Skelning hos barn

Basfakta

Definition

• Bilden av en punkt faller på fovea i ena ögat, men inte i det andra.
• Manifest strabism (tropi):
  • Skelning som är synlig spontant (intermittent eller konstant)
  • Skelning är synlig utan täckning
• Latent strabism (fori):
  • Skelning som endast kan framkallas med förtäckning av ett öga. Vid förtäckning av ett öga glider detta öga iväg från fixationspunkten som innan förtäckningen var gemensam för båda ögonen.
• Intermittent strabism:
  • Skelning som växlar mellan att vara manifest (tropi) och latent (fori).
• Esotropi och exotropi:
  • Esotropi är detsamma som inåtskelning (konvergerande strabism)
  • Exotropi är utåtskelning (divergent strabism)

Förekomst

• Latent strabism är ett mycket vanligt fynd både hos barn och vuxna, i synnerhet vid fixation på nära håll. Det måste betraktas närmast som ett normalt fynd.
• Den vanligaste formen av manifest skelning hos barn är förvärvad esotropi, det vill säga inåtskelning som debuterar efter sex månaders ålder.
• Skelning är den vanligaste orsaken till att ett barn utvecklar en synnedsättning, amblyopi, på ett öga.

Etiologi och patologi

• Synintryck från de två ögonen smälter samman i binokulära neuroner i synbarken, som är den neurala motsvarigheten till stereosyn.
• Dessa binokulära neuroners mognad är beroende av att de två ögonen fixerar på samma punkt, ser samma sak, tidigt i livet.¹
• Skelning tidigt i livet rubbar processen och leder till varaktig förlust av stereosyn om inte ögonen blir samsynta tidigt i utvecklingen.²
• Obehandlad skelning kan leda till amblyopi. Det neuroanatomiska motsvarigheten till detta är en degeneration av neuronerna från det amblyopa ögat i synbarken och laterala knäkroppen (corpus geniculatum laterale).²
• Synrubbningar som inträder efter sju till åtta års ålder ger oftast inte amblyopi.³

Utveckling

• Många barns ögon är inte ortotropa ("rakseende") vid födseln.
• Neonatala "skelningar" har som regel rättat till sig före fyra till sex månaders ålder.Skelning efter sex månaders ålder är onormal.⁴

Esotropi och exotropi²

• Esotropi:
  • Visar sig i de flesta fall i två-treårsåldern
  • De flesta inåtskelningar är intermittenta i början, men blir så småningom konstanta
• Exotropi:
  • Detta visar sig oftast i åldern ett till fyra år
  • Tillståndet förblir nästan alltid intermittent och barnet brukar ha god binokulär syn
• Vertikala deviationer:
  • Förekommer isolerat eller i kombination med horisontell strabism, men är mycket mera sällsynt

Kontaktorsak

• Mycket vanlig problemställning på vårdcentral.

Diagnostiska fallgropar

• Allvarlig patologi (ögon, neurologi) med sekundär skelning.
• Retinoblastom.
• Kongenital katarakt.

ICD-10

• H50 Annan strabism (skelning)
  • H50.0 Konvergent konkomitant skelning (inåtskelning)
  • H50.1 Divergent konkomitant skelning (utåtskelning)
  • H50.2 Vertikal skelning
  • H50.3 Intermittent heterotropi (tillfällig skelning)
  • H50.4 Annan och icke specificerad heterotropi
  • H50.5 Heterofori (latent skelning)
  • H50.6 Mekanisk strabism
  • H50.8 Andra specificerade skelningar
  • H50.9 Strabism, ospecificerad

ICD-10 primärvård

• H50- Strabism

Diagnos

Diagnoskriterier

• Latent strabism (heterofori):
  • Skelning som uppträder sporadiskt, oftast när barnet är trött
  • Beror vanligtvis på brytningsfel som inte är optimalt korrigerat, i synnerhet hypermetropi (översynthet) hos barn, men också anisometropi (stor skillnad i ögonens brytning), astigmatism och liknande
• Manifest strabism hos barn (heterotropi):
  • Konstant skelning
  • Vid esotropi måste hypermetropi (översynthet) uteslutas och vid exotropi måste myopi (närsynthet) uteslutas, eller kort sagt: vid manifest skelning måste brytningsfel uteslutas
• Nytillkommen strabism hos ett skolbarn är ovanlig och kräver neurologisk bedömning:
  • De flesta fall beror på recidiv av ofullständigt behandlad strabism tidigare i livet

Differentialdiagnoser

• Epikantus:
  • Skenbar skelning
  • Vanligt hos barn med orientaliskt ursprung
  • Negativt ficklampsprov – ljusreflexen är symmetrisk i hornhinnan
  • Negativt täckprov
• Retinoblastom:
  • Incidens 1/15 000
  • Uppträder före fyra års ålder
  • Ger en smygande synnedsättning, eventuellt skelning
  • Konstateras genom röd reflex – gråaktig skugga i den ena pupillen
• Medfödd eller infantil katarakt.

