Wolff-Parkinson-Whites syndrom

Basfakta

Definition

• Tillstånd med preexcitation av kamrarna och förekomst av atrioventrikulär reentry takykardi (WPW-syndrom).¹
• Är ett medfött tillstånd förenat med supraventrikulär takykardi.
• Preexcitation av kamrarna:
  • Innebär att delar av kammaren aktiveras tidigare än normalt av en elektrisk impuls som utgår från förmaket
  • En extra retledningsbana mellan förmak och kammare gör att impulsen snabbare når fram till kammaren än om impulsen följer den vanliga retledningsbanan via AV-knutan
  • Tillståndet predisponerar för anfall av paroxysmal supraventrikulär takykardi men även förmaksflimmer
• Det finns flera preexcitationssyndrom, men WPW är det vanligaste.

Kliniska konsekvenser

• Patienter med WPW-syndrom har en ökad risk för allvarliga ventrikulära arytmier i samband med anfall av förmaksfladder eller förmaksflimmer, på grund av möjligheten för extremt snabb överledning av förmaksimpulserna via den accessorisk banan. Den accessoriska banan består vanligen av förmaksmuskulatur och har därmed inte AV-nodens blockerande egenskaper.
• Vissa sällsynta patienter med WPW kan vara i riskzonen för plötslig död om den accessoriska banan har förmåga till extremt snabb överledning.

Förekomst

• WPW förekommer hos cirka 0,15–0,20 % av befolkningen:
  • Bland dessa har 60–70 % inga andra tecken på annan samtidig hjärtsjukdom
• Kön:
  • Tillståndet förekommer oftare hos män (60–70 %). Det vanliga är att personerna med tillståndet är unga och i övrigt friska individer
• Ålder:
  • Även om tillståndet kan förekomma i alla åldrar, så upptäcks det oftast hos barn och ungdomar som söker medicinsk hjälp för arytmi. Det kan också vara helt symtomlöst och upptäckas "en passent" vid EKG-tagning

Etiologi och patogenes

Patofysiologi

• Extra retledningsbanor mellan förmaket och kammaren beror på en onormal utveckling av myokardiet i fosterstadiet, vilket skapar en "bro" genom AV-planet som separerar förmaket och kammaren.
• Vid WPW-syndrom föreligger en eller flera extra AV-retledningsbanor ("Kent bundle") det vill säga mellan förmak och kammare.
• Impulsen genom denna retledningsbana kan vara antegrad (från förmak till kammare), retrograd( från kammare till förmak) eller bådadera:
  • Enbart retrograd överledning är det vanliga (90–95 %). Om banan enbart har förmåga till retrograd överledning finns ingen preexcitation på vilo-EKG eftersom antegrad ledning går som vanligt via AV-knutan och därmed sker en normal kammaraktivering. Den accessoriska ledningsbanan ger möjlighet till retrograd "dold" retledning till förmaken och kan ge upphov till en reentry-krets som orsakar takykardi
• Retledningshastigheten genom den extra ledningen kan skilja sig åt mellan individer men kan i enstaka fall avta med åldern.

ICD-10

• 145.6 Pre-excitationssyndrom
• I47.1 Paroxysmal supraventrikulär takykardi

ICD-10 Primärvård

• I45-P Retledningsrubbning UNS
• I47- Paroxysmal takykardi

Diagnos

Diagnoskriterier

• Anamnesen ger misstanke om paroxysmala takykardier.
• EKG kan bekräfta diagnosen taget under registrerad takykardi och dels genom förekomst av preexictation under sinusrytm. Preexcitation kan vara intermittent.
• I vissa fall är en invasiv elektrofysiologisk undersökning nödvändig för diagnos framför allt om banan enbart har retrograda egenskaper och normalt vilo-EKG är utan preexcitation, samt för differentialdiagnos gentemot andra former av reentrytakykardier.

Differentialdiagnoser

• Förmaksflimmer eller -fladder.
• Andra supraventrikulära takykardier:
  • Förmakstakykardi
  • AV-nodal reentry takykardi
• Kammartakykardi.

Anamnes

• Anfallen uppträder hos många vid ansträngning eller stress men kan också uppträda helt utan anledning.
• Debutsymtom kan variera från milda obehag i bröstet och hjärtklappning till allvarlig hjärtlungsjukdom eller i sällsynta fall – hjärtstillestånd.
• Ibland upptäcks preexcitation (deltavåg) på rutin-EKG.
• Under hjärtklappningm kan patienten ha en hjärtfrekvens på 200–250 slag per minut, då ofta med åtföljande hypotension.
• Ofta känner patienten till att han/hon har syndromet.

