Stresskardiomyopati (Takotsubo-kardiomyopati)

Basfakta

Definition

• Akut, stressutlöst kardiomyopati med övergående hjärtsvikt.
• Karaktäriseras av onormalt kontraktionsmönster, reducerad ejektionsfraktion, ofta EKG-förändringar och lätt ökning av infarktmarkörer.
• Typiskt utlöst av fysisk eller psykisk stress, och med normalisering av hjärtfunktionen efter akut episod.
• Kallas också för Takotsubo-kardiomyopati eller Apical Ballooning Syndrome (ABS).

Förekomst

• Utgör cirka 2 % av fallen med akut koronart syndrom.^1-3
• >80 % är kvinnor efter menopausen men förekommer också hos yngre kvinnor, samt hos män.
• Ålder: vanligast mellan 60–75 år.⁴

Etiologi och patogenes

• Exakt orsak och sjukdomsutveckling är inte känd.
• Det antas att stress och adrenerg överstimulering leder till funktionssvikt i myokardiet:
  • En förklaring kan vara att överskott av katekolaminer leder till koronarkärlsspasm och störd mikrovaskulär funktion
• Funktionssvikten utvecklas genom ogynnsamma kontraktionsmönster där man vid ekokardiografi eller MR-undersökning kan se ballonering av delar av myokardiet:
  • Delar av myokardiet är delvis ur funktion och ballonering sker när de vitala delarna kontraherar
• Ofta finns samtidigt ödem i delar av myokardiet som tecken till myokardit.
• En studie där 15 patienter jämfördes med 39 friska kontroller visade skillnad i hjärnaktivitet, mätt med funktionell MR, avseende kommunikationsförmåga mellan delar av hjärnan, bland annat amygdala och hippocampus, som är inblandade i kontroll av känslor men också i kontroll av det autonoma nervsystemet.⁵

Predisponerande faktorer

• Sjukdomen är oftast (>80 %) utlöst av akut somatiskt sjukdom eller intensiv fysisk eller emotionell stress.
• I en registerstudie som omfattar 1750 patienter med takotsubokardiomyopati, observerade man att fysiska triggers var närvarande i 36% och emoionella triggers i 28%.⁶
• Fysiska stressorer som är identifierade:
  • I samband med eller efter stora operationer
  • Akut respirationssvikt vid kronisk lungsjukdom
  • Vid egen allvarlig sjukdom: cancer, stroke
  • Administrering av exogena katekolaminer
• Psykiska stressfaktorer:
  • Dödsfall eller allvarlig sjukdom hos närstående person
  • Interpersonlig konflikt
  • Ångest
  • Dåliga nyheter
• Patienter med Takotsubo har enligt en studie inte ökat premorbid neuroticism eller sårbarhet för stress jämfört med kontrollgruppen.⁷

ICD-10

• I42.8 Stressutlöst kardiomyopati

ICD-10 Primärvård

• I42-P Kardiomyopati

Diagnos

Diagnoskriterier

• Akut hjärtsvikt med reducerad ejektionsfraktion, ofta med uppkomna EKG-förändringar och påtaglig ökning av infarktmarkörer, och samtidigt normala kranskärl.
• Diagnosen bekräftas vid kardiell MR eller ekokardiografi med påvisning av onormalt kontraktionsmönster (ballonering) i kombination med normal kranskärlsröntgen.⁸
• Utlösande stressfaktorer identifieras hos >70 %.

Differentialdiagnoser

• Akuta koronara syndrom:
  • Akut hjärtinfarkt⁹
• Akut hjärtsvikt av annan orsak
• Myokardit
• Feokromocytom

Anamnes

• Sjukdomsdebut ofta som akut koronart syndrom med retrosternala bröstsmärtor som vid angina eller hjärtinfarkt.¹⁰
• Somliga har andfåddhet, synkope eller chock som huvudsymtom vid inläggning. Plötslig död förekommer.

Kliniska fynd

• Andfåddhet och klinik förenlig med hjärtsvikt: cyanos, symtom på lungstas (rassel).
• Blek och medtagen patient.
• Rytmstörningar är inte ovanligt i akut fas.
• Kan utvecklas till kardiogen chock.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Vanligen inte aktuellt, måste hanteras på sjukhus.

