Artärocklusion i retinalkärl

Basfakta

Definition

• Akut retinal ischemi som orsakar ensidigt smärtfritt synbortfall (på engelska anterior ischemic optic neuropathy – AION).¹
• Bör betraktas som en variant av stroke.¹ 
• Den centrala retinalartären är en gren av arteria ophtalmica som försörjer näthinnan via de retinala grenarna.²
• Om foveaområdet är involverat leder tillståndet till allvarlig synnedsättning.

Förekomst

• Incidensen är okänd, men uppskattas till runt 1 per 100 000 invånare.³
• Incidensen stiger med åldern. 

Etiologi och patogenes

• Orsakerna är samma som för annan kardiovaskulär sjukdom:
  • Arterioskleros
  • Emboli
  • Arteriell hypertension
  • Rökning
• Arteriell emboli:⁴
  • Ateroskleros i karotisartärerna är de vanligaste anledningarna till ocklusion i de retinala kärlen, följt av kardiell emboli
  • Den centrala retinalartären är påverkad i 58 % av fallen⁵
  • En gren från centralartären är drabbad i 40 % av fallen, och obstruktion av den cilioretinala artären är drabbad i 5 % av fallen
  • Från att ischemin uppträder tar det mycket kort tid innan synbortfallet tillkommer³
  • Troligtvis tar det, liksom för hjärnvävnad, kort tid innan ischemin ger upphov till skada. Eventuellt tar det endast 12–15 minuter innan irreversibel ganglionskada uppträder⁶
• Temporalisarterit:
  • Bland personer över 70 år är temporalisarterit vanligare än bland yngre individer

Predisponerande faktorer

• Hög ålder²
• Förmaksflimmer
• Ateroskleros
• Diabetes mellitus
• Hyperlipoproteinemi
• Glaukom
• Hypertoni
• Hyperkoagulabilitet
• Migrän
• Rökning
• Regelbunden användning av PDE5-hämmare hos äldre män är associerad med en ökad risk för retinal vaskulär obstruktion.⁷

ICD-10

• H34 Ocklusion av retinala blodkärl
  • H34.0 Transitorisk retinalartärocklusion
  • H34.1 Retinal centralartärocklusion
  • H34.2 Andra retinalartärocklusioner
  • H34.8 Andra specificerade retinala vaskulära ocklusioner
  • H34.9 Retinal vaskulär ocklusion, ospecificerad

Diagnos

Diagnoskriterier

• Akut ensidig synförlust med eventuella episoder av tidigare övergående synförlust (amaurosis fugax).
• Oftalmologiska fynd – blek ögonbotten, bomullsaktiga ödem, tunna arterioler
• Körsbärsröd fläck i makula vid centralartärocklusion.

Differentialdiagnoser

• Migränaura:
  • Ger akut, övergående dubbelsidig synförlust
• Näthinneavlossning (amotio retinae):
  • Ibland har dessa patienter haft ljusfenomen och andra tecken innan avlossning
  • Också smärtfritt synbortfall, svårskiljt från artärocklusion
• Centralvenstrombos.
• Temporalisarterit och vaskulit:
  • Särskilt viktigt att diagnostisera eftersom det finns specifik behandling
  • Temporalisarterit börjar ofta med kraftlöshet, illamående, huvudvärk och feber
• Glaskroppsblödning:
  • Oftast diverse ackompanjerande fenomen, inte endast plötslig förlust
  • Ofta upplever patienten först små "rörliga" fläckar (mouches volantes) i synfältet som tecken på röda blodkroppar, sedan kommer en skur av små, svarta fläckar eller pyttesmå ringliknande former med uppklarning i mitten
• Optikusneurit:
  • Ofta smärta eller obehag vid ögonrörelser
• TIA.
• Stroke.

Anamnes

• Ensidig smärtfri synförlust som uppstår inom några sekunder, snabbt övergående eller permanent.
• En övergående synförlust kan ha skett innan.
• Omfattningen av synförlusten är relaterad till om det är centralartären eller en sidogren som är ockluderad:
  • Ocklusion i en sidogren ger ett synfältsbortfall, eventuellt drabbas centrala synen om fovea är inblandad
• Embolin uppträder ofta på morgonen eller på natten.

Kliniska fynd

• Fynden beror på storleken på det ockluderade kärlet, ocklusionens varaktighet och när i förloppet patienten undersöks.
• Pupillen på det drabbade ögat kan reagera dåligt på ljus.⁶
• Tydligt nedsatt visus, kan klara av fingerräkning. 
• I cirka 25 % av fallen med centralartärocklusion är cirkulationen i det retinalkärl som försörjer makula bevarad, och därmed finns viss centralsyn kvar.