Kliniska fynd

• WPW medför vanligen inga andra symtom än de som orsakas av arytmin/takykardin.
• Vid fysisk undersökning under anfall kan patienten vara kallsvettig och hypotensiv.
• Stas på lungorna kan höras om pat utvecklat symtom på hjärtsvikt på grund av den höga hjärtfrekvensen.

Kompletterande undersökningar

EKG

• Det klassiska EKG-fyndet vid WPW är ett kort PR-intervall (<120 ms), ett brett QRS-komplex, en deltavåg och sekundära ST-T förändringar:
  • Om ledningsbanan endast har retrograd ledningsförmåga (från kammare till fömak) är vilo-EKG normalt (dolt WPW) – men kan ge takykardianfall
• Olika fynd på EKG:
  • Beror på lokalisationen av den accessoriska ledningsbanan i förhållande till sinusknutan, samt banans ledningsförmåga i relation till AV-knutan
  • EKG kan variera från klassiska fynd till helt normala
• Preexcitation:
  • Karaktäristiskt är att den elektriska impulsen når kammaren tidigare genom den accessoriska banan och ger upphov till preexcitation
  • QRS föregås av en deltavåg eftersom kammaren initialt aktiveras via den accessoriska retledningsbanan – förändringen är vanligen lätt att se på EKG
• "Normal" excitation:
  • Deltavågens storlek beror på var banan är belägen i AV planet och dess ledningsförmåga. Den kan ibland därför vara svår att upptäcka

"Reentry takykardier"

• Är den vanligaste arytmin som uppträder vid WPW-syndrom.
• Uppträder när det vanliga retledningssystemet leder impulsen från förmak till kammare och tillbaka via accessoriska banan.
• En prematur förmaksimpuls (SVES) som uppträder i banans antegrada refraktärtid utlöser karaktäristiska återkopplings-takykardier.
• Det finns flera varianter av arytmi vid WPW-syndrom.
• Impulsen går ned till kammaren via AV-knutan och kan återkopplas till förmaken via den accessoriska ledningsbanan i retrograd riktning och medför ett takykardianfall. Denna impulsledning under takykardi kallas:
  • Ortodrom takykardi och ger upphov till ett smalt QRS-komplex under takykardin
  • Vid antedrom takykardi – går impulsen från förmaken ner till ventriklarna via den accessoriska ledningsbanan och tillbaka via AV-knutan, detta ger upphov till breda QRS-komplex under takykardi på grund av maximal preexcitation av kammaren och ingen del av kammaren aktiveras via det normala ledningssystemet
  • Båda formerna kan övergå i förmaksflimmer:
    • Bara vid förekomst av retledningsbana med antidrom ledningsförmåga föreligger i sällsynta fall ett potentiellt livsfarligt tillstånd som orsakas av att förmaksflimmer överleds snabbt via banan och ger upphov till kammarflimmer och plötslig död
    • AV-knutans långsammare ledningförmåga skyddar i vanliga fall kamrarna mot att nå extrem hög kammarfrekvens under förmaksflimmer medan en extra ledningsbana med antegrad överledning inte har denna förmåga

Andra undersökningar

Hjärtkateterisering med elektrofysiologiska undersökningar

• Är inte indicerad rutinmässigt.²
• Arytmin kan framkallas genom programmerad stimulering och på så sätt kan diagnosen bekräftas.
• Risken för potentiellt letala arytmier kan evalueras.
• Den accessoriska ledningsbanan kan också lokaliseras, något som gör det möjligt att "bränna av" denna ledning med radiofrekvensablation.

När remittera?

• Preexcitaion på EKG bör bedömas av hjärtspecialist.

Behandling

Behandlingsmål

• Bota anfall.
• Förebygga anfall.

