammarsvikt med svullnad i benen och ascites.

Kliniska fynd

Inspektion

• Minskad vikt med rodnad över kindbenen, facies mitralis, är klassiska tecken.
• Ventrycket kan vara förhöjt om pulmonell hypertoni utvecklats.

Palpation

• Pulsen kan vara normal, eventuellt oregelbunden vid förmaksflimmer.
• En diastolisk tremor kan också palperas.

Auskultation

• Auskultation avslöjar en kraftig andraton med en öppningssmäll och lågfrekvent diastoliskt blåsljud med punctum maximum över apex cordis.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• EKG kan visa hypertrofi av vänster förmak, eventuellt en tvåpucklig P-våg (p-mitrale).
• EKG kan avslöja en högeraxel. Det är ett specifikt, men inte sensitivt fynd.

Andra undersökningar

• Ekokardiografi är den gyllene standarden för påvisning, kvantifiering och bedömning av allvarlighetsgrad vid mitralisklaffsjukdom:
  • Visar en förkalkad klaff, reducerad klaffrörelse och förstorat vänster förmak, samt förändring av blodflödet
• Transesofageal ekoundersökning ger den mest detaljerade översikten.
• Hjärtröntgen kan visa ett förstorat vänster förmak och en eventuell förkalkning av mitralisklaffen.
• Hjärtkateterisering kan bli aktuell för att avslöja ett eventuellt annat klaffproblem, kranskärlssjukdom eller pulmonell stenos.

När remittera?

• Remiss vid misstanke om symtomgivande sjukdom.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Uppföljning av sjukdomen fram till eventuell kirurgisk behandling.
• Förhindra komplikationer.

Allmänt om behandlingen

• Kirurgisk behandling leder i kombination med läkemedelsbehandling till ökad överlevnad.
• Läkemedelsbehandling blir aktuell fram till dess att kirurgisk behandling genomförs.
• Tidpunkten för den kirurgiska behandlingen bestäms vid regelbundna kontroller med ekokardiografi. Kirurgi bör genomföras innan irreversibla förändringar i lungkretsloppet utvecklas.

Egenbehandling

• Måttlig fysisk aktivitet för att bibehålla hjärt-lungfunktionen är förmodligen bra.

Läkemedelsbehandling

• Antikoagulationsbehandling med warfarin allmänt vid mitralisstenos, men speciellt vid samtidigt förmaksflimmer:
  • Intensitet: INR 2,0–3,0:
    • ASA kan användas om warfarin är kontraindikerat:
      • ASA 75 mg 1 x 1
• NOAK rekommenderas inte.¹
• Kalciumantagonister (verapamil) eller betablockerare används för att minska hjärtfrekvensen vid förmaksflimmer:
  • Kalciumantagonist, verapamil: 80–120 mg x 3
  • Betablockerare, exempelvis metoprolol: 100–200 mg x 1
• Digitalis kan användas vid förmaksflimmer:
  • Digoxin tabletter 0,13–0,25 mg x 1

Kirurgi

• Intervention bör övervägas för patienter med symtom.
• Ballongvidgning perkutant är den metod som föredras.
• Kirurgi om ballongvidgning inte kan genomföras:
  • Öppen klaffvidgning eller reparation av mitralisklaff
  • Eventuellt mitralisklaffprotes
• Operationsmortaliteten är cirka 1–3 %.

Förebyggande åtgärder

• Antikoagulationsbehandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Tillståndet är ofta asymtomatiskt i minst 10–20 år efter genomgången reumatisk feber.
• Svaga symtom som allmän tendens för utmattning och ansträngningsdyspné uppstår oftast i 20–40-årsåldern.
• Dessa symtom utvecklas långsamt under flera år och kan till slut förorsaka lungödem på grund av ökat tryck i vänster förmak, ofta snabbare försämring vid samtidig mitralisinsufficiens.
• Paroxysmalt eller kroniskt förmaksflimmer uppstår hos 50–80 %.
• Symtomen utlöses ofta när förmaksflimmer uppstår eller under perioder med takykardi.

Komplikationer

• Förmaksflimmer hos 50–80 %.
• Stroke till följd av embolism.
• Kammardilatation.
• Lungödem.
• Högersidig kammarsvikt.

Prognos

• Utan kirurgi har patienter med symtom en femårsöverlevnad på 70 %.
• Efter en mitralisklaffoperation med inoperation av en klaffprotes har patienterna en tioårsöverlevnad på 70 %.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Om antikoagulationsbehandling

Animationer

• Hur fungerar hjärtklaffarna
• Mitralisklaffstenos
• Operation av mitralisklaffar

Uppföljning

Plan

• Regelbunden uppföljning

Vad bör kontrolleras?

• Har patienten fått nya symtom eller har redan existerande symtom förvärrats?
  • Arbetsprov som ett led i uppföjningen
  • Auskultera hjärta och lungor
  • Palpera ictus med tanke på eventuell lateralförskjutning
• Att antikoagulationsbehandlingen är rätt inställd samt bedömning av annan medicinering:
  • INR 2,8–4,5 (TT 10–6 %)