Allergisk alveolit

Basfakta

Definition

• Hypersensitivitetspenumonit, fågelskötarsjuka, tröskdammlunga.
• Exogen allergisk alveolit definieras som en grupp av diffusa parenkymala lungsjukdomar orsakade av en immunologiskt betingad inflammation sekundär till upprepad inhalation av organiskt damm, bland annat svamp, bakterier, djurproteiner och annat animaliskt damm.¹
• Allergisk alveolit är en interstitiell och alveolär inflammatorisk sjukdom som påverkar de perifera lungdelarna. Tillståndet uppfattas som ett syndrom med varierande intensitet, klinisk presentation och förlopp snarare än som en enkel, enhetlig sjukdom.^2-3
• Det skiljs mellan en akut, en subakut och en kronisk form.
• Yrkesorsakad allergisk alveolit:
  • Är en lungsjukdom som beror på inhalation av antigener från arbetsplatsen⁴
• Fågelskötarsjuka:
  • Räknas som den globalt näst vanligaste orsaken till allergisk alveolit

Förekomst

• Allmänt:
  • De flesta fallen beror på yrkesexponering och förekommer oftast i lantbruket och bland personer som arbetar med levande fåglar
  • Ett fåtal av dem som exponeras blir sjuka
  • Prevalensen bland bönder rapporteras vara mellan under 1 % och 6 % och i Sverige föreligger en årsincidens på 2–3 per 10 000 bönder⁵
• Vid fågelskötsel:
  • Prevalensen av exogen allergisk alveolit på grund av fågelskötsel antas i England vara cirka 4 % bland fågelskötare, vilket är samma prevalens som för tröskdammlunga bland bönder⁶
  • I USA⁷ och Sverige⁸ är prevalensen av sjukdomen bland fågelskötare 6 % respektive 8 %.
  • I Sverige är emellertid det totala antalet fall av tröskdammlunga betydligt större än antalet fall av fågelskötarsjuka.⁹

Etiologi och patogenes

• Den huvudsakliga orsaken är inhalation av organiskt damm som innehåller termofila bakterier (ofta), amöbor, svamp och bakterier, djur- och växtproteiner (ofta) men sjukdomen kan också uppstå efter inhalation av kemikalier med låg molekylvikt, som isocyanater och syraanhydrider, och metaller, som beryllium och kobolt.¹⁰
• Vanligast är sjukdomen efter inhalation av svampsporer, Saccharopolyspora rectivirgula och Thermoactinomycetes vulgaris, som kan orsaka tröskdammlunga och efter inhalation av fågelproteiner, som kan ge fågelskötarsjuka.¹¹

Patogenes

• Allergisk alveolit delas in i en akut, en subakut och en kronisk form.¹⁰
• Akut form:
  • Beror på en immunkomplexmedierad överkänslighetsreaktion, typ III, och komplementaktivering⁷
• Subakut form:
  • Beror på upprepade exponeringsepisoder under veckor till månader
• Kronisk form:
  • Vid den kroniska sjukdomsbilden sker en T-lymfocytmedierad överkänslighetsreaktion i lungorna med utveckling av granulom och fibros^12-13
• Om exponeringen för det specifika antigenet upphör, normaliseras vanligen lymfocytreaktionen i lungparenkymet efter sex månader.¹⁴
• Cigarettrökning:
  • Undertrycker immunologisk respons på inhalerade duvantigener¹⁵
  • Sjukdomen drabbar företrädesvis icke-rökare^16-17

Predisponerande faktorer

• Yrkesexponering:
  • Mest utbredd i lantbruk, sågverks- och pappersindustrin, kemiindustrin och textilindustrin¹⁸
• Fågelskötsel.
• Mikroorganismer i ventilationssystem.

