Sydenhams korea

Basfakta

Definition

• Sydenhams korea är en följd av streptokockinfektion, beskrevs för första gången av Thomas Sydenham år 1686.
• Det är ett av huvudsymtomen vid reumatisk feber och karaktäriseras av korea, emotionell instabilitet och muskulär hypotoni. Tillståndet är övergående och godartat.
• Korea betyder ofrivilliga, oregelbundna, snabba, asymmetriska rörelser av extremiteterna eller huvud/ansikte.
• Rörelserna fyller ingen funktion, men patienten kan försöka få dem att se planerade ut för att göra dem mindre synliga för andra.

Förekomst

• Uppvisas oftast hos barn och unga i åldern 5–15 år.¹
• Mycket sällsynt sedan reumatisk feber har blivit en ovanlig sjukdom i västvärlden.
• I Sverige kan det uppskattas att cirka 50 fall av reumatisk feber förekommer per år,² och bland dessa utvecklar 10–40 % Sydenhams korea.
• Flickor drabbas dubbelt så ofta som pojkar.³
• I utvecklingsländer är reumatisk feber fortfarande inte ovanligt, och Sydenhams korea påverkar ett stort antal barn i världen.

Etiologi och patogenes

• Sjukdomen är en komplikation till faryngit orsakat av infektion med vissa serotyper av betahemolytiska grupp A-streptokocker och är en av huvudmanifestationerna vid reumatisk feber:
  • Sydenhams korea är en sen manifestation som typiskt uppstår en till sex månader efter den primära infektionen
• Mekanismen är korsreagerande antikroppar och autoimmun inflammation som leder till överaktivitet i dopaminerga nervbanor.⁴
• Särskilt basala ganglierna påverkas. Man har påvisat förstoring av nucleus caudatus, putamen och globus pallidus på MR⁵ och antikroppar mot basala ganglierna har uppvisats hos 95 %.⁶
• Genetiska faktorer, blaand annat HLA typer spelar in, 5–18 % har positiv familjeanamnes.⁷

ICD-10

• I02 Reumatisk feber med korea (inklusive Sydenhams korea)
• I02.0 Reumatisk korea med hjärtsjukdom
  • I02.9 Reumatisk korea utan uppgift om hjärtsjukdom

ICD-10 Primärvård

• G98-P Annan sjukdom i nervsystemet
• I38-P Akut och kronisk endokardit

Diagnos

Diagnoskriterier

• Sydenhams korea är en klinisk diagnos, och är en manifestation av reumatisk feber:
  • Diagnosen reumatisk feber baseras på en kombination av kliniska och parakliniska fynd (Jones-kriterier). Diagnosen ställs när två huvud- eller ett huvud- och två bikriterier samt belägg för tidigare infektion med grupp A-streptokocker indikerar hög sannolikhet för reumatisk feber
  • Huvudkriterier:
    • Kliniska – myokardit, polyartrit, korea, erythema marginatum och/eller subkutana noduli
  • Bikriterier:
    • Kliniska – feber, artralgi
    • Biokemiska – förhöjda akutfasreaktanter (SR och CRP)
  • Belägg för tidigare infektion med grupp A-streptokocker
• Sydenhams korea kan förekomma både med eller utan endokardit eller artrit.

Differentialdiagnoser

• Huntingtons sjukdom (grundlig familjeanamnes)Viss överlappning av symtom kan förekomma med narkolepsi och tillståndet som betecknas PANDAS, se nedan.
• Systemisk lupus erythematosus

