Nefritiskt syndrom, akut

Basfakta

Definition

• Nefritiskt syndrom är inte ett enhetligt etiologiskt eller histologiskt tillstånd.
• Indelningen baseras både på etiologi, klinik och histologiska fynd.

Förekomst

• Klassisk streptokocknefrit är sällsynt i västvärlden efter att antibiotika börjat användas.
• I västvärlden är andra orsaker vanligare.

Etiologi och patogenes

• Primär glomerulär- eller sekundär vid bindvävssjukdom.
• Infektion med streptokocker, stafylokocker, pneumokocker, salmonella eller virus.

Predisponerande faktorer

• Infektioner.
• Kronisk glomerulonefrit (uppblossande av).
• Systemiska sjukdomar som vaskuliter:
  • Goodpastures syndrom
  • Henoch-Schönlein purpura
  • Idiopatisk subakut glomerulonefrit
  • Systemisk lupus erythematosus
  • Polyarteritis nodosa
  • Granulomatös polyangit
  • Andra ANCA-positiva vaskuliter

ICD-10

• N00 Akut glomerulonefrit

ICD-10 Primärvård

• N05-PGlomerulonefrit UNS

Diagnos

Diagnoskriterier

• En klinisk diagnos som baserar sig på:
  • Etiologiska faktorer
  • Kliniska tecken – hypertoni, ödem, hematuri, erytrocytcylindrar och proteinuri
  • Histologiska fynd

Anamnes

• De vanligaste symtomen är trötthet, huvudvärk, illamående, röd urin, svullnad i benen eller runt ögonen.
• Andra symtom kan vara minskad urinmängd, andfåddhet, feber, anorexi, kräkning, buksmärtor och flanksmärtor.
• Kramper är sällsynta.
• Den utlösande infektionen har ofta förbisetts hos vuxna men har vanligen noterats hos barn.
• Urinen är vanligen röd eller rödbrun. Av och till skummande (proteinuri).
• Vissa anger nedsatt urinmängd.

Kliniska fynd

• Ödem runt ögonen och i ansiktet, kan vara generaliserat.
• Hypertoni finns hos de flesta, men med varierande nivå, sällan högre än 220/120.
• Hjärt- och lungundersökning bör göras.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Ofta inte nödvändig vid allvarliga sjukdomsbilder som motiverar sjukhusinläggning.

Eventuella undersökningar

• Urinsticka och urinmikroskopi:
  • Urinundersökning visar proteinuri (varierande, vanligtvis < 3 g/dygn), hematuri och cylindrar
  • Erytrocyter, hyalina och granulära cylindrar
• Protein/kreatininkvot i urin, till exempel från morgonurinprov.
• CRP är förhöjt.
• Komplementfaktor C3 kan vara sänkt.
• Kreatinin kan stiga snabbt vid snabbt progredierande glomerulonefrit.
• Antigentest eller odling kan påvisa streptokocker.
• AST är förhöjt vid streptokocknefrit.

Andra undersökningar

• Njurbiopsi utförs på sjukhus.

När remittera?

• Inläggning av de flesta patienterna.
• Patienter med liten allmänpåverkan kan utredas för streptokockinducerad akut nefritiskt syndrom och eventuellt snarast remitteras till specialist.

Behandling

Behandlingsmål

• Symtomkontroll. Bevara njurfunktionen.
• Förhindra komplikationer.

Allmänt om behandlingen

Sjukhusbehandling

• Överhydrering och uttalad hyperkalemi måste undvikas.
• Noggrann övervakning av vätskebalansen krävs.
• Diuretika används vid oliguri.
• Ca-K-jonbytare (Resonium) (kalciumpolystyrensulfonat), glukos med insulin, eventuellt adrenerga beta₂-agonister (terbutalin), eventuellt kalciuminjektion för kontroll av hyperkalemi.