Oftalmoskopifynd

• Blek fundus.
• Gråvitt ödem.
• På grund av omkringliggande blekhet framstår fovea som körsbärsröd – i synnerhet vid centralartäremboli.²
• Tunna artärer.
• Vid grenemboli med synfältsbortfall ses ett sektorformat blekt område perifert om embolin.

Retinal infarkt – genomgången ocklusion

• Efter fyra–sex veckor försvinner ödemet och det enda oftalmologiska fyndet är en blek synpapill.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• SR och CRP för att utesluta arteria temporalis.
• Undersök med tanke på koagulopati.
• Allmän kardiovaskulär utredning, inklusive diabetes mellitus:
  • Förmaksflimmer?
  • Karotisstenos?

Andra undersökningar

• Eventuellt ultraljudsundersökning av karotiderna.
• Angiografi på sjukhuset?
• Eventuellt ekokardiografi:
  • För att utesluta kardiell orsak till emboli²
• Eventuellt duplex/ultraljud av karotiskärlen:
  • För att utesluta karotisemboli
• DT/MRT:
  • För att diagnostisera infarkt eller blödning
  • Av de med central artärocklusion har upp till 70 % även en cerebral händelse¹

När remittera?

• Vid misstanke ska patienten omgående remitteras till akutmottagning.

Behandling

Behandlingsmål

• Förhindra blindhet.

Behandlingen i korthet

• Centralartärocklusoin i retina är ett allvarligt akutmedicinskt tillstånd:
  • Mängden undersökningar ska vägas mot behov av snabb behandlingsstart för att rädda synen
  • Behandlingen bör påbörjas inom senast 90–100 minuter om det ska ha effekt
  • Det finns starka teorier om att det räcker med 12–15 minuter ischemi innan permanent skada sker⁶
  • Dock bör man prova med behandling om det gått mindre än 48 timmar även om prognosen då är kraftigt försämrad
• Spontan normalisering?
  • Spontan upplösning av en arteriell tromb verkar kunna ske i vissa fall, siffror mellan 1–15 % finns rapporterade
  • Vid grenocklusion får cirka 80 % tillbaka bra syn
  • Vid centralocklusion är spontan klinisk förbättring sällsynt, neovaskulisering uppstår hos 3–32 %⁸
• Dokumentation på effekt:
  • Det finns egentligen klent underlag för vilken behandling som bör tillämpas, och om behandlingarna har bra effekt³
  • Oavsett effekt är hållningen att man vill prova behandla vid centralartärocklusion men inte vid grenocklusion
  • En teori på varför ingen effekt har kunnat ses hittills, är att tiden till ganglion skadas permanent är mycket kortare än man trott så behandlingen alltid sätts in försent
• Patienten bör läggas på rygg vid misstanke om tillståndet. 

Läkemedelsbehandling

• Revaskulisering?
  • Intrarteriell trombolytisk behandling? Det är oklart om sådan behandlingen har någon nytta^8-9
• Konservativa tilltag som man har testat men hittills ej haft stöd i litteraturen:
  • Ögonmassage
  • Paracentes av de främre kamrarna
  • Minskning av det intraoklulära trycket genom att ge acetazolamid eller mannitol intravenöst
  • Vasodilaterande mediciner som pentoxifyllin, nitroglycering eller issosorbid dinitrat
  • Hyperbar oxygenbehandling
• Kortikosteroider:
  • Vid hållpunkter för centraartärsocklusion sekundärt till arteria temporalis bör kortikosteroidbehandling påbörjas omedelbart
• Sekundärprofylax såsom vid TIA och Stroke:
  • Anpassas individuellt. Se text om detta

Annan behandling

• Kirurgisk dekompression av nervus optikus har provats, men det saknas dokumentation om behandlingseffekt.¹⁰

Förebyggande behandling

• Allmänt förebyggande av kardiovaskulär sjukdom (rökning, hypertension, hyperlipemi, diabetes mellitus).

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Ensidig synförlust som uppstår inom några sekunder, snabbt övergående eller permanent.
• Ibland har tillståndet föregåtts av tillfällig synförlust.

Komplikationer

• Blindhet

Prognos

• Synskärpan vid behandling predikterar vanligtvis för det slutgiltliga resultatet. 
• Vid tidig behandling, inom 90 minuter, kan synnedsättningen reverseras.
• Det är alltid viktigt att förebygga synnedsättning i det andra ögat!
• Patienter med arteriell ocklusion i retina har ökad risk för stroke, samma faktor som vid TIA.¹

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

I akutfasen

• Vikten av snabb behandling.
• Möjlighet att rädda synen.

Skriftlig patientinformation

• Artärocklusion i retinalkärl

Patientföreningar

• Synskadades Riksförbund

Källor