Anamnes

• Symtom uppstår typiskt en till sex månader efter den primära infektionen vid reumatisk feber.
• Oftast gradvis debut med ökande symtom under några veckor, men sjukdomen kan också debutera snabbt.
• Rörelsestörningarna består av snabba, okontrollerade och vridande rörelser (korea):
  • Lokalisationen är växlande, men involverar oftast distala extremiteter och bålen
  • I regel ses generaliserade rörelsestörningar, men ensidig korea uppvisas hos 20–30 %⁷
  • I många fall är musklerna i ansiktet och nacken också involverade, så att rörelserna kan likna tics⁸
  • Rörelsestörningarna kan undertryckas under kortare perioder, de försvinner under sömn och de försämras vid trötthet och stress
  • Lindriga fall visar sig i form av rastlöshet, problem med handskrift, grimaseringar och/eller lätta koordinationsproblem, vilket kan uppfattas som beteendestörning
  • I svåra fall kan patienten ha problem med att utföra vanliga dagliga sysslor
• Psykiska förändringar:
  • Emotionella och beteendemässiga förändringar utvecklar sig ofta dagar eller veckor före debut av korea
  • Barnet blir rastlöst, aggressivt, överkänsligt och uttalat emotionellt med periodisk okontrollerad gråt
  • Mental och motorisk hyperaktivitet och kortvarig psykos kan förekomma.
  • Diagnosen kan vara svår att skilja från "pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal throat infection" (PANDAS)⁸Hos äldre kan östrogen framakllad korea ibland förekomma och kan vara svårt att skilja upp från Sydenhams korea

Kliniska fynd

• Ofrivilliga rörelser (korea) kan påverka alla kroppsdelar:
  • Särskilt utsatta är extremiteter, tunga och ansikte
• Extremiteterna är ofta uttalat hypotona (svag muskeltonus).
• Det beskrivs växlande/varierande greppförmåga vid handtryckning ("the milkmaids grasp").
• Episoder med protrusion av tungan förekommer som ett uttryck för hyperkinesier ("the darting tongue").
• Sensibilitet och reflexer är normala.
• Hjärtundersökning: Samtidig påvisning av endokardit bekräftar diagnosen, men normal hjärtstatus utesluter inte diagnosen.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Inga speciella underökningar är enskilt diagnostiska.
• Streptokocktest och odling från halsen rekommenderas:
  • Olding och antigen-test är dock ofta negativa när de neurologiska symtomen uppstår
• Påvisning av antikroppar mot streptokocker för att bekräfta genomgången streptokockinfektion.

När remittera?

• Vid misstanke om korea bör man alltid hänvisa till barnneurolog.

Behandling

Allmänt om behandlingen

• Det finns ingen botande behandling.
• Det finns inga kontrollerade studier avseende symtomatisk behandling.

Läkemedelsbehandling

• Antibiotikabehandling av streptokocker rekommenderas i minst tio dagar oberoende av om det påvisas streptokocker i svalget:
  • Penicillin V: 10 mg/kg x 3 i 10 dagar
• Prednisolon förkortar sjukdomsfasen och lindrar symtom.⁹
• Dopaminerga farmaka:
  • En relativ dopamin övervikt motverkas av anti- dopaminerga medel som tetrabenazin, ripseridon och haloperidol har effekt på överaktiviteten
  • Risk för biverkningar, särskilt av haloperidol
• Antiepileptika:
  • Normaliserar neurotransmittorbalansen i basala ganglierna
  • Valproat, (15–20 mg/kg/dag) och karbamazepin, (15 mg/kg/dag) är rekommenderade preparat
  • Fallstudier uppvisar bra effekt på symtomen

Förebyggande åtgärder

• Sekundär profylax rekommenderas till alla:
  • Månatliga intramuskulära injektioner av benzatinpenicillin G eller peroralt penicillin V två gånger dagligen hindrar återinfektion och förebygger därmed recidiv^7,10-11
  • Behandlingens varaktighet är kontroversiell, men den bör pågå under minst 5 år eller tills patienten har fyllt 21 år¹
• Primär profylax:
  • Antibiotika behandling av faryngit med betahemolytiska grupp A-streptokocker kan förebygga reumatisk feber och därmed Sydenhams korea

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Tillståndet debuterar oftast gradvis med ökande symtom under några veckor, men sjukdomen kan också debutera snabbt.
• Symtomen avtar gradvis med genomsnittlig varaktighet på 12–15 veckor.

Prognos

• Prognosen är god och sjukdomen lämnar sällan efter sig permanenta neurologiska skador.
• Hos cirka hälften uppvisas komplett remission av symtomen inom två till sex månader, med lindrig till måttlig korea kan kvarstå i upp till två år.^10-11
• Hos 10–25 % finns en tendens till recidiv. Intervallet mellan remission och recidiv är typiskt 1,5–2,5 år.^7,10-11

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Bra prognos, men behov av långvarig uppföljning och förebyggande antibiotikabehandling.

Skriftlig patientinformation

• Sydenhams korea