Spontanpneumothorax

Basfakta

Definition

• Pneumothorax innebär att det finns luft i pleurahålan, mellan pleura viscerale och pleura parietale.¹

Spontanpneumothorax

• Spontanpneumothorax uppträder utan någon provocerande faktor som trauma, kirurgi eller diagnostisk intervention.
• Spontanpneumothorax klassificeras som antingen primär eller sekundär:
  • Vid primär föreligger ingen underliggande sjukdom
  • Vid sekundär är orsaken en underliggande lungsjukdom

Ventil/övertryckspneumothorax

• Luft strömmar då in i pleurahålan vid inspiration, men kommer inte ut vid exspiration (ventileffekt).
• Det ökade trycket i den berörda thoraxhalvan leder till en förskjutning av mediastinum och trakea vilket förhindrar att höger förmak och kammare fylls, något som i sin tur kan leda till cirkulationskollaps.
• Dock kan en spontanpneumothorax ibland utvecklas till en övertryckspneumothorax.

Förekomst

• Primär pneumothorax är vanligast bland män i åldern 20–40 år.²
• Sekundär pneumothorax är vanligast bland äldre patienter med lungsjukdom.
• Incidensen är cirka 20/100 000 bland män och cirka 7/100 000 bland kvinnor över 15 år i England.³
  • Incidensen har ökat tydligt senaste åren
• Kronisk lungsjukdom är orsak till cirka 60 % av fallen (sekundär pneumothorax).³

Etiologi och patogenes

Primär pneumothorax

• Orsaken tros vara en ruptur av subpleurala apikala blåsor som tillåter luft att strömma in i pleurahålan.
• Nya studier tyder på att sjukdomen är ett uttryck för mer diffus påverkan av pleura och den underliggande lungan med porös pleura och subpleurala emfysematösa förändringar.
• Inträffar utan föregående trauma eller utlösande händelse och uppstår hos personer utan uppenbar klinisk lungsjukdom. ¹ 
• Störst risk ses hos cigarettrökare, personer med Marfans syndrom, homocystinuri eller med anamnes på pneumothorax i familjen.
• Patienter som drabbats av primär spontan pneumothorax är ofta långa, tunna, unga män.

Sekundär pneumothorax, komplikation till underliggande lungsjukdom

• Kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) utgör 70 % av fallen.¹
• Emfysembåsor
• Astma.
• Cystisk fibros.
• Marfans syndrom.
• Tuberkulos.
• Olika infiltrativa lungsjukdomar.
• Övertrycksventilering med respirator.
• Menstruationsrelaterade fall (katamenial pneumothorax), sällsynta och beror då oftast på endometrios:
  • Uppstår vanligtvis i perioden 1–3 dygn efter menstruation

Patogenes

• Läckage av luft från lungparenkymet genom viscerala pleura och ut i pleurahålan.

Predisponerande faktorer

• Kroppskonstitution – unga, långa, smala män.
• Familjär predisposition.
• Cigarettrökning ökar risken för spontan pneumothorax med 22 gånger för män och 8 gånger för kvinnor:
  • Det finns dessutom ett dos-responsförhållande

ICD-10

• J93 Pneumotorax (luft i lungsäcken)
  • J93.0 Spontan ventilpneumotorax
  • J93.1 Annan spontanpneumotorax
  • J93.8 Annan specificerad pneumotorax
  • J93.9 Pneumotorax, ospecificerad

ICD-10 Primärvård

• J93- Pneumotorax

Diagnos

Diagnoskriterier

• Typisk anamnes med plötsligt insättande tungandning och bröstsmärtor.
• Slätröntgen eller DT av thorax ger diagnosen.

Differentialdiagnoser

• Lungemboli
• Hjärtinfarkt
• Lunginflammation
• Astma
• KOL
• Pleuravätska

Anamnes

• Förekomst av riskfaktorer:
  • Rökare, lång/tunn/ung man, KOL, Marfans syndrom, homocystinuri, nyligen genomgången invasiv medicinsk procedur, allvarlig astma, tuberkulos, cystisk fibros
• Plötsligt uppträdande bröstsmärtor och andfåddhet.
• Symtomen uppstår ofta vid vila eller under sömn.
• Många väntar i flera dagar innan de kontaktar läkare.
• När tillståndet är en komplikation till en känd, kronisk lungsjukdom (till exempel KOL) kan det innebära en allvarlig, och ibland, livshotande försämring.