Allmänt om behandlingen

• Första hjälpen:
  • Fri venväg och patienten kopplad till EKG, blodtrycksmätare och pulsoximetri
  • Syrgas om patienten är hypoxisk
  • Vid hemodynamisk instabilitet elkonvertering
  • Val av terapi beror på vilken slags arytmi patienten presenterar sig med
• Läkemedelsbehandling:
  • Hos pat med eller utan preexcitation under SR och med ortodroma takykardiattacker kan i akutfallet adenosin i.v. användas för att bryta takykardin. Pat skall vara uppkopplad till telemetriövervakning under injektion. Som profylax kan betablockad användas dock får inga AV-nodsblockerande läkemedel (framför allt calciumblockerare eller digitalis) ges som profylax vid förekomst av preexcitation på EKG
  • I sällsynta fall kan behandling med sotalol eller flekainid användas som profylax men detta först efter hjärtspecialistbedömning
  • Den accessoriska banan består av myocyter (förmaksmuskulatur) som kan påverkas av klass I och III antiarytmika
  • Vid preexciterat förmaksflimmer (förmaksflimmer som exciterar kammaren huvudsakligen via extra ledningsbanan) ses en oregelbunden kammaraktivering med oregelbundet breda QRS komplex. Vid detta tillstånd är behandling med AV-nodsblockerande läkemedel kontraindicerad (calciumblockerare eller digitalis) eftersom en ökande AV-nodsblockering kan underlätta passage av förmaksimpulserna via extra ledningsbanan och därmed ge upphov till kammarflimmer
  • För en hemodynamiskt påverkad patient rekommenderas elektrokonvertering oavsett arytmislag
• Radiofrekvensablation:
  • Är aktuell vid uppträdande maligna arytmier eller ökad risk för sådana eller hos pat med uttalade besvär
  • Ablationsbehandling hos barn och vuxna har visat sig vara en effektiv och säker procedur. Den rekommenderas därför nu som förstahandsval framför symtomatisk läkemedelsbehandling:
    • Lyckandefrekvens på 98 % och komplikationer är sällsynta (1,4 %)

Läkemedelsbehandling

• Behandling av anfall:
  • Aktuella preparat:
    • Betareceptorantagonist (sotalol)
    • Flekainid
    • Disopyramid
    • Amiodaron
• WPW reentry takykardi med smala QRS-komplexer:
  • AV-knutan är med i reentry-kretsen och impulsledningen går ned till kammaren via AV-knutan. Läkemedel som bromsar ledningen i AV-knutan som verapamil och adenosin, kan få stopp på takykardin
  • Digitalis räknas traditionellt som förstahandsval vid supraventikulär takykardi hos spädbarn, som i liten grad är hotade av förmaksflimmer
• WPW-patienter med preexciterat förmaksflimmer:
  • Ska behandlas med kurativ kateterablation
• Sällsynta attacker av atrioventrikulär återkopplingstakykardi:
  • Patienterna kan förbli utan behandling om de önskar
  • Betablockad fungerar bra i många fall men när det blir fråga om annan läkemedelsbehandling fördrar de flesta ablation före långvarig medicinering

Radiofrekvensablation

Räknas som kurativ behandling och är aktuell speciellt för:

• Barn och ungdomar med arytmier i behov av behandling.
• Patienter med risk för maligna arytmier.
• Patienter med symtomatiska supraventrikulära takykardier.
• Asymtomatiska patienter.^3-4

Förebyggande åtgärder

• Betrareceptorantagonist?
• Antiarytmika – effekten bör vägas mot antiarytmikans biverkningspotential, speciellt proarytmi (läkemedelsinducerad arytmi).
• Kateterablation:
  • Visade i en studie reducerad förekomst av arytmier bland asymtomatiska patienter⁴

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Varierar beroende på den form av retledningsstörning som föreligger.

Komplikationer

• Arytmi.
• Kammarflimmer eller hjärtstillestånd.

Prognos

• Patienter med WPW har en god prognos när de behandlas med ablation av den accessoriska ledningsbanana.
• Död som följd av WPW förekommer sekundärt till åtföljande arytmier eller som följd av felbehandling av dessa arytmier med olämpliga läkemedel.
• Det finns få data gällande mortaliteten för sådana arytmier men i de flesta studier uppges en förekomst av plötslig död i storleksordningen 0-4 %:
  • Plötslig död inträder vanligtvis hos yngre, tidigare asymtomatiska patienter
• Asymtomatiska patienter:
  • I observationsstudier med mer än 600 asymtomatiska patienter som följdes under 5-20 år, registrerades bara två plötsliga dödsfall⁵

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Wolff-Parkinson-White syndromet
• Vad är radiofrekvensablation?
• Hjärtats elektriska system
• Hjärtarytmi, översikt
• Takykardier
• Bradykardier
• Extrasystoler

Animationer

• Hjärtats retledningssystem