Keratokonus

Basfakta

Definition

• Degenerativ icke-inflammatorisk bilateral sjukdom i hornhinnan.
• Medför en protrusion av centrala hornhinnan utan att inflammation föreligger.

Förekomst

• Symtomen uppstår i tonåren.

Etiologi och patogenes

• Degenerativa förändringar i hornhinnan med förtunning och ökande protrusion av centrala hornhinnan. Så småningom ofta tillkomst av ytliga linjära ärr längst upp på konen.
• Med tiden blir hornhinnan allt tunnare.
• Akut hydrops kan utvecklas i hornhinnan, vilket ger en akut övergående synförsämring.

Predisponerande faktorer

• Ärftligt – kan vara autosomalt recessivt eller dominant.
• Drabbar oftast helt friska ungdomar, men kan sammanhänga med flera andra sjukdomar:
  • Downs syndrom
  • Atopisk dermatit
  • Retinitis pigmentosa
  • Marfans syndrom
  • Aperts syndrom
  • Ehlers-Danlos syndrom

ICD-10

• H18 Andra sjukdomar i hornhinnan
  • H18.6 Keratokonus

Diagnos

Diagnoskriterier

• Typiska fynd

Anamnes

• Nedsatt syn.
• I senare stadier anfall med försämring av synen på grund av akut centralt hornhinneödem:
  • Kan utlösas av att patienten gnuggar sig i ögonen

Kliniska fynd

• Toppig hornhinna.
• Den patologiska konturen på hornhinnan ses enklast längs nedre ögonlockskanten när patienten tittar ned (Munsons tecken).
• Oftalmoskopi – fundus är svår att få i fokus på grund av betydlig korneal astigmatism.
• Skuggor i röd reflex.

Andra undersökningar

• Placidos skiva – ger reflex på hornhinnan av skiva med koncentriska ringar.

När remittera?

• Vid misstanke om tillståndet.

Behandling

Behandlingsmål

• Förbättra synen.
• Förhindra komplikationer.

Behandlingen i korthet

• Kontaktlinser
• Crosslinking med ultraviolett ljus och riboflavin
• Kirurgi

Egenbehandling

• Användning av kontaktlinser:
  • Ger betydlig förbättring av synen i tidiga stadier genom att den oregelbundna astigmatismen korrigeras
  • Gaspermeabla, hårda linser är den linstyp som oftast används, men i tidiga stadier kan mjuka astigmatismkorrigerande linser vara tillräckliga

Annan behandling

Crosslinking

• Nya skonsamma metoder för synkorrigering, bl a ultraviolet crosslinking, har introducerats.^1-3 Detta är en behandling med en kombination av riboflavin och ultraviolett ljus:
• Stabiliserar hornhinnan och hejdar sjukdomens förlopp
• Förbättrar synförmågan något
• Mest effektivt i tidiga stadier

Keratoplastik

• Fortfarande en av de vanligaste indikationerna för detta ingrepp.
• Indikerad när kontaktlinser inte längre kan användas för att korrigera synen.
• Om hornhinnetransplantation utförs innan hornhinnan blir extremt tunn är prognosen utmärkt – 85–95 % får bra syn.
• Hornhinnetransplantation kan vara antingen genomgripande där alla lager av hornhinnan byts, eller lamellär där endast förändrade delar av hornhinnan byts. Det finns visst stöd för att avstötningsreaktioner är vanligare vid den förstnämnda operationsmetoden, i övrigt förefaller metoderna ge likvärdiga resultat.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Progredierande.
• Episoder med akut nedsatt syn kan i sällsynta fall förekomma.
• Beror på centralt hornhinneödem som går tillbaka spontant.

Komplikationer

• Extrem förtunning av hornhinnan.

Prognos

• Tillståndet progredierar långsamt mellan cirka 16 och 30 års ålder.
• Synen blir sämre.
• Effektiv behandling ger bättre syn och förhindrar komplikationer.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Keratokonus

Uppföljning

Plan

• Ögonläkare ansvarar för uppföljning och behandling.