Perikarditer – akut, kroniskt konstriktiv och hjärttamponad

Indelning

Akut perikardit definieras som symtom eller tecken på inflammatorisk reaktion av perikardiet och kan således förekomma vid en rad olika typer av sjukdomstillstånd, men den överväldigande majoriteten anses vara idiopatisk. Termen idiopatisk är använd för att beskriva akut perikardit där man inte kan hitta en specifik etiologi, men sannolikt är virus den vanligaste orsaken.

Konstriktiv perikardit kännetecknas av ärrbildning av perikardiet med förtjockning och förkalkningar (pansarhjärta) och kan uppkomma efter recidiverande perikarditer, liksom efter bakteriell infektion (tbc) och efter tidigare strålbehandling mot mediastinum. Fysiologiskt kännetecknas tillståndet av försvårad blodfyllnad av hjärtat med symtom på såväl vänster- som högersvikt.

Hjärttamponad kännetecknas av mer eller mindre uttalad mängd blod eller exsudat i hjärtsäcken med stundtals livshotande hemodynamisk hjärtpåverkan.

>>Gå en fortbildning i sekundärprevention vid stabil kranskärlssjukdom

Bakgrund

Det normala perikardiet
Perikardiet utgörs av en närmast avaskulär fibrös säck som omger hjärtat och består utav två lager, ett visceralt och ett parietalt perikardium. Dessa två lager separeras av ett spatium som normalt innehåller cirka 15–35 ml serös vätska. Perikardiet, som omger hjärtat och fungerar som en barriär mot infektioner, är rikt innerverat varför inflammatoriska processer som engagerar perikardiet inte sällan genererar svår smärta. Perikardiet producerar prostaglandiner som anses modulera hjärtreflexer och även tonus av kranskärlen. Men dess huvudsakliga funktion är sannolikt att förhindra akut dilatation av hjärtat och dessutom befrämja den mekaniska interaktionen mellan hjärtrummen. Spatiet mellan de två lagren i perikardiet tillåter produktion av exsudat som kan uppnå relativt ansenlig volym utan att hemodynamiskt påverka hjärtfunktionen. Trots att perikardiet sannolikt fyller en fysiologisk biologisk funktion tycks kongenital frånvaro av perikardiet inte ha någon som helst hemodynamisk betydelse och likaledes tycks inte heller kirurgisk resektion av perikardiet innebära några hemodynamiska nackdelar.

Epidemiologi

Incidensen av akut perikardit är svår att kvantifiera huvudsakligen på grund av att många fall sannolikt är subkliniska. Vid obduktion kan man hitta en frekvens på approximativt 1 procent med tecken på inflammation i perikardiet. Av patienter som söker på grund av bröstsmärtor bedöms att cirka 5 procent utgörs av perikardit och approximativt 1 procent av fallen med ST-höjningar på EKG bedöms vara orsakade av akut perikardit.

Mortalitet är svår att uppskatta men sannolikt mycket låg vid akut perikardit som oftast är ett självläkande tillstånd. Även konstriktiv perikardit är ett behandlingsbart sjukdomstillstånd och saknar tillförlitliga mortalitetsdata.

>>Gå en fortbildning om förmaksflimmer

Etiologi och patogenes

Orsaker till akut perikardit

• Idiopatisk (virus?)
• Infektioner (virus, bakterier – tuberkulos ej att förglömma, svamp)
• Uremi
• Akut hjärtinfarkt
• Cancer
• Post sternotomisyndrom (Dresslers syndrom)
• Systemsjukdomar (SLE, reumatoid artrit, spondyliter, periarteritis nodosa, Reiters syndrom)
• Efter strålbehandling mot mediastinum

Perikardit efter akut hjärtinfarkt inträffar oftast dag 1–3 efter en transmural hjärtinfarkt, sannolikt som en konsekvens av en direkt interaktion mellan ett nekrotiskt epikardium och perikardiet. Förekomsten av perikardit efter hjärtinfarkt har dock under de senaste decennierna med tillgång till reperfusionsbehandling (PCI eller trombolys) blivit allt ovanligare.

