Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Ögon

Sklerit


Uppdaterad den: 2023-01-30

Annons

Bakgrund

  • Kroniskt inflammatoriskt tillstånd som kännetecknas av vaskulit, cellulär infiltration och nedbrytning av kollagen i sklera.
  • Man skiljer mellan främre sklerit, som är vanligast, och bakre sklerit.
  • Sklerit kan vara diffus, nodulär eller nekrotiserande:
    • Nekrotiserande sklerit är den mest sällsynta och allvarligaste formen. Den är oftare associerade med systemiska autoimmuna sjukdomar

Förekomst

  • Årlig incidens har angetts till 6/100 000.
  • Sjukdomen är mycket ovanlig hos barn och förekommer framför allt hos vuxna i åldern 47–60 år.
  • Kvinnor drabbas oftare än män.
  • Hos cirka 50 % finns en underliggande systemsjukdom.

Klinisk anatomi

  • Sklera ligger under konjunktiva och episklera, men ovanför choroidea (åderhinna) och är uppdelad i en främre del som är synlig och en bakre del som täcker den bakre delen av ögongloben.
  • Består av kollagenfibrer som ger ögat fasthet och stabilitet.
  • Sklera är avaskulär, men får näring av de rikt vaskulariserade episklerala och koroidala hinnorna.
Annons
Annons

Etiologi och patogenes

  • Sklerit orsakas av en immunmedierad vaskulit som kan medföra att sklera förstörs.
  • Sklera och de episklerala strukturerna blir ödematösa och infiltrerade av inflammatoriska celler.
  • Kan involvera kornea, intilliggande episklera och underliggande uvea.
  • I drygt hälften av fallen finns bakomliggande systemsjukdomar:
    • Autoimmuna tillstånd – 48 %
    • Infektioner – 7 % (bakterier, virus, parasit eller svamp)
    • Övriga – 2 %:
      • Atopi, rosacea, sekundärt till främmande kropp, kemiska ögonskador, läkemedelsbiverkan

Predisponerande faktorer

  • Autoimmuna bindvävssjukdomar:
    • Reumatoid artrit, ankyloserande spondylit, systemisk lupus erythematosus (SLE), antifosfolipidsyndrom, ulcerös kolit, psoriasisartrit och andra
  • Vaskulit:
    • Granulomatös polyangiit, polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrom och andra
  • Granulomatösa sjukdomar:
    • Tuberkulos, syfilis, sarkoidos
  • Infektioner:
    • Herpes zoster, herpes simplex, Hiv, borrelios
  • Läkemedelsinducerade:
    • Bisfosfonater, etanercept, topiramat, nivolumab
  • Annat:
    • Fysiska, kemiska, mekaniska, lymfom, rosacea, gikt

ICD-10

  • H15.0 Sklerit

Anamnes

  • Eventuellt känd systemsjukdom, om inte måste detta utredas.
  • Ensidig eller bilateral:
    • Hälften av skleriterna är bilaterala vid någon tidpunkt i sjukdomsförloppet
  • Smärta:
    • Konstant, skärande karaktär – ofta mest besvärande på natten och tidigt på morgonen, kan störa sömnen
    • Ögonrörelser framkallar smärta, eftersom ögonmusklerna fäster i sklera
  • Andra symtom:
    • Kan inkludera huvudvärk, ökat tårflöde, rött öga och ljuskänslighet
  • Syn:
    • Lätt nedsatt syn, mer uttalat om iridocyklit föreligger
Annons
Annons

Kliniska fynd

  • Inspektion:
    • Förändringarna vid sklerit ses tydligast i dagsljus
    • Vid diffus sklerit är hela eller delar av sklera rodnat och ödematöst
    • Vid nodulär sklerit ses en orörlig lokaliserad och kraftigt hyperemisk nodulus, som lyfter den episklerala och konjunktivala vävnaden
    • Ett svart/grått eller brunt område kan vara tecken på en nekrotiserande process
    • Områden med genomskinlig sklera tyder på tidigare sklerit
    • Vid bakre sklerit kan främre ögat se oretat ut
  • Ömhet:
    • Öm ögonglob vid palpation
    • Ömhet vid beröring av ögonlocken

Systemsjukdom

  • Eventuellt fynd som är förenliga med underliggande systemsjukdom.
  • Allmän klinisk undersökning med särskilt fokus på leder, lungor och ämnesomsättning.