Andra undersökningar

• EKG:
  • Oftast ST-höjning och T-inversion
  • Kan också ha förlängd QT-tid eller onormala Q-vågor
  • Kan vara normalt i 10 % av fallen¹¹
• Infarktmarkörer:
  • Moderat ökning av troponiner finns hos fler än 80 %³
  • I en serie på 136 patienter var troponinvärdena i området 0,01–5,2 ng/mL¹²
• Koronarangiografi:
  • Normala kranskärl utan tecken på rupturerat plack
  • Ibland endast försumbara förändringar som inte kan förklara symtomen
• Ekokardiografi:
  • Dyskinesi eller akinesi av delar av myokardiet (ballonering) i vänster kammare, oftast i apikala delar, mer sällan också i höger kammare¹³
  • Reducerad ejektionsfraktion – i området 20–50 %³
• Kardiell MRT:
  • Visar också det onormala kontraktionsmönstret i myokardiet
  • Ofta ödem i myokardiet i områden med onormal rörlighet

När remittera?

• Omedelbar inläggning krävs för diagnostik och behandling.

Behandling

Behandlingsmål

• Symtomatisk behandling av hjärtsvikt och förebygga komplikationer.
• Eliminera utlösande faktorer.

Allmänt om behandlingen

• Behandling för akut koronart syndrom och hjärtsvikt i akutfasen:
  • ASA och klopidogrel, betablockerare, ACE-hämmare, vasodilatatorer och diuretika
• Fortsatt hjärtsviktbehandling efter akutfasen, till dess att normalisering av pumpfunktion och utlösande stress uppnås.

Egen behandling

• Identifiera och bearbeta utlösande stressförhållanden.

Läkemedelsbehandling

Första hjälpen vid lungödem

• Högt läge med överkroppen, halvt sittande ställning.
• Syrgas:
  • På näskateter/ansiktsmask, 5–10 l/min
• Nitroglycerin:
  • 1 sprayning eller 1 tablett 0,5 mg sublingualt
  • Kan upprepas efter några minuter tills effekt uppnås om systoliskt BT > 90 mm Hg
• Acetylsalicylsyra (laddningsdos) vid misstanke om hjärtinfarkt.
• Sätt venflon.
• Morfin:
  • I doser 2,5–10 mg intravenöst, kan eventuellt upprepas efter 15 minuter
• Furosemid 20–40 mg intravenöst:
  • Bolusinjektioner förefaller vara lika effektivt som kontinuerlig infusion
• Eventuellt metoklopramid 10–20 mg intravenöst vid illamående.
  • Biverkningar omfattar extrapyramidala rörelser, akut dystoni, oro och dysfori. Barn är särskilt utsatta för dessa biverkningar. För att minimera risken för biverkningar ska metoklopramid bara förskrivas för korttidsanvändning och skall enligt den europeiska läkemedelsmyndigheten EMA inte användas vid kroniska tillstånd, kirurgi eller röntgenundersökning¹⁴

Efter akutfas

• Betablockerare.
• ACE-hämmare.
• Diuretikum.
• Behandlingstid: fram till dess att vänster kammarfunktion är normaliserad – för de flesta medför det en behandling på en till fyra veckor.
• Kontinuerlig betablockerarbehandling rekommenderas av vissa för att förebygga recidiv.

Förebyggande åtgärder

• Eventuellt betablockerare sekundär-profylaktiskt för att förebygga recidiv.
• Retrospektiva registerdata tyder dock på att betablockerare inte är användbara för att förebygga akut dödlighet på sjukhus vid stressmyokardi.¹⁵

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Sjukdomen startar akut, oftast visar den sig som ett koronart syndrom eller hjärtinfarkt med hjärtsvikt.
• Perioden med hjärtsvikt är kortvarig, och de flesta har fått normal funktion två till fyra veckor efter den akuta episoden.¹⁶

Komplikationer

• Kardiogen chock.
• Plötslig död (cirka 2 %).¹²
• Arytmier.
• Intraventrikulär trombbildning och emboli.

Prognos

• Prognosen är generellt bra efter akut episod.
• I ett material med 136 patienter förekom tre dödsfall (2 %) under sjukdomsvistelsen.¹²
• Vänster kammares ejektionsfraktion är hos de flesta normaliserad inom en till fyra veckor.
• Uppföljning av 100 patienter under i genomsnitt 4 år visade att 31 patienter hade upprepade episoder med bröstsmärtor och 10 patienter hade recidiv av stresskardiomyopati.¹⁷

Uppföljning

Plan

• Följ upp patienten tills hjärtfunktionen är normaliserad.
• Utvärdera behovet för akut och/eller sekundärförebyggande läkemedelsbehandling.

Vad bör kontrolleras?

• Ekokardiografi fram till dess att hjärtats pumpfunktion normaliseras.
• Generell hjärt/lungfunktion i fortsättningen.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Stressutlöst funktionssvikt av hjärtat som normaliseras helt efter behandling och reduktion av akut stress.
• Fara för nya episoder vid fortsatt stressexponering.

Skriftlig patientinformation

• Stressutlöst hjärtsvikt