Anamnes

• Fråga alltid och sök aktivt efter skelning.
• Familjeanamnes, hög grad av ärftlighet.
• Ta föräldrarnas oro på allvar.

Kliniska fynd

• Kontrollera den röda reflexen – kan det föreligga katarakt?
• Pseudoskelning vid epikantus har negativt ficklampsprov och täckprov.
• Visus.
• Olika synskärpa på ögonen är ett viktigare fynd än osäkerhet om emmetropi.
• Var observant på att en liten skelningvinkel kan vara svår att upptäcka. Utför de kliniska testerna noggrant.

Ljusreflextest i kornea

• Testet kan utföras i alla åldrar och kan vara särskilt användbart för bedömningen av skelning hos små barn.
• En ljusstråle riktas mot barnets ögon från ett visst avstånd och läkaren observerar lokalisationen av ljusreflexen i hornhinnan i förhållande till pupillen.
• Ljusreflexen från hornhinnan ska vara symmetrisk på båda ögonen.
• Förekomst av esotropi efter fyra till sex månaders ålder eller exotropi efter sex månaders ålder är onormalt och vidare utredning bör göras av ögonläkare.⁵

Täckprov (Cover test)

• Används för att avslöja strabism, differentiera en tropi (konstant skelning) från en fori (latent skelning).⁶
• Tropi (konstant skelning):
  • Barnet fixerar på ett objekt, till exempel undersökarens pekfinger. Om det ena ögat glider ut, täcks det andra ögat över. Vid skelning rätar det skelande ögat upp sig och fixerar på objektet. Detta indikerar en tropi
• Fori (latent skelning):
  • När barnet fixerar med det "normala" ögat rör det svaga ögat sig tillbaka till sin skelande position
  • När ögat täckts över ska läkaren snabbt titta efter rörelser i det ögat
  • Om ögat rör sig bakom övertäckningen och rör sig i motsatt riktning när övertäckningen tas bort föreligger en fori
• Testet bör upprepas med det andra ögat.
• Irritabilitet hos barnet när det normala ögat täcks över tyder på amblyopi eftersom barnet då ser sämre.
• Se bilder i denna artikel.

Andra undersökningar

• Ortoptisk undersökning:
  • En samsynsundersökning som genomförs av en specialist, ortoptist

När remittera?

• Både manifest och latent skelning efter sex månaders ålder kräver utredning och behandling av ögonspecialist.
• Dubbelseende hos barn:
  • Dubbelseende är mycket sällsynt hos barn, eftersom ena ögat oftast "kopplas bort".
  • Kan vara symtom på ett allvarligt tillstånd som kräver snabb behandling!

Behandling

Behandlingsmål

• Behandlingsmålen är att uppnå god syn på båda ögonen (ingen amblyopi) och rätta till ögonen (ortotropi). Båda egenskaperna är en förutsättning för det tredje målet, stereosyn.²

Behandlingen ikorthet

• Tidig behandling krävs för att maximera möjligheten att uppnå binokulär syn (stereosyn) och minska risken för amblyopi.
• Glasögon, ocklusionsbehandling, ortoptisk träning, behandling med botulinumtoxin och operation är aktuella åtgärder som initieras av specialist.
• Man prövar som regel först med glasögonkorrigering, men om det ena ögat redan är synsvagt är ocklusionsbehandling nödvändig:
  • Ocklusionsbehandling är effektivare än enbart glasögonkorrigering⁷
  • En studie visade att två timmars ocklusionsbehandling varje dag var lika effektivt som sex timmars ocklusionsbehandling, förutsatt att en timme av detta var närsynsaktivitet⁸
  • En annan studie visade bästa effekt av ocklusionsbehandling hos dem med svagast synskärpa, medan effekten var liten vid synskärpa på 0,5–0,65⁹
• Behandling bör initieras så snart som möjligt. Fördröjning av behandlingen till cirka fem års ålder kanske inte påverkar effekten så mycket, men allmänläkaren bör ändå remittera så snart skelning konstaterats.

Behandling hos ögonläkare

Infantil esotropi

• Förekommer före sex månaders ålder.
• Vid mer än 20° inåtskelning är behandlingen kirurgisk. Ett alternativ kan vara injektion av botulinumtoxin i m. rectus medialis på ena eller båda sidorna.¹⁰
• Målet är att uppnå en samställning av de två ögonen inom 4°, vilket går att uppnå hos de flesta. En så liten deviation tillåter en något begränsad binokulär synfunktion och ökad sannolikhet för en stabil och långvarig "monofixation".¹¹
• Det är extremt ovanligt att höggradig stereosyn kan uppnås, även efter kirurgi.¹²
• Komplikationer är sällsynta.¹³
• Tidig intervention tycks ge bättre resultat än senare intervention.¹⁴
• Recidiverande strabism är vanlig hos barn med infantil esotropi och flera operationer kan behövas.¹⁵

