Peripartum kardiomyopati

Basfakta

Definition

• Peripartum kardiomyopati är ett tillstånd med okänd orsak där tidiga tecken på systolisk dysfunktion i vänster kammare och symtom på hjärtsvikt uppträder mellan graviditetens sista månad och de första fem månaderna post partum.^1-2
• Det föreligger emellertid rapporter om liknande sjukdomsbilder tidigare i graviditeten som kan förknippas med det här tillståndet.³
• Ekokardiografiska fynd är avgörande för diagnosen.
• Tillståndet är en exklusionsdiagnos.

Förekomst

• Det finns inga bra incidensdata och förekommande siffror varierar mycket.
• I Danmark har man sett en förekomst på cirka 1 fall per 10 000 förlossningar.⁴
• I USA antyds cirka 1 förekomst per 1 000 förlossningar.⁵

Etiologi och patogenes

• Orsaken och de patogenetiska mekanismerna till peripartum kardiomyopati är okända, och många hypoteser har lagts fram:¹
  • Nutritionsrubbningar, autoimmun sjukdom, inflammatorisk patogenes, virus, blodceller från fostret som överförs till moderns blod samt andra teorier, har inte lett till någon slutsats om etiologi och patogenes¹
• Genetisk komponent är trolig:
  • Man har funnit ökad förekomst av hjärtsvikt bland förstagradssläktingar till kvinnor med peripartum kardiomyopati⁶
  • Det är också påvisat genetiska likheter mellan patienter med peripartum- och dilaterad kardiomyopati⁷
• Vid sjukdomens progression uppstår ökande dilatation av hjärtat, i vissa fall skapas tromber i vänster kammare – senare också i andra kammaren:
  • Perifer embolisering kan inträffa

Predisponerande faktorer

• Det finns viss osäkerhet men följande antyds ha betydelse: moderns ålder, paritet, afrikanskt ursprung, preeklampsi, hypertension, bruk av tokolytika och tvillingar⁸ – dock förekommer cirka 1/3 av fallen bland unga förstföderskor.

ICD-10

• I42 Kardiomyopati
  • I42.0 Dilaterad kardiomyopati
  • I42.8 Andra specificerade kardiomyopatier
• I43 Kardiomyopati vid sjukdomar som är klassificerade på andra ställen

ICD-10 Primärvård

• I42-P Kardiomyopati

Diagnos

Diagnoskriterier

• Diagnostiska fynd:
  • Ekokardiografiska tecken på hjärtsvikt, ejektionsfraktion < 45 %
  • Debut mellan graviditetens sista månad och fem månader efter graviditeten
  • Inga andra identifierbara orsaker till hjärtsvikt
  • Ingen tidigare hjärtsjukdom före den aktuella händelsen
• Exklusionsdiagnos:
  • Utöver fynd vid ekokardiografi finns inga specifika kriterier som möjliggör åtskillnad mellan en peripartumpatient med nyligen uppkommen hjärtsvikt och systolisk dysfunktion i vänster kammare, och andra former av dilaterad kardiomyopati
  • Andra orsaker till dilaterad kardiomyopati bör därför uteslutas

Differentialdiagnoser

• Dilaterad kardiomyopati
• Astma
• KOL
• Lunginflammation
• Pleural effusion
• Pneumothorax
• Lungemboli
• Akut hjärtinfarkt
• Klaffsvikt
• Endokardit
• Anafylaxi
• Subaraknoidal blödning

Anamnes

• Tillståndet visar sig vanligen med symtom och tecken på systolisk hjärtsvikt.^2,8-9
• Vanliga symtom och tecken är ödem, ansträngningsdyspné, andningsproblem liggande men inte sittande, paroxysmal nokturnal dyspné, ständig hosta, abdominalt obehag på grund av dilatation, hjärtklappning.
• Tidiga symtom och tecken kan kamoufleras av graviditeten, de uppfattas som normala i graviditeten
• I vissa fall uppstår perifer embolisering med artärocklusion i underextremiteter, hjärna, tarm (arteria mesenterica), hjärta (koronarartär).⁹
• Patienten kan uppvisa betydande hjärtsvikt (NYHA III och IV).

Kliniska fynd

• Galopprytm hos cirka 90 %.

  Galopprytm: [Your browser does not support the audio element]

• Kontrollera eventuellt ökad iktus, S3-hjärtljud, tänkbart biljud.
• Andra fynd som är förenliga med hjärtsvikt.