ICD-10

• J67 Hypersensitivitetspneumonit (spridda, icke infektionsbetingade förändringar i lungorna) orsakad av organiskt damm
  • J67.0 Hypersensitivitetspneumonit orsakadav inhalerade mögelsporer
  • J67.1 Bagassos
  • J67.2 Fågelskötarsjuka
  • J67.3 Suberos
  • J67.4 Maltarbetarlunga
  • J67.5 Svamparbetarlunga
  • J67.6 Lönnavbarkarlunga
  • J67.7 Ventilationspneumonit
  • J67.8 Hypersensitivitetspneumonit orsakadav annat organiskt damm
  • J67.9 Hypersensitivitetspneumonit orsakadav organiskt damm, ospecificerat

ICD-10 Primärvård

• J67-PHypersensitivitetspneumonit orsakad av organiskt damm

Diagnos

Diagnoskriterier

• Diagnosen exogen allergisk alveolit baseras på följande kriterier:¹⁴
  • Identifiering av möjligt specifikt antigen i patientens närmiljö
  • Karakteristiska kliniska tecken – funktionsdyspné, inspiratoriska krepitationer och febrila episoder
  • Restriktiv lungfunktionsnedsättning och nedsatt diffusionskapacitet
  • Röntgenologiska tecken och lungfunktionstecken – transferfaktor för koloxid och vitalkapacitet – på lungparenkymsjukdom
  • Precipiterande antikroppar i patientens serum
  • Förbättring när exponeringen upphör
• Dessa kriterier ger vanligen diagnosen och därför behövs sällan någon ytterligare utredning, som påvisande av lymfocytalveolit i bronkoalveolär sköljvätska eller granulom i lungbiopsi.¹⁹

Differentialdiagnoser

• Influensa.
• Akut bronkit.
• Astma.
• Viruspneumoni.
• Mykoplasmapneumoni.
• Klamydiapneumoni.
• Miliartuberkulos.
• Allergisk bronkopulmonell aspergillos.
• Psittakos.
• Kryptogen fibroserande alveolit.
• Interstitiell lungsjukdom associerad med bindvävssjukdom.
• Sarkoidos.
• Läkemedelsutlöst interstitiell lungsjukdom.

Anamnes

• Allergisk alveolit delas in i en akut, en subakut och en kronisk form.¹⁰
• Akut form:
  • Den akuta formen uppstår från några timmar till dagar efter upprepad omfattande exponering med influensaliknande symtom som feber, frossa och hosta
• Subakut form:
  • Den subakuta formen kännetecknas av dyspné och hosta, ofta med periodiska exacerbationer som har ett samband med upprepade exponeringsepisoder under flera veckor eller månader
• Kronisk form:
  • Den kroniska formen har ett samband med månader eller år av lågdosexponering och tar sig ofta uttryck i dyspné, hosta, trötthet och viktminskning

Fågelskötarsjuka

• Fågelskötarsjuka kan debutera med akuta symtom eller komma smygande med okarakteristisk anamnes efter exponering för fågelproteiner under många år.
• Den akuta sjukdomsbilden domineras av influensaliknande symtom med feber, frossa, muskel- och ledvärk, täppt näsa, trötthet och huvudvärk samt torrhosta.¹

Kliniska fynd

• Funktionsdyspné.
• Eventuellt inspiratoriska krepitationer.
• Eventuellt feber.

Kompletterande undersökningar:

• Laboratoriefynd är av begränsat värde:
  • SR, CRP, immunglobuliner, LDH kan vara förhöjda vid det akuta tillståndet
• Spirometri:
  • Restriktiv lungfunktionsnedsättning, men ibland föreligger ett obstruktivt mönster
• Arteriella blodgaser:
  • Från lindrig till måttlig hypoxemi
• Serologi:
  • Specifikt IgG mot det aktuella fågelantigenet kan påvisas i patientens serum¹⁴
  • Många är falskt negativa på grund av att de flesta tester bara testar delar av antigenet, vilket gör denna undersökning mer eller mindre oanvändbar²⁰
• Immunologi:
  • Normal CD4/CD8-kvot