Läkemedelsbehandling

Antibiotika

• Vid misstanke om bakteriellt betingad glomerulonefrit är antibakteriell behandling indicerad i det akuta stadiet.
• Vid poststreptokock-glomerulonefrit (en till tre veckor efter streptokockinfektion) rekommenderas behandling med penicillin där:
  • Det fortsatt föreligger tecken till infektion eller
  • Streptokocker påvisas i tonsillerna:
    • Fenoximetylpenicillin-tabletter 800 mg: en tablett tre gånger dagligen i tio dagar
• Vid recidiv av bakteriella infektioner de första ett till två åren bör det ges kurer på en till två veckor, lägre tröskel än vanligt för att starta penicillinbehandling med samma dos som ovan.

Hypertoni

• Behandlas med loop-diuretika som förstahandsmedel.
• Alfablockerare och kalciumantagonister kan också användas.
• ACE-hämmare måste användas med försiktighet eftersom de kan reducera njurarnas filtration.
• Blodtrycksgränserna är åldersberoende. Hos barn och unga med akut nefrit är ett diastoliskt blodtryck på över 90 mm Hg behandlingsindikation.
• Behandlingen bör inriktas på att sänka blodtrycket till 140/80 mmHg.

Immunsuppressiva

• Immunsupprimerande läkemedel vid progredierande njursvikt och vid långvarigt nefrotiskt syndrom.

Annan behandling

• Om uremi (hypoperfusion av njurarna) och metabol acidos föreligger, finns oftast indikation för akut dialys.

Förebyggande åtgärder

• Penicillin rekommenderas vid halsinfektioner de första ett till två åren efter genomgången post-streptokocknefrit, lägre tröskel än normalt:
  • Fenoximetylpenicillin-tabletter (Kåvepenin) 800 mg: en tablett x tre i tio dagar

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Glomerulonefriter kan vara subkliniska oupptäckta.
• Latenstiden från infektion till eventuellt uppträdande av symtom från njurarna är 6–21 dagar.
• Varaktigheten och allvarlighetsgraden hos symtomgivande nefriter varierar starkt. Förloppet är beroende av grundsjukdomen och behandlingen blir därefter.
• I allvarliga fall kan det uppstå salt- och vätskeretention, ödem, hypertoni och ibland oliguri.
• De flesta barn blir snabbt friska, reduktion av feber, puls och blodtryck ses efter tre till fyra dagar. Proteinuri och hematuri kan kvarstå i månader eller bli permanent, för att senare utvecklas till kronisk glomerulonefrit.

Komplikationer

• Snabbt progredierande glomerulonefrit.
• Kronisk glomerulonefrit och renal hypertoni.
• Kronisk njursvikt.
• I sällsynta fall ses malign hypertoni.

Prognos

Allmänt

• Postinfektiös streptokockinducerad glomerulonefrit har god prognos och sjukhusvård är inte alltid nödvändigt.
• Akut nefritiskt syndrom av andra orsaker är allvarligare och har sämre prognos.

Översikt

• 90–95 % av barnen blir helt bra inom ett par månader, men har ökad risk för att utveckla hypertoni senare i livet, men då på grund av en kronisk glomerulonefrit.
• Färre än 1 % av barnen utvecklar en snabbt progredierande glomerulonefrit och avlider.
• 50–60 % av vuxna patienter blir helt bra.
• 5 % av vuxna patienter avlider eller måste få akut dialysbehandling.
• 35–45 % av vuxna patienter utvecklar en kronisk glomerulonefrit, antingen med tidig utveckling av njursvikt eller som hematuri/proteinuri som kan kvarstå i åratal med sen utveckling av njursvikt.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om akut nefrit
• Om antibiotikabehandling

Uppföljning

Plan

• Är beroende av sjukdomens allvarlighetsgrad.
• Lindriga fall behöver knappast någon uppföljning medan allvarliga fall måste följas upp av specialist.

Vad bör man kontrollera

• Blodtryck
• Njurfunktion