Risk för perifer embolisering¹

• Stas i vänster kammare som följd av allvarlig hjärtsvikt kombinerat med nyss genomgången graviditet, medför en betydande risk för att patienten får kardiell trombos och senare perifer embolisering.
• Patienten kan därför uppvisa arteriell ocklusion i underextremiteterna, cerebrovaskulära händelser, mesenteriell ischemi eller infarkt och lungemboli.
• Kliniker bör misstänka underliggande peripartum kardiomyopati när de stöter på patienter med embolisk sjukdom.

Kompletterande undersökningar

• EKG:
  • Kan visa olika onormala fynd som vänster kammarhypertrofi och ST-T-förändringar
  • Sinustakykardi eller förmaksflimmer med ospecifika ST- och T-vågsförändringar

Andra undersökningar

• Ekokardiografi:
  • Föreslagna kriterier för diagnosen är uppvisad ejektionsfraktion mindre än 45 %, fraktionell förkortning under 30 %, eller båda, och slutdiastolisk dimension större än 2,7 cm/m² kroppsyta¹⁰
• Kontrollera eventuellt andra differentialdiagnostiska undersökningar:
  • Röntgen av thorax
  • CT-thorax
  • Hjärtkateterisering
  • Myokardbiopsi

När remittera?

• Vid misstanke om tillståndet eller vid uppenbara kliniska tecken på hjärtsvikt.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Att reducera afterload och preload och öka kontraktiliteten.

Allmänt om behandlingen

• Behandlingen inriktas mot hjärtsvikten och är i princip densamma som vid andra orsaker till hjärtsvikt.
• Till skillnad från andra kardiomyopatier har peripartum kardiomyopati en högre förekomst av spontan återhämtning av vänster kammares funktion.
• Den medikamentella behandlingen bör pågå under minst ett år.

Egen behandling

• Försiktighet med salt och alkohol.
• Stimulera till fysisk aktivitet.

Läkemedelsbehandling

• Nitroglycerin:
  • Ges intravenöst eller som infusion vid samtidigt högt blodtryck tills trycket är under kontroll
• Morfin:
  • Är en potent venodilatator och bidrar till att reducera preload och lindra respiratoriska problem
• ACE-hämmare:
  • Reducerar afterload genom vasodilatation och används efter förlossningen
  • På grundval av potentiella toxiska effekter på fostret ersätts ACE-hämmare med hydralazin under graviditeten
• Betablockerare:
  • Beta-blockad är den viktigaste behandlingen vid hjärtsvikt, inte bara vid snabb puls, och har särskilt företräde under graviditet när ACE-hämmare inte kan användas. Har också bra verkan mot arytmier och risk för plötslig död
• Digoxin:
  • Kan användas men kräver noggrann övervakning av koncentrationen i serum
• Diuretika:
  • Är säkra och används till att reducera preload och lindra symtom
• Heparin:
  • Är nödvändigt på grund av hög incidens av tromboemboli
  • Följs upp med warfarin när vänster kammares ejektionsfraktion är lägre än 35 %

Annan behandling

• Intraaortisk ballongpump
• Hjärttransplantation¹¹

Förlopp, komplikationer och prognos.

Förlopp

• De flesta blir bättre efter akutfasen och bättring kan uppstå upp till flera år efter akutfasen.

Komplikationer

• Hjärtsvikt
• Plötslig död

Prognos

• Till skillnad från andra kardiomyopatier har peripartum kardiomyopati en högre förekomst av spontan återhämtning av vänster kammares funktion.^9,12
• I en studie från Sydafrika dog 15 % och endast 23 % återfick normalfunktion i vänster kammare efter sex månaders behandling⁸. Bättring observerades emellertid under både andra och tredje året efter att diagnosen hade ställts. Alltså är förbättringsfasen inte begränsad till de första sex till tolv månaderna.
• En ny graviditet hos en kvinna som haft perinatal kardiomyopati, ger markant ökad risk för ny hjärtsvikt. Störst är risken för dem som fortfarande har en viss grad av hjärtsvikt efter den tidigare graviditeten:¹³
  • En studie visar att hälften av dem som blev gravida på nytt genomgick påföljande graviditet utan tecken på ny sjukdom och hjärtsvikt¹⁴

Uppföljning

• Monitoreringen av patienten beror på responsen från behandlingen.
• Ekokardiografi efter några veckor är viktig för att se om det inträder förbättring i vänster kammares systoliska funktion. Senare rekommenderas kontroll var sjätte månad tills förbättring uppnåtts.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Kardiomyopati under eller efter graviditet