Förvärvad esotropi

• Är den vanligaste typen av inåtskelning och beror på ackomodationsfel. Den uppträder vanligtvis i två- till treårsåldern.
• Vanligtvis är de barnen långsynta (hypermetropi). De måste ackommodera för att se klart, men eftersom ackomodation är kopplad till konvergens driver fokusering ögonen inåt och resulterar i esotropi.
• Behandlingen består av glasögonkorrigering, ibland med bifokala glas för att ytterligare motverka konvergens vid närseende.
• Startar behandlingen inom sex månader efter det att skelningen började, återupprättas samställningen av ögonen med god stereosyn hos de flesta.
• Ögonkirurgi:
  • Bland barn med glasögonkorrigering är sannolikheten större att de som saknar stereosyn ska behöva skelningskirurgi än de som har stereosyn¹⁶
  • Barn med esotropi utan hypermetropi, eller där esotropin inte låter sig korrigeras fullt ut med glasögon, bör opereras:
    • Ingreppet görs för att korrigera eventuellt kvarvarande deviation efter behandling med glasögon
  • Kirurgi bör utföras så tidigt som möjligt för att försöka bevara stereosynen¹⁶

Infantil exotropi

• All exotropi som uppträder efter fyra månaders ålder är onormal.⁴
• Konstant exotropi förknippas vanligtvis med försenad neurologisk utveckling, kraniofaciala syndrom och strukturella fel i ett öga,¹⁷ men kan i sällsynta fall förekomma hos annars friska barn.¹⁸
• Kirurgi kan samställa ögonen och är indikerad om det inte föreligger extrema utvecklingsstörningar som utesluter psykosociala interaktioner.
• Dock kan okulära, orbitala och neurologiska avvikelser utesluta utveckling av stereosyn. Recidiv av strabism är vanligare i sådana fall.

Intermitterande exotropi

• Är ett av de vanligaste problemen i pediatrisk oftalmologi.
• Ingen väsentlig deviation föreligger när barnet tittar på nära objekt, men skelningen bli manifest när barnet ser på avlägsna objekt eller är trött.
• Förekomst hos familjemedlemmer är vanligt.
• Det finns flera behandlingsmöjligheter.
• Icke-kirurgisk behandling har som mål att reducera förekomsten av ögondeviation, men påverkar inte graden av deviation.
• Om deviationen inte är frekvent, bara några sekunder av och till, kan man välja att se tiden an.
• Förekommer skelningen oftare eller är ihållande är aktuella åtgärder intermittent lappbehandling, överkorrigering av myopi, övningar för att stimulera konvergens och kirurgi. Även botulinumtoxin har prövats vid detta tillstånd.
• Ögonlappsbehandling en till två timmar per dag i flera månader förhindrar undertryckning av ett öga. Metoden är mest effektiv hos spädbarn, medan den är begränsad hos barn över tre år.
• Kirurgi är indicerad när konservativ behandling inte är effektiv:
  • Kirurgi innebär vanligtvis antingen att lateralmusklerna försvagas eller en kombination där laterala rektusmuskeln försvagas och mediala rektusmuskeln stärks
  • Kirurgi botar inte intermitterande exotropi, recidivfrekvensen är cirka 30 % inom fem år
• Tidig etablering av konstant ortotropi är inte så avgörande som hos dem med konstant skelning, eftersom stereosyn utvecklas.
• Dock är risken för att utveckla reducerad stereosyn, lindrig amblyopi, eventuellt vertikal skelning, förhöjd i takt med varaktigheten hos den intermitterande deviationen, vilket understryker det faktum att intermitterande deviation kan undertrycka synen i det exotropa ögat.²

Amblyopi

• Kan obehandlad uppträda hos nära 50 % av barnen med esotropi, men är ovanlig bland barn med intermitterande exotropi.
• Lappbehandling och atropinbehandling är de dominerande behandlingsvalen.
• En amerikansk studie visade att barn och ungdomar ända upp till 17-årsåldern kan behandlas för amblyopi och uppnår en viss synförbättring¹⁹, men behandlingen är mest effektiv innan skolåndern, och effektivare ju yngre barnet är.

Psykosociala effekter av kirurgi

• Barn som skelar kan få negativa kommentarer från andra barn,²⁰ vilket har ogynnsamma effekter på självbilden, skolarbetet, deltagandet i olika aktiviteter etc. Detta kan förstärkas under ungdomstiden och i vuxenlivet.²¹
• Kirurgi minskar problemen.²²

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Utveckling av strabism i spädbarns- eller småbarnsåldern kan obehandlad leda till amblyopi på det dåliga ögat.

Komplikationer

• Amblyopi

Prognos

• Jämför beskrivning av de olika strabismtyperna under behandling

Patientinformation

• Skelning
• Översynthet
• Närsynthet
• Amblyopi