En särskild form av perikardit som kan associeras till tidigare hjärtinfarkt (Dresslers syndrom), samt efter öppen hjärtkirurgi (poststernotomi syndrom) eller hjärttrauma, antas vara orsakat av autoimmuna mekanismer ofta med tecken på systemisk inflammation med feber och polyserosit.

Patofysiologi konstriktiv perikardit

Den vanligaste orsaken till konstriktiv perikardit är tidigare strålbehandling mot mediastinum, recidiverande perikardit, tuberkulos samt efter hjärtkirurgi. Strålbehandling mot mediastinum och bakteriella infektioner i perikardiet leder ofta till att perikardiet omvandlas till en fibrös, hård, oeftergivlig vävnad som förhindrar normal fyllnad av hjärtrummen och de slutdiastoliska trycken i samtliga fyra hjärtrummen likställs. Detta beror huvudsakligen på att fyllnaden av kamrarna bestäms av begränsningen av perikardvolymen och inte på grund av bristande compliance av hjärtrummen i sig själv, så som är fallet vid restriktiv kardiomyopati.

Patofysiologi hjärttamponad

Hjärttamponad inträffar om vätskemängden i perikardspatiet är tillräckligt stort för att utöva hemodynamisk påverkan och förhindra adekvat fyllnad av hjärtat. Under normala förhållanden finns således en mindre mängd vätska i perikardspatiet som vid snabb påfyllnad, till exempel vid hjärtruptur, kan orsaka livshotande tamponadbild. Detta till skillnad från en successiv produktion av exsudat, som man ibland kan se vid uremi alternativt vid malignitet där stora mängder exsudat kan ackumuleras utan tamponad eller hemodynamisk påverkan. Det avgörande är således under vilken tidsfas fyllnaden av perikardiet sker. På grund av lägre tryck på höger sida av hjärtat är höger kammare och förmak mer vulnerabla för kompression av perikardexsudat och dålig fyllnad av höger sida av hjärtat är de tidigaste hemodynamiska tecknen på hjärtpåverkan.

Klinisk bild

Akut perikardit

Akut perikardit kännetecknas symtomatiskt av en knivskarp retrosternal smärta som stundtals kan vara mycket svår och besvärande. I andra fall kan akut perikardit förekomma närmast asymtomatiskt, såsom ofta är fallet hos patienter med reumatoid artrit. Perikardsmärtan förvärras vanligen vid inandning och i liggande kroppsställning och lättar i framåtsittande. Ibland är perikardsmärtan lokaliserad till scapularegionen, sannolikt på grund av påverkan av frenicusnerven, som passerar i direktkontakt med perikardiet.

Den torra eller fibrinösa perikarditen orsakar ofta fibrinbeläggning och framkallar en friktion mellan perikardbladen vilket kan ge upphov till ett perikardiellt gnidningsbiljud. Om det fibrinösa stadiet följs utav en exsudativ fas kan perikardvätskan fungera som något av smörjolja och såväl smärta som gnidningsbiljudet brukar då minska eller rent av försvinna. Den exsudativa perikarditen kan i uttalade fall ge en tamponadeffekt. Sjukdomsförloppet kan då vara mycket dramatiskt med uttalad dyspné, fyllda halsvener med tecken på venstas, fallande blodtryck och stundtals bild som vid kardiogen chock. 

Konstriktiv perikardit

Patienter med konstriktiv perikardit uppvisar ofta en klinisk bild med förhöjda systemventryck och låg minutvolym. På grund av att de diastoliska trycken är likställda i samliga hjärtrum är systemisk stasbildning och systemisk ödembildning perifert mer vanligt än stas i lungkretsloppet. Inte sällan ser man markerade vida jugularisvener, leverförstoring, ascites och perifera ödem medan lungorna kan auskulteras helt rena.

Den reducerade minutvolymen föranleder i sin tur nedsatt arbetsförmåga och snabb muskeluttröttning. Vid långtgående konstriktiv perikardit förekommer inte sällan pleuraexsudat, ascites och leverdysfunktion som prominenta kliniska tecken.

Hjärttamponad

Hjärttamponad är behandlingsbar orsak till exempelvis kardiogen chock, om behandlingen är snabbt insättande. Hjärttamponad ska alltså alltid misstänkas som differentialdiagnos hos patienter med kardiogen chock eller PEA (pulslös elektrisk aktivitet). Patienter med hotande eller tidig tamponad är vanligen ångestfyllda och klagar över andfåddhet och bröstsmärta.