Utredning av sklerit

  • Ögonundersökning:
    • Undersökning med spaltlampa
    • Grönt filter kan eventuellt göra det lättare att se kärlförändringarna
  • Eftersom sklerit ibland är associerad med systemsjukdomar kan en riktad undersökning mot hud, luftvägar, hjärta, urogenitalsfären, ÖNH, magtarmkanalen samt reumatologiska områden vara av värde.
  • En riktad blodprovstagning kan inkludera:
    • Anti-CCP vid misstanke på reumatoid artrit
    • ANA vid SLE, reumatoid artrit, polymyosit, systemisk skleros eller Mixed Connective Tissue Disease
    • ANCA vid misstänkt granulomatös polyangit och polyarteritis nodosa 
    • HLA-B27 vid ankyloserande spondylit, reumatoid artrit, psoriasisartrit, IgE allergi, Churg-Strauss syndrom eller atopi
    • Urinanalys och urinsyra vid gikt
    • SR och CRP vid jättecellsarterit
    • HBsAG vid polyarteritis nodosa
  • Serologier kan bli aktuellt vid misstanke på infektiösa sjukdomar:
    • IGRA (Interferon-gamma Release Assays) vid misstänkt tuberkulos
    • Komplett blodstatus inklusive diff, ACE och lysozym om man har misstanke på sarkoidos
  • Det kan också bli aktuellt med:
    • Röntgen- eller DT-thorax vid misstanke på sarkoidos, tuberkulos, granulomatös polyangit och Churg-Strauss syndrom
    • Sinusendoskopi kan vara av värde vid granulomatös polyangit
    • Röntgen ländrygg vid ankyloserande spondylit och reaktiv artrit
    • Ultraljud (A- och B-scan) vid misstänkt bakre sklerit
    • MR-/DT-skalle med coronala snitt kan övervägas för att kartlägga sinus och differentiera från orbitala inflammationer, neoplasi, ögonmuskel- och tårkörtelengagemang

Differentialdiagnoser

  • Episklerit
  • Konjunktivit
  • Iridocyklit
  • Uveit
  • Allergisk konjunktivit
  • Okulär rosacea
  • Skivepitelcancer i konjunktiva

Behandling av sklerit

  • Behandlingen bör skötas av en ögonläkare, ibland även av reumatolog eller internmedicinare vid underliggande systemsjukdom.
  • Vid underliggande systemsjukdom är behandling av denna central.
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Läkemedelsbehandling

  • NSAID:
    • Kan vara adekvat behandling i mindre uttalade fall
    • Kan användas vid icke-nekrotiserande sklerit som inte orsakas av en infektion:
    • Behandlingen ska fortsätta så länge det finns tecken på skleral inflammation
  • Kortikosteroider:
    • Systemiska steroider används när NSAID inte fungerar och vid bakre sklerit
    • Om ingen förbättring sker inom 1–2 veckor med NSAID övervägs högdosbehandling med kortikosteroider
    • Prednisolon 80 mg dagligen (1 mg/kg/dag) i upp till 4 veckor med efterföljande nedtrappning
      • Exempelvis nedtrappning 10 mg/vecka ner till 40 mg, sedan långsammare nedtrappning till en underhållsdos på 5–10 mg dagligen
    • Vid särskilt aggressiv sjukdom kan pulsad intravenöst metylprednisolon (1g/dag) i 3 dagar övervägas, därefter 60 mg prednisolon peroralt med nedtrappning efter svar
  • Immunosuppressiv behandling:
    • Vid nekrotiserande sklerit ges alltid immunosuppressiv behandling, vanligen cyclofosfamid, samtidigt med steroider
    • Immunosuppressiv behandling kan också övervägas vid skleriter som inte svarat på högdos steroid peroralt, eller när man inte lyckas trappa ut steroider till <10 mg per dag, samt som steroidsparare
    • Vid terapisvikt kan andra immunosuppressiva läkemedel (metotrexat, azatioprin) övervägas som tillägg eller ersättning
  • Immunomodulerande läkemedel:

Komplikationer

  • Sekundär keratit:
    • Kan orsaka synförlust
  • Iridocyklit:
    • Dåligt tecken, svarar ofta dåligt på behandling
    • Kan medföra synnedsättning på grund av makulaödem
  • Perforation av senhinnan eller hornhinnan
  • Exsudativ näthinneavlossning
  • Högre risk för synförlust vid nekrotiserande sklerit och bakre sklerit.

Prognos

  • Med behandling går sjukdomen i många fall över utan att lämna några kvarstående symtom.
  • En underliggande systemsjukdom ger sämre prognos.
  • Högre risk för synpåverkan vid nekrotiserande sklerit och bakre sklerit.

Källor


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons