Öppenvinkelglaukom

Basfakta

Definition

• Två varianter finns: glaucoma simplex och glaucoma capsulare.
• Progressiv opticus neuropati där skada på ganglionceller och retinala axoner i n. opticus ger synfältsbortfall, initialt som regel paracentrala skotom.
• Obehandlat kan tillståndet utvecklas till tunnelseende och till slut även förlust av det centrala seendet.¹
• Högt ögontryck:
  • Är en riskfaktor för att utveckla glaukom
  • Ingen fast gräns för högt ögontryck finns – ju högre tryck desto högre risk för skada

Förekomst

• Prevalens:
  • Prevalens i Europa för åldersgruppen 40–80 år är beräknad till 2,5 % under 2013²
  • Prevalensen stiger snabbt med ökande ålder och är i Sverige cirka 7 % vid 75 års ålder och >10 % vid 80 års ålder³
• Olika typer:⁴
  • Primärt öppenvinkelglaukom (glaucoma simplex och glaucoma capsulare) utgör två tredjedelar och normaltrycksglaukom en fjärdedel av fallen

Etiologi och patogenes

Intraokulärt tryck

• Ciliarkroppen utsöndrarkammarvätska, en klar och proteinfattig vätska, cirka 2 µL/minut, som rinner från den bakre ögonkammaren, genom pupillen och in i den främre ögonkammaren.
• Vätskan lämnar ögat genom det trabekulära nätverket, in i Schlemms kanal och därifrån in i de episklerala venerna.
• Det intraokulära trycket bestäms av balansen mellan produktionen av kammarvätska i ciliarkroppen och utflödet ut ur ögat. 
• Normalt intraokulärt tryck är cirka 10–21 mmHg, men det kan sjunka ned mot ventrycket (0–6 mm) vid hypotoni och det kan bli högre än 70 mmHg i vissa fall vid trångvinkelglaukom.

Etiologi

• Multifaktoriell.
• Förhöjt intraokulärt tryck är den viktigaste riskfaktorn.
• Andra riskfaktorer är ärftlighet, ålder, etnicitet samt faktorer som påverkar synnervens mikrocirkulation.
• Kan ha en koppling till metabola processer i ögat som leder till ett ökat motstånd mot passage av vätska genom det trabekulära nätverket och in i Schlemms kanal.
• Det verkar finnas en association mellan hög kolesterolnivå och ökad risk för att utveckla glaukom, eventuellt kan långtidsbehandling med statiner minska risken risken något.⁵

Patogenes

• En progredierande neuropati i ganglionceller och atrofi av n. opticus är ofta kopplad till ett ökat intraokulärt tryck, men inte hos alla (15–40 % har normalt tryck).⁶
• Medför blindhet över tid på grund av ett ökande synfältsbortfall och så småningom bortfall av det centrala seendet.
• Effekten av högt intraokulärt tryck:
  • De skadliga effekterna av ett högt intraokulärt tryck varierar betydligt från individ till individ
  • Hur snabbt tillståndet försämras beror till stor del på det intraokulära trycket⁷

Predisponerande faktorer

• Ålder – ökande förekomst med stigande ålder.
• Glaukom i den närmaste familjen – nära släktingar rekommenderas att mäta ögontrycket.¹
• Uttalad myopi.
• Förekomst av pseudoexfoliationer – proteinutfällningar i pupillkanten, som regel hos äldre personer, som predisponerar för utveckling av glaucoma capsulare.
• Diabetes mellitus typ 1 eller typ 2 – det finns ett signifikant samband mellan förekomst av diabetes och risk att utveckla glaukom.⁸
• Etnicitet – vanligare bland personer med afrikansk eller asiatisk härkomst
• Trauma.
• Uveit.
• Steroidbehandling.

ICD-10

• H40 Glaukom (grön starr)
  • H40.1 Primärt glaukom med öppen kammarvinkel

ICD-10 Primärvård

• H40-P Glaukom

Diagnos

Diagnoskriterier

• Exkaverad papill och synfältsdefekt är de enda säkra tecknen på öppenvinkelglaukom.
• Sannolikheten för glaukomutveckling ökar med ökande intraokulärt tryck.

Differentialdiagnoser

• Okulär hypertension – förhöjt intraokulärt tryck utan skada på n. opticus och utan synfältsskada.

Anamnes

• Ofta asymtomatiskt under lång tid:
  • Syndefekterna är "negativa" skotom, det vill säga förlust av visuell information utan skuggbildning eller andra synfenomen
  • Utfallen är asymmetriska så att bevarade synfält i ena ögat kan maskera symptomen på det andra ögat
  • Endast vid ganska betydande skador märker patienten av besvären
• Varierande synrubbningar, bortfall av det perifera seendet.
• Det centrala seendet förblir länge intakt, vilket bidrar till att läkare söks sent i förloppet.

Kliniska fynd

Synfält

• Vid glaucoma capsulare ses vita proteinutfällningar i pupillkanten.
• Patienten märker inte de initiala defekterna i synfältet och de avslöjas heller inte i en visusundersökning.
• Synfältsbortfall upptäcks ofta inte förrän en betydande del, uppemot 50 % av nervfibrerna, har gått förlorade.⁹
• Efterhand utvecklas stora perifera synfältsdefekter som kan påvisas med Donders test:
  • Det nasala synfältet skadas i regel först och det övre temporala synfältet sist

Oftalmoskopi

• Validiteten av denna undersökning inom primärvård visar låg sensitivitet och specificitet.¹
• Exkaverad papill.
• Nasal förskjutning av papillens kärl.
• Papillen bedöms bäst genom värdering av nervfiberkanten ("brämet") istället för genom CD-kvot.
• CD-kvot:
  • Det kan uppstå misstanke om glaukom vid fynd av hög CD-kvot när papillen undersöks noga med oftalmoskopi (normalt oftast <0,4)
  • C:et står för engelskans ”cup” (exkavation) och är den centrala vita delen, D:et står för ”disc” (synnervspapill) och är diametern på hela papillen
• En vertikalt ställd oval exkavation eller asymmetri mellan de två ögonen kan också ge upphov till misstanke.
• Blödningar i synnervspapillen är ett dåligt prognostiskt tecken.

Tonometri

• Tonometri (tryckmätning i ögat) på breda indikationer vid misstanke och predisponerande förhållanden.
• Ett tryck på 25–30 mmHg uppmäts ofta tidigt, men tryck på 35–40 mmHg är inte sällsynt redan vid den första undersökningen.
• Kom ihåg att normaltrycksglaukom eller lågtrycksglaukom inte är ovanliga, samt att många med högt ögontryck inte utvecklar glaukom.¹⁰

Barn

• • Kongenitalt glaukom hos spädbarn är mycket sällsynt, men kan misstänkas vid ljusskygghet i tillägg till det mer allmänna symtomet tårflöde. Ögonspringan och hornhinnans diameter är ofta stora hos dessa barn.
• Hos barn <3 år kan ögat bli förstorat av det ökade ögontrycket.

Kompletterande undersökningar i primärvården

Screening eller case-finding

• Det finns ingen nationell konsensus om när tonometri bör utföras, men följande rekommendationer finns:
  • Klinisk indikation vid oklara ögonsymtom
  • Vuxna personer med hypertoni eller diabetes (en gång)
  • Personer >70 år som inte fått trycket mätt de senaste tio åren
  • Familjär anhopning av glaukom
  • Uttalad myopi
  • Kan med fördel ingå som en naturlig del i ”hälsokontroll” av personer över 40 år

Andra undersökningar

• Spaltlampa eller gonioskopi för att utesluta trångvinkelglaukom och för att se om det finns preudoexfoliationer.
• Datorstödd synfältsundersökning:
  • Standardmetod för påvisning och monitorering av synfältsbortfall
• OCT (ocular coherence tomography):
  • En teknik för att bedöma tjockleken på näthinnans nervfiberskikt
  • Undersökningen har en specificitet på 95 % och en sensitivitet på drygt 50 %^11-12 

När remittera?

• Alla med exkaverad papill och misstanske om synfältsdefekter ska remitteras.
• Remissgränser vid patologiska tonometrifynd och i övrigt normal ögonstatus är under diskussion:
  • Ju lägre gräns, desto högre sensitivitet men desto lägre specificitet
• Vid skillnad i de två ögonens tryck på >4 mmHg. Tänk dock på att ögontrycket kan bli lägre efter operation av katarakt, vilket kan ge tryckskillnad om bara ena ögat är opererat.

Behandling

Behandlingsmål

• Sänka ögontrycket tillräckligt mycket för att undvika synfältsskador eller progression av sådana skador.

Behandlingen i korthet

• Intensiteten i behandlingen:
  • Bör anpassas efter individen
  • Patienter med stora förändringar i papill och synfält bör behandlas mer intensivt än patienter med små förändringar
  • Väg obehaget av behandlingen mot nyttan, särskilt bland riktigt gamla människor måste nyttan med behandling och kontroller ifrågasättas
• Aktuella läkemedel:
  • Läkemedelsbehandling sänker produktionen av kammarvätska eller förbättrar dräneringen
  • Prostaglandinanaloger, betablockerare, prostaglandinanaloger, parasympatomimetiska medel och karbanhydrashämmare¹³
• Laserbehandling:
  • Laserbehandling utförs i form av små "punkter" i det trabekulära nätverket i kammarvinkeln. Vävnaden mellan punkterna sträcks så att utflödet förbättras
  • Laserbehandling är särskilt lämplig vid glaukoma capsulare, där det finns gott om pigment i trabekelverket, samt hos äldre som kan ha svårt att hantera ögondroppar³

Läkemedelsbehandling

Tryckbehandling

• Behandlingsmål:
  • Önskad trycknivå beror på tillståndet, men ligger ofta 20–40 % lägre än trycket innan behandlingen inleddes¹
  • Ju mer uttalade skadorna är, desto lägre tryck bör åstadkommas
  • Behandling som minskar trycket leder till fördröjd progression av synfältsbortfallet hos patienter med manifest öppenvinkelglaukom¹⁴
• Ögondroppar:
  • Verkar genom att minska produktionen av intraokulär vätska eller öka dräneringen

Farmakologiska egenskaper

• Förstahandsvalet beror på typen och graden av glaukomskada, möjliga lokala och systemiska biverkningar och kostnader. Multifarmaci (>2 olika slags droppar) bör användas endast undantagsvis.
• Prostaglandinanaloger:
  • Vanligast
  • Minskar det intraokulära trycket genom att öka utflödet från ögat
  • Kan minska trycket med 30–35 %
  • Systemiska biverkningar är minimala, men ett fåtal med ljus regnbågshinna kan märka att den blir mörkare
  • Ögonfransarna kan också bli mörkare och längre
  • Tas en gång om dagen
• Betablockerare:
  • Minskar produktion av kammarvätska¹⁵
  • Kontraindikationer är lung- eller hjärtsjukdom (astma, AV-block och liknande) eftersom de kan ge systemisk betablockad:
    • Lokal behandling kan utlösa en maskerad KOL hos äldre människor
  • Ges 1–2 gånger per dag
• Parasympatomimetika:
  • Konstrigerar pupillen och ”drar” i det trabekulära nätverket och ökar därmed utflödet av vätska från ögat
  • De små pupillerna kan ge synproblem, speciellt om det finns central katarakt
  • Hos yngre människor kan dropparna ge ackommodationsproblem och dimsyn
  • Bör inte användas vid ögoninflammation – kan predisponera för bakre synekier
  • Ges i regel 3 gånger om dagen, alternativt 2 gånger om dagen i kombination annan trycksänkande behandling
• Karbanhydrashämmare:
  • Finns både som lokala medel, tabletter och injektionssubstans
  • Minskar produktionen av vätska – tabletterna är mer potenta än ögondropparna
  • Biverkningar (tabletter) kan vara illamående, trötthet, parestesier, elektrolytrubbningar och njursten
  • De lokala preparaten har minimala biverkningar

Aktuella preparat

• Prostaglandinanalog:
  • Latanoprost¹⁶, bimatoprost , travoprost , taflupost
  • Kan användas ensamt eller i kombination med andra preparat
• Betablockerare, ögondroppar:
  • Som enda behandling: timolol, betaxolol
• Kombinationsbehandling med betablockerare, ögondroppar (timolol):
  • Eventuellt kombinationspreparat: dorzolamid+timolol, pilokarpin+timolol, latanoprost+timolol
• Parasympatomimetika, pilokarpin:
  • Används ofta i kombination med betablockerare, ögondroppar
• Karbanhydrashämmare:
  • Tilläggsbehandling
  • Som tabletter: acetazolamid
  • Som ögondroppar: dorzolamid, brinzolamid

Allergi mot ögondroppar i glaukombehandlingen

• Handlar som regel om allergi mot ingående konserveringsmedel.
• Huvudsymtomen är intensiv klåda och irritation i ögonen och ögonlocken.
• Försämras vid instillation av ögondroppar.
• Ögat är injicerat, ögonlocken svullna och det finns eksemliknande förändringar på ögonlocken och omkringliggande hud.
• Byt i första hand till droppar utan konserveringsmedel (endospipetter). Diagnosen bekräftas genom att symtomen försvinner snabbt.

Laserbehandling

• Lasertrabekuloplastik, LTP:¹⁷
  • Argon- eller diodlaser ger lokal koagulation av det trabekulära nätverket
  • Det är oklart exakt hur behandlingen verkar
  • Behandlingen används bara vid öppenvinkelglaukom
  • Effekten är bäst vid glaucoma capsulare, men LTP kan vara av värde vid dålig compliance, exempelvis hos äldre som annars skulle behöva hjälp med att ta ögondroppar
• Laserablation av ciliarkroppen:
  • Destruerar vävnaden som producerar kammarvätska
  • Med rätt våglängd passerar laserstrålarna genom sklera och absorberas bara av den pigmenterade ciliarkroppen
  • Utförs i regel med en diodlaser och måste i regel upprepas för att upprätthålla det reducerade trycket. Kryo kan också användas i vissa fall
  • De flesta som får behandlingen måste fortsätta med läkemedelsbehandling
  • Kan vara ett alternativ till kirurgi i vissa fall
• Laseriridotomi:
  • Används vid trångvinkelglaukom
  • Lasern gör hål i regnbågshinnan

Kirurgi

• Indikationer:¹⁸
  • När behandlingsmålet med läkemedelsbehandling inte nås eller när behandlingen ger oacceptabla biverkningar
  • När patienten inte klarar att följa/tolererar behandlingen
• Metod:
  • Dräneringskirurgi:
    • Trabekulektomi
    • Det läggs in en kanal där vätskan kan rinna från kammaren och ut i det subkonjunktivala rummet
• Eventuella komplikationer:
  • Postoperativ ärrbildning från dräneringskanalen med återkomst av högt tryck
  • Postoperativ katarakt
  • Hypotoni

Förebyggande åtgärder

• Screening av äldre med riskfaktorer och familjer med glaukom.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Gradvis och smygande förlopp utan smärtor och under lång tid utan märkbar funktionsnedsättning.
• Många med glaukom har därför betydande synfältsbortfall redan vid diagnostillfället, åtminstone på ena ögat.
• Ökat intraokulärt tryck föregår som regel förändringar i synnervspapillen och synfältet (år).
• Vartefter sjukdomen progredierar upplevs svårigheter att se vid förflyttning från ett ljust till ett mörkt rum och att bedöma trappsteg och hörn.
• När syndefekter har uppstått och trycket ligger >30 mmHg förlorar obehandlade resten av synfältet inom 3 år.⁷
• Progressionen av synfältsbortfallet är ofta långsammare vid normaltrycksglaukom.¹⁹

Komplikationer

• Obehandlat ger glaukom stora syndefekter med skotom och inskränkt synfält.

Prognos

• Kunskapen är begränsad vad gäller att identifiera dem som löper ökad risk för glaukom vid ett förhöjt tryck.
• Fynd av synfältsbortfall vid första undersökningen innebär ökad sannolikhet för snabb progression.
• En god kontroll av trycket fördröjer skador på papillen och synfältet.

Uppföljning

Plan

• På de flesta håll är det specialister i ögonsjukdomar som utför glaukomkontroller med individualiserade kontrollintervall, som regel 1–3 gånger per år. Vissa av kontrollerna och undersökningarna (synfält, ögontryck) kan göras av ögonsköterska eller optiker på en ögonklinik.
• De flesta optiker har idag utrustning för tryckmätning och patienter remitteras ofta till ögonspecialister från denna yrkesgrupp.
• Vid ett tryck på cirka 22–30 mmHg utan tecken på optikusskada: Kontroll 1–2 gånger per år.

Vad kontrolleras?

• Synfält, oftalmoskopi och intraokulärt tryck.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Livslångt tillstånd.
• Behandling förhindrar blindhet.

Skriftlig patientinformation

• Glaukom, grön starr

Patientförening

• Synskadades Riksförbund