Diagnostik

Akut perikardit

EKG och blodstatus
Tidigt i förloppet av akut perikardit visar EKG typiska förändringar med ST-höjningar i samtliga avledningar. ST-höjningen är av närmast hängmatteutseende till skillnad från akut transmural hjärtinfarkt då ST-höjningen är konvext uppåt. Vid uremisk perikardit är det dock sällan man ser dessa EKG-förändringar som vid akut perikardit.

I blodstatus ser man inte sällan tecken på systemisk inflammation med leukocytos, förhöjd SR och CRP. Kroppstemperaturen är sällan överstigande 38 grader. Om så är fallet bör purulent bakteriell perikardit misstänkas.

Biomarkörer som troponin är oftast endast lätt förhöjda vid akut perikardit och CK-värden är som regel helt normala, då den inflammatoriska processen endast eller huvudsakligen engagerar epikardiet.

Ekokardiografiskt finner man inte sällan en något ökad mängd perikardexsudat vid akut perikardit. Perikardiocentes är motiverad hos patienter med hjärttamponad eller vid suspekt purulent eller bakteriell perikardit. Perikardiocentes kan också vara motiverat diagnostiskt om det finns skäl att misstänka systemsjukdom eller cancer med perikardengagemang.

Konstriktiv perikardit

Patienter med konstriktiv perikardit har oftast bilaterala pleuraexsudat snarare än enbart högersidiga exsudat. Det klassiska auskultatoriska fyndet vid konstriktiv perikardit är den perikardiella tonen. Detta inträffar som en högfrekvent ton tidigt i diastole när den snabba fyllnaden av kamrarna plötsligt upphör. Denna så kallade perikardiella knock är specifik indikator för konstriktiv perikardit.

Förekomsten av förkalkningar som kan ses på vanlig hjärt-/lungbild bör föranleda misstanke om konstriktiv perikardit. Dessutom har flertalet patienter med konstriktiv perikardit ett förtjockat perikardium (>2 mm), viket kan ses på ekokardiografi, CT- eller MR-undersökning. Det är dock viktigt att påpeka att konstriktiv perikardit kan förekomma även utan förkalkning i perikardiet och i vissa fall även utan förtjockning av perikardiet. Så till exempel fann man i en serie på 143 patienter som opererats för konstriktiv perikardit att 18 procent hade en helt normal perikardtjocklek.

Stundtals kan konstriktionen vara lokaliserad till vissa regioner av hjärtat. Definitivt belägg för förekomsten av konstriktiv perikardit kräver oftast hjärtkateterisering, för att demonstrera att fyllnadstrycken på höger och vänster sida är densamma och dessutom har ett mycket karaktäristiskt typiskt utseende med en snabb diastolisk dipp följt av förhöjd platåformad trycknivå. (Se bild 3)

Hjärttamponad

Förhöjda ventryck ses oftast som tydliga vidgade halsvener. Hjärtljuden är oftast mjuka och knappt hörbara, i synnerhet om det är stor mängd perikardexsudat. Det kanske mest karaktäristiska vid hjärttamponad är den paradoxala pulsen vilken definieras som >10 mm sänkning av det systoliska blodtrycket under inandning. Vid uttalad tamponadbild känner man inga palpabla brachialis- eller radialispulsar under inandning. En paradoxal puls av denna typ med blodtrycksfall under inandning kan också inträffa vid lungembolism eller hypovolemisk chock.

Differentialdiagnoser

Akut perikardit

Bröstsmärtor vid akut perikardit kan stundtals föranleda misstanke om lungembolism eller hjärtinfarkt.

Vid lungembolism kan bröstsmärtorna vara av samma typ som vid akut perikardit men är oberoende av andning och kroppsläge. I status hörs inget gnidningsbiljud och inte heller föreligger EKG-förändringar tydande på perikardit.

Vid hjärtinfarkt är smärtorna av något annorlunda karaktär, successivt progredierande och upplevs ofta mer som ett tryck över bröstet och som är oberoende av andning och kroppsläge.
Gnidningsbiljud vid hjärtinfarkt är sällsynt med undantag av infarktrelaterad perikardit som uppträder några dagar efter infarktinsjuknandet.

Konstriktiv perikardit

Konstriktiv perikardit bör misstänkas hos alla patienter med oförklarlig systemisk venstas. Ekokardiografi kan vara hjälpsamt för att differentiera konstriktion från högersvikt på grund av tricuspidalisklaffsjukdom och/eller pulmonell hypertension.

Den svåraste differentieringen är dock mellan konstriktiv perikardit och restriktiv kardiomyopati. Den kliniska manifestationen av restriktiv kardiomyopati ses oftast hos patienter med hjärtamyloidos eller hjärtsarkoidos och kan ge en klinisk bild mycket lik den vid konstriktiv perikardit. Doppler-ekokardiografi är kanske den mest användbara metoden för att skilja konstriktion från restriktion. Patienter med konstriktion har en markerad respiratorisk variation på över 25 procent av mitralisinflödet, medan det inte förekommer vid restriktiv kardiomyopati.

Nyligen har det visats att patienter med konstriktiv perikardit endast har minimalt förhöjda BNP-nivåer (600 picogram/ml). Vid hjärtkateterisering ses som nämnt att fyllnadstrycken är närmast identiska på höger och vänster sida vid konstriktion medan man vid restriktion ofta finner högre tryck på vänster än höger sida. Pulmonell hypertension ses ofta vid restriktion men inte vid konstriktion.

Hjärttamponad

Ekokardiografi är kanske den viktigaste undersökningen för att utvärdera och dokumentera närvaron av hjärttamponad och ska utföras snarast hos patienter med misstänkt tamponadbild. Ekokardiografin visualiserar perikardexsudatet som ett ekofritt spatium runt hjärtat. Patienter med akut hemorragisk exsudation har inte sällan trombbildningar som noteras som ekotäta förändringar. Perikardexsudat stora nog att orsaka hjärttamponad är praktiskt taget alltid cirkumferentiella, det vill säga de förekommer både framför och bakom hjärtat. Ekokardiografi visualiserar således närvaro och storlek av perikardexsudatet men ger också information om de hemodynamiska konsekvenserna. Höger förmaks- och kammarkollaps indikerar kompression av hjärtat.

Behandling

Akut perikardit

Om den akuta perikarditen är en manifestation av en underliggande systemsjukdom är det den underliggande sjukdomen som i första hand ska behandlas, vilket ofta har gynnsam effekt även på perikarditen. Till exempel så förbättras uremisk perikardit ofta av adekvat dialysbehandling. Den vanligast förekommande akuta perikarditen, den idiopatiska eller virusbetingande, är i regel ett övergående tillstånd som svarar på ASA (acetylsalicylsyra) 500 mg, 3–4 gånger dagligen, eller på annan antiinflammatorisk behandling såsom NSAID-preparat.

Perikarditer som ses efter hjärtinfarkt bör i första hand behandlas med ASA då antiinflammatoriska NSAID-preparat kan interferera och fördröja infarktläkningen. Vid utebliven eller otillräcklig effekt utav acetylsalicylsyra eller NSAID-preparat bör behandling med kortikosteroider övervägas, med initial dos cirka 30 mg i nedtrappningsfas med en behandlingstid på 1–2 veckor.

Inte sällan recidiverar akuta perikarditer en eller flera gånger och om så är fallet bör man i första hand överväga behandling med kolchicin/kolkicin, som enligt en rad studier har visat god profylaktisk effekt. I den så kallade COPE-studien (1) behandlades 120 patienter efter den första episoden med idiopatisk perikardit och randomiserades till behandling med ASA + kolchicin 1–2 mg de första dagarna följt av 0,5–1 mg/dag i tre månader. Detta jämfördes med behandling med enbart ASA 500 mg x3. De kolchicinbehandlade patienterna hade betydligt snabbare symtomlindrande effekt vid 72 timmar (11,7 procent jämfört med 36,7 procent för enbart ASA; P<0,03). Recidiv vid 18 månader var i kolchicingruppen 10,7 procent jämfört med 36,7 procent i ASA-gruppen. I fem fall tvingades man sätta ut kolchicin på grund av diarré, i övrigt fann man inga sidoeffekter av kolchicin. Ytterligare visade studien att ingen av de 120 patienterna utvecklade hjärttamponad eller tecken på konstriktiv perikardit.