Diffrentialdiagnostik

• Ventil-/övertryckspnemumothorax:
  • Patienten klagar över allvarliga och ökande andningssvårigheter, är påverkade med snabb och mödosam respiration, cyanos, uttalat svettiga och takykarda
  • Det krävs omedelbar intervention för att dekompensera tillståndet
• Primär spontan pneumothorax:
  • Andningssvårigheterna uppstår som regel plötsligt. Allvarlighetsgraden av andningssvårigheterna beror på luftvolymen som befinner sig i pleurahålan
  • Bröstsmärta
  • De flesta fallen uppstår i vila. Patienterna kan oftast komma ihåg exakt när andningssvårigheterna uppstod
• Sekundär spontan pneumothorax:
  • Patienterna klagar över andningssvårigheter och bröstsmärtor
  • På grund av underliggande lungsjukdom är symtomen oftast värre än vid en primär spontan pneumothorax

Kliniska fynd

• Fynden är ofta små, men vid en övertryckspneumothorax kan det utveckla sig betydande andningssvårigheter.
• Takypné.
• Takykardi.
• I lindriga fall finns ofta inga fynd alls.
• Vid uttalade fall noteras nedsatta andningsljud och nedsatt rörlighet av thorax på den drabbade sidan och hypersonor perkussionston (tympanism).
• Misstänk övertryckspneumothorax vid ökande symtom, uttalad takykardi och lågt blodtryck:
  • Slätröntgen av thorax visar mediastenal eller trakeal förskjutning

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Blodprover inklusive CRP är som regel normala vid primär pneumothorax.
• EKG kan visa förändringar som kan misstolkas som akut hjärtinfarkt.

Andra undersökningar

• Aktuella undersökningar är slätröntgen, eventuellt DT-torax.

Slätröntgen av thorax

• Demonstrerar en tydlig luftficka med synlig visceral pleuralinje. Ibland föreligger också pleuravätska:^4-5
  • Vid en liten pneumothorax är avståndet från den viscerala pleuraytan (lungkanten) till bröstväggen mindre än 2 cm, vid en stor pneumothorax är avståndet mer än 2 cm
  • Illustrerande thoraxbilder finns här
• Vid övertryckspneumothorax ses stora mängder luft på den berörda sidan och kontralateral förskjutning av mediastinala strukturer:
  • Övertryckspneumothorax orsakas vanligen av penetrerande trauma, lunginfektioner, hjärt-lungräddning eller övertrycksbehandling i respirator

DT Thorax

• Huvudindikationen är att skilja en emfysemblåsa från en pneumothorax, något som kan vara svårt på röntgenbilder.
• Högupplöst DT kan också vara värdefullt vid misstanke om underliggande parenkymal lungsjukdom.

När remittera?

• Vid misstanke om diagnosen.
• Inläggning vid tydliga symtom.

Behandling

Behandlingsmål

• Observation av spontan utläkning.
• Förbättring av lungfunktion.

Allmänt om behandlingen

• Behandlingen beror på hur allvarligt tillståndet är och eventuellt underliggande sjukdom.
• Spontan utläkning sker i lindriga fall genom att luft absorberas från pleurahålan.
• Större pneumothorax (>2–3 cm apikalt och i sida) bör behandlas med dränage eller eventuellt med enkel aspiration. 
• Övertryckspneumothorax kräver akut dränagebehandling – i livshotande situationer räcker en tjock venflon i intercostalrum 2. 
• Kirurgi ska övervägas vid recidiverande episoder.^6-7
• Pleurodes används till att begränsa risken för återfall.^6-7

Egenbehandling

• Förebyggande åtgärder för att undvika att provocera fram nya episoder av pneumothorax.