Andra undersökningar:

Röntgen och CT:

• Akut form:
  • Lungröntgen:
    • Visar i akutfasen normala fynd i upp till 70 % av fallen, men hos vissa patienter utvecklas mikronodulära lungförtätningar främst i mellanloben och nedre loben¹
  • DT med hög upplösnng:
    • Datortomografi med hög upplösning är en känsligare bilddiagnostik än vanlig lungröntgen och lungpåverkan påvisas tidigare¹⁴
    • ”Ground glass”-infiltrat observeras och vid histologisk undersökning observeras alveolitförändringar
• Subakut form:
  • Röntgen visar mikronodulära infiltrat och luftfickor och vid histologisk undersökning observeras granulombildning och bronkiolitförändringar
• Kronisk form:
  • Kronisk exogen allergisk alveolit är röntgenologiskt ofta asymmetriskt lokaliserad i lungorna¹
  • Vid radiologisk och histologisk undersökning observeras fibros med bikakemönster och emfysem

Andra undersökningar:

• Utredningen kan eventuellt inkludera diagnostiska förfaranden som bronkoalveolärt lavage, lungbiopsi och provokationsförsök.

När remittera?

• Det kan vara lämpligt att en lungläkare bekräftar diagnosen och deltar i initieringen av behandlingen.

Behandling

Behandlingsmål

• Förebygga sjukdom.
• Tidig diagnos och behandling kan ge fullständigt tillfrisknande. I kroniska fall kan sjukdomsprogression stoppas med rätt behandling.

Allmänt om behandlingen

• Förebyggande behandling är viktig.
• I en tidig fas av sjukdomen är det möjligt att förhindra en varaktig, irreversibel lungskada genom att påvisa exponeringen och avbryta den.
• För att hindra fortsatt progrediering av fågelskötarsjuka måste exponeringen upphöra.^1,11

Egenbehandling

• Se förebyggande åtgärd.

Läkemedelsbehandling

• Behandling med kortikosteroider vid den akuta sjukdomsbilden lindrar symtomen och förkortar förloppet men kan inte alltid hindra utveckling av fibros.^1,21
• Underhållsbehandling är vanligen inte nödvändig. Inhalationssteroider kan vara effektiva vid återfall, men effekten har inte studerats i någon större grad.²²
• 30 mg prednisolon dagligen i tre till sex månader, beroende av kliniska/röntgenologiska fynd.²³
• Även vid den kroniska sjukdomsbilden är behandling med kortikosteroider aktuell och rekommenderas i tre till sex månader.^11,13
• Den fortsatta behandlingen är densamma som vid kryptogen fibroserande alveolit.

Förebyggande åtgärder

• Förekomsten av allergisk alveolit kan minskas genom minskad exponering för provocerande antigener.
• Detta kan uppnås genom att begränsa kontakten med potentiellt utlösande ämnen, minska den mikrobiologiska föroreningen av arbets- och hemmiljön eller med hjälp av skyddsutrustning (ansiktsmask).
• Ägare av duvslag måste vara noga med rengöringen och bör använda mask.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Tillståndet kan förlöpa akut, subakut eller kroniskt.
• Utan behandling utvecklas kronisk lungfibros med nedsatt lungfunktion.

Komplikationer

• Lungfibros
• Lungemboli

Prognos

• Prognosen är god vid akut alveolit om diagnosen ställs tidigt och patienten har exponerats i mindre grad för fågelexkrementer.
• Vid den kroniska sjukdomsbilden är prognosen dålig vad gäller reversering av den initiala lungskadan men gynnsam med tanke på lungfunktionsskadans progression, förutsatt exponeringen för antigenet har upphört.^1,24

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Undvik exponering för organiskt – och annat – damm.

Skriftlig patientinformation

• Allergisk alveolit