Även om akut perikardit dramatiskt kan svara på behandling med kortikosteroider så visar flera studier att systemisk steroidbehandling ökar risken för recidiv. Kortikosteroider bör därför endast ges till patienter som inte svarar på ASA, NSAID-preparat och kolchicin, eller kräver denna behandling på grund av en underliggande inflammatorisk systemsjukdom. Dock kan kortikosteroider komma i fråga hos patienter med exsudativ perikardit där man efter perikardiocentes och tömning av exsudatet lokalt injicerar Betapred eller Solu-Cortef via dränet in i perikardiet. Flera mindre studier har visat att det minskar risken för recidiv av exsudation.

Den initiala terapin inkluderar ASA 500–1000 mg var sjätte till åttonde timme alternativt kolchicin 2 g initialt följt utav 1 g/dag i minst tre månader. Man bör råda patienten att avstå från fysiska aktiviteter tills bröstsmärtorna helt försvunnit och att behandling med ASA bör pågå åtminstone fyra veckor även efter det att symtomen har försvunnit samt om kolchicinbehandling påbörjas bör behandlingen pågå i minst tre månader för att förhindra recidiv av perikarditen. Om perikarditen trots detta skulle recidivera bör i första hand kolchicin återinsättas för ytterligare minst tre månader.

Konstriktiv perikardit

Hos vissa patienter som har en relativt lindrig perikardkonstriktion kan symtomen mer eller mindre försvinna vid medikamentell behandling med ASA alternativt NSAID-preparat. Vid mer uttalad kronisk konstriktiv perikardit är den definitiva behandlingen kirurgisk behandling då hela perikardiet tas bort i både den viscerala och parietala delen. I vissa fall fås en momentan förbättring efter operation, i andra fall sker förbättringen först efter flera veckor till månader.

Hjärttamponad

Hjärttamponad ska omedelbart behandlas genom perikardiocentes, det vill säga dränage av perikardexsudatet. Övrig medikamentell behandling är oftast helt ineffektiv. Användning av inotropa läkemedel är likaledes som regel ineffektivt i denna situation, då hjärttamponad i första hand är ett mekaniskt problem. Inte sällan låter man dock ett dränage ligga kvar i perikardiet för att förhindra akut påfyllnad och när vätskemängden successivt avtar kan man efter 2–4 dagar ta bort dränaget. Vid exsudativ perikardit kan man pröva att spruta kortikosteroider lokalt i perikardsäcken för att försöka minimera risken för recidiv av exsudat. Perikardexsudat orsakat av malignitet eller inflammatorisk systemsjukdom recidiverar ofta och här kan man överväga att göra en fenestrering av perikardiet för att förhindra hjärtpåverkan och hjärttamponad.

Prognos

Akut perikardit

De allra flesta patienter med akut perikardit tillfrisknar utan några komplikationer. Prediktorer för försämrad prognos inkluderar feber över 38 grader Celsius, symtom som inte ger vika under flera veckors tid och som behandlas med immunosuppressiva läkemedel liksom hos patienter som står på orala antikoagulantia. Likaledes ses försämrad prognos hos patienter som har perikardexsudat över 20 mm eller inte svarar på behandling med NSAID-preparat. Hos 300 patienter med akut perikardit så tillfrisknade 254 av dessa (85 procent) utan några tecken på försämrad prognos och utan några allvarligare komplikationer (2). Mot bakgrund av dessa fynd rekommenderas att patienter som läggs in på sjukhus på grund av akut perikardit kan skrivas ut inom 24–48 timmar om de inte har några riskfaktorer enligt ovan och deras smärtor har lindrats på insatt behandling.

Konstriktiv perikardit

Prognosen vid konstriktiv perikardit är mycket god under förutsättning att sjukdomstillståndet uppmärksammas, diagnostiseras och blir föremål för perikardresektion i tid.

Hjärttamponad

Hjärttamponad kan vara ett potentiellt livshotande tillstånd vid stor mängd exsudat och kräver snabb diagnostik och tömning av perikardiet.