Annan behandling

Observation på sjukhus

• Lindriga fall, det vill säga små luftspalter på mindre än 1–2 cm på röntgen av thorax:
  • Om patienten är helt opåverkad behövs inte inläggning, utan patienten kan kontrolleras polikliniskt.
  • Utgör mindre än 15 % och kan behöva behandlas på sjukhus med sängläge, eventuellt host- och smärtdämpande medel samt frekventa röntgenkontroller.
  • Högdos syrgasbehandling kan påskynda att lungan vecklar ut sig igen.
  • De flesta kan skrivas ut inom loppet av två dagar.
  • Möjligen skulle fler patienter med okomplicerad medelstor/stor pneumothorax oftare kunna behandlas konservativt:⁸
    • I en öppen RCT jämfördes dränage mot konservativ behandling på patienter med en pneumothorax på i genomsnitt >32 %
    • Jämfört med den dränbehandlade gruppen hade den konservativt behandlade gruppen lika bra utläkning efter 8 veckor, färre komplikationer och färre recidiv efter ett år
    • En viktig begränsning i studien var att 88 % av forskningsdeltagarna i ursprungsgruppen exkluderades på grund av kontraindikationer

Behandling med dränage

• Vid utveckling av större pneumothorax (>2–3 cm apikalt och i sida), subkutant emfysem och vid övertryckspneumothorax.
• Aspiration via en kanyl kan med fördel provas vid spontan pneumothorax istället för att lägga drän.
• Vid sekundär pneumothorax och utebliven effekt av aspiration anläggs drän (max 14 F), stora drän är inte indicerade.
• Sug används inte rutinmässigt (risk för re-expansionsödem). Används endast om lungan inte vecklar ut sig efter 1–2 dygn.
• Luftläckage (bubblor i dränet) indikerar att hålet i lungan är fortsatt öppet, och efter 6–12 dygn bör patienten hänvisas till thoraxkirurgisk avdelning.

Kirurgi

• Vid allvarliga fall:
  • Thoraxkirurg kontaktas om lungan inte vecklat ut sig efter 4–5 dagars dränage
  • De flesta lungorna vecklar ut sig inom 14 dagar utan kirurgisk intervention
• Hos patienter med recidiverande episoder med spontanpneumothorax.
• Det finns olika kirurgiska metoder:
• Thorakoskopi är mindre traumatiskt än thorakotomi
• Pleurodes med pensling/instillering/pudring av doxycyklin eller talk minskar recidiv jämfört med endast dränage^9-10

Farmakologisk behandling

• Optimal behandling av underliggande sjukdom vid sekundär pneumothorax (KOL, astma, cystisk fibros med mera).
• Vid menstruationsrelaterad pneumothorax (endometrios) är hormonbehandling aktuellt.

Förebyggande åtgärder

• Sluta röka.¹¹
• Undvika exponering för höga höjder (tunn luft), flygning utan tryckkammare och dykning.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Akut tillstånd.
• Stark tendens till recidiv, cirka hälften kommer att uppleva nya episoder av pneumothorax:¹²
  • De flesta recidiv sker inom loppet av de första 6 månaderna till 3 åren.

Komplikationer

• Spontanpneumothorax kan utveckla sig till en övertryckspneumothorax, särskilt vid övertrycksventilering i respirator.
• Pneumomediastinum, uteslutning av esofagus- eller bronkruptur bör då ske. 
• Subkutant emfysem, som är ofarligt med kan se obehagligt ut.

Prognos

• Sekundära fall av pneumothorax har sämre prognos än de primära.
• Recidivfrekvensen efter en första episod är cirka 25 % för bägge könen.³
• Recidiv efter kirurgi och pleurodes är sällsynt.
• Dödsfall är sällsynta, men kan orsakas av utveckling av ventil-/övertryckspneumthorax, allvarliga underliggande lungsjukdomar eller svåra trauman.

Uppföljning

Plan

• Vanligen ingen fastställd uppföljning efter att den akuta fasen är över.
• Eventuellt DT Thorax för att se om det föreligger många emfysemblåsor/cystor vilket ökar risken för recidiv.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Undvik tunga lyft under sex veckor efter pneumothorax.
• Den höga recidivtendensen.
• Vad patienten kan göra själv för att minska risken för recidiv:
  • Sluta röka
  • Undvika exponering för höga höjder (tunn luft)
  • Flygning utan tryckkabin
  • Dykning med luftaggregat. Vanlig snorkling är inget hinder

Skriftlig patientinformation

• Information om spontanpneumothorax
• Thoraxdränage

Animationer

• Hur lungorna fungerar
• Punkterad lunga, pneumothorax