Sammanfattning

Akut perikardit är oftast ett övergående tillstånd som är idiopatisk eller orsakas av virus och behandlas i första hand med ASA alternativt NSAID-preparat. I händelse av recidiv bör kolchicinbehandling i minst tre månader övervägas. Användning av kortikosteroider vid behandling av akut perikardit bör undvikas eftersom det ökar risken för recidiv.

Konstriktiv perikardit är en potentiellt behandlingsbar kronisk sjukdom som kan vara svår att differentiera från restriktiv kardiomyopati. Utredningen bör omfatta vävnadsdoppler, MR eller hjärtkateterisering. Behandlingen är kirurgisk med avlägsning av perikardiet.

Hjärttamponad är ett livshotande tillstånd och ska behandlas med perikardiocentes.

ICD-10

I30.0 - Akut icke specifik idiopatisk perikardit
I30.1 - Infektiös perikardit
I30.1A - Akut infektiös perikardit med tamponad
I30.1B - Akut infektiös perikardit utan tamponad
I30.8 - Andra specificerade former av akut perikardit
I30.8A - Akut recidiverande perikardit med tamponad
I30.8B - Akut recidiverande perikardit utan tamponad
I30.9 - Akut perikardit, ospecificerad
I30.9A - Akut perikardit UNS med tamponad
I30.9B - Akut perikardit UNS utan tamponad
I31.0 - Kronisk adhesiv perikardit
I31.1 - Kronisk konstriktiv perikardit

Referenser

1. Imazio M, Bobbio M, Cecchi E,Demarie D, Demichellis B, Pomari F, Muratti M, Gaschino  G, Giammaria M, Ghiso A, Belli R, Trinchero R. Colchicine in addition to conventional therapy for acute pericarditis; results of the COLchicine for acute PEricarditis (COPE) Trial. Circulation 2005;112:2012-2016.
2. Imazio M, Demichellis  B, Parrini I, Gluggia M, Cecchi E, Gaschino G,Demarie D, Ghislo A,Trinchero R Day-hospital treatment of acute pericarditis: a management program for outpatient therapy. J Am Coll Cardiol. 2004;43:1042-1046
3. Maisch B, Seferovic PM, Ristic AD, Erbel R, Rienmuller R, Adler Y, Tomkowski WZ, Thiene G, Yacoub MH, for the Task Force on the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Guidelines on the diagnosis and management of pericardial diseases: executive summary. Eur Heart J. 2004;25:587-610.
4. LeWinter MM, Kabbani S. Pericardial diseases. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO. Braunwald E, eds. Braunwald´s Heart Disease. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2005:1757-1780.
5. Lange RA, Hillis D. Acute pericarditis. N Engl J Med. 2004;351: 2195-2202.
6. Troughton RW, Asher CR, Klein AL. Pericarditis. Lancet. 2004;363:717-727.
7. Spodick DH. Acute pericarditis: current concepts and practice. JAMA. 2003;289:1150-1153.
8. Correale E, Maggioni AP, Romano S, Ricciardiello V, Battista R, Salvarola G, Santoro E, Tognoni G, on behalf of the Gruppo Italiano per lo Studio della Sopravvivenza nell`Infarto Miocardico (GISSI). Comparison of frequency, diagnostic and prognostic significance of pericardial involvement in acute myocardial infarction treated with and without thrombolytics. Am J Cardiol. 1993;71:1377-1381.
9. Bonnefoy E, Gordon P, Kirkorian G, Fatemi M, Chevalier P, Touboul P. Serum cardiac Troponin I and ST-segment elevation in patients with acute pericarditis. Eur Heart J. 2000;21:832-836.
10. Maisch B. Recurrent pericarditis: myosterious or not so mysterious? Eur Heart J. 2005;26:631-633.
11. Spodick DH. Acute cardiac tamponade. N Engl J Med. 2003;349:684-690.
12. Ling LH, Oh JK, Schaff HV, Danielson GK, Mahoney DW, Seward JB, Tajik AJ. Constrictive pericarditis in the modern era: evolving clinical spectrum and impact on outcome after pericardiectomy. Circulation. 1999;100:1380-1386.
13. Ha JW, Ommen SR, Tajik AJ, Barnes ME, Ammash NM, Gertz MA, Seward JB, Oh JK. Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tissue Doppler echocardiography. Am J Cardiol. 2004;94:316-319.