Sklerit

Definition

Inflammation av sklera och närliggande strukturer.

Indelning

Sklerit indelas efter var i ögat den manifesteras; främre och/eller bakre. Sklerit kan vara diffus, nodulär och/eller nekrotiserande. De vanligast förekommande typerna av främre sklerit är den diffusa och den nodulära. Diffus sklerit har det mest godartade förloppet. Nodulär sklerit är också oftast godartad, men utvecklas i cirka 20 procent av fallen till en nekrotiserande sklerit. Nekrotiserande sklerit (med eller utan inflammation) är mycket mer sällsynt, allvarligare och oftare associerade med systemiska autoimmuna sjukdomar (se nedan).

Bakgrund och epidemiologi

Sklerit är en smärtsam och ibland allvarlig inflammation, som i svåra fall till och med kan leda till blindhet. Sjukdomen är mycket ovanlig hos barn och förekommer framför allt hos vuxna i åldern 40–60 år, dubbelt så ofta hos kvinnor som hos män. Prevalensen har angetts till 6 per 10 000. Cirka 50 procent av skleriterna är bilaterala vid någon tidpunkt i sjukdomsförloppet.

Systemiska, autoimmuna sjukdomar och sklerit är starkt associerade med varandra, framför allt nekrotiserande sklerit. Sklerit kan vara det första och ibland enda symtomet på dessa sjukdomar. Hos patienter med RA har man beskrivit en frekvens mellan 0.2–6.3 procent och upp till 7 procent hos patienter med Wegeners granulomatösa vaskulit. (1)

Etiologi och patogenes

Sklerit orsakas av en immunmedierad vaskulit som kan medföra att sklera förstörs. Sklera och de episklerala strukturerna blir ödematösa och infiltrerade av inflammatoriska celler. Ibland uppträder sklerit isolerad (cirka 43 procent), ibland i samband med andra sjukdomar (cirka 57 procent). Av dessa utgör autoimmuna cirka 48 procent, infektioner cirka 7 procent (bakterier, virus, parasit eller svamp) och övriga cirka 2 procent (atopi, rosacea, sekundärt till främmande kropp, kemiska ögonskador, läkemedelsbiverkan). (1)

Bland de autoimmuna sjukdomarna är Reumatoid artrit vanligast, sedan följer vaskulit (Wegeners), SLE, inflammatorisk tarmsjukdom och kronisk polykondrit. Mer ovanliga sjukdomar är sarkoidos, spondyloartropatier (Mb Bechterew), PAN och jättecells-/temporalisarterit, reaktiv artrit, psoriasisartrit, giktartrit, Sjögrens syndrom, MCTD (mixed connective tissue disease), systemisk skleros och Behcets sjukdom.

Klinisk bild

De vanligaste symtomen vid främre sklerit är smärta, men patienten uppvisar ofta också epifora, fotofobi, ömhet, nedsatt syn och rodnad. Smärta är det symtom som för patienten till läkaren och karaktäriseras av svår, skärande värk som kan stråla till panna, ögonbryn, käke och/eller sinus. Ofta vaknar patienten på natten av värken och dessutom är ögat ytterst ömt och känsligt för beröring. Analgetika har endast begränsad effekt. Ibland har patienten visusnedsättning, på grund av spridning av inflammationen. Sklerit kan ge sekundär uveit, glaukom, katarakt och förändringar i fundus. Inte sällan ses även korneal påverkan. 

Bakre sklerit, som utgör cirka sex procent av alla fall med sklerit, kännetecknas av värk i ett blekt öga, och värken kan förvärras vid ögonrörelser.  På ultraljud/CT ses utplattad bakre skleralvägg (”T-sign”), förtjockad skleralvägg och ibland retrobulbärt ödem. Ibland ses även proptos, synnedsättning, motilitetsinskränkning, diplopi och ptos. Intraokulärt finner man ibland även choroidala veck, serös avlossning, retinala blödningar, exudat, papillödem och trångvinkelglaukom. Den bakre skleriten är vanligen inte associerad med systemisk sjukdom.

Diagnostik

Förändringarna vid sklerit ses tydligast i dagsljus. Vid diffus sklerit är hela eller delar av sklera rodnat och ödematöst. Vid nodulär sklerit ses en orörlig lokaliserad och kraftigt hyperemisk nodulus, som lyfter den episklerala och konjunktivala vävnaden. Den nekrotiserande formen är den mest destruktiva och cirka 60 procent av de drabbade utvecklar okulära och systemiska komplikationer. Sklera kan vara blå/lilafärgad och förtunnad, särskilt efter tidigare attacker. Ett svart/grått eller brunt område kan vara tecken på en nekrotiserande process. Sklera kan bli avaskulär och omvandlas till slut i granulationsvävnad. I slutstadiet är den exponerade uveavävnaden endast täckt av konjunktiva. Kärlhyperemin är mest uttalad i den djupa episkleran och ofta finns ett ödem.

Eftersom sklerit ibland är associerad med systemiska sjukdomar kan en riktad undersökning mot hud, luftvägar, hjärta, urogenitalsfären, ÖNH, gastrointestinal- samt det reumatologiska området vara av värde.

En riktad blodprovstagning kan inkludera:

• RF vid misstanke på RA

• ANA vid SLE, RA polymyosit, systemisk skleros eller Mixed Connective Tissue Disease.

• ANCA vid suspekt Wegener och PAN

• HLA-B27 vid Mb Bechterew, RA, psoriasis artrit, IgE allergi, Churg-Strauss syndrom eller atopi.

• Urinanalys och urinsyra vid gikt.

• SR och CRP vid jättecellsarterit.

• HBsAG vid PAN.

Serologier kan bli aktuellt vid misstanke på infektiösa sjukdomar:

• PPD vid suspekt TB.

• Komplett blodstatus inklusive differential, ACE och lysozym om man har misstanke på sarkoidos.

Det kan också bli aktuellt med:

• Röntgen pulm eller CT thorax vid misstanke på sarkoidos TB, Wegener och Churg-Strauss.

• Sinusendoskopi kan vara av värde vid Wegener.

• Röntgen ländrygg vid Mb Bechterew och reaktiv artrit.

• Ultraljud (A- och B-scan) vid suspekt bakre sklerit.

• MR/CT-skalle med coronala snitt kan övervägas för att kartlägga sinus och differentiera från orbitala inflammationer, neoplasi, ögonmuskel- och tårkörtelengagemang.

Differentialdiagnoser

Allergisk konjunktivit, episklerit, gikt, herpes zoster, ockulär rosacea, skivepitelcancer i konjunktiva eller ögonlock, uveit.

Behandling

Främre, bakre och nodulär sklerit
Dessa tillstånd kan handläggas av ögonläkare om ej samtidig förekomst av autoimmun sjukdom. Komplicerade och terapiresistenta sköts lämpligen av till exempel reumatolog eller intresserad internmedicinare, med ögonläkare som konsulter.

Steroider och/eller NSAID utgör grunden vid behandling. I Sverige används av tradition steroider och mer sällan NSAID. NSAID kan användas vid icke-nekrotiserande sklerit som inte orsakas av en infektion (ibuprofen 400-600 mg). Systemiska steroider används när NSAID inte fungerar och vid bakre sklerit (prednisolon 1mg/kg/dag som sedan minskas efter kliniskt svar).

Vid speciellt aggressiv sjukdom kan man överväga pulsad intravenöst methylprednisolon (1g/dag) i tre dagar, därefter 60 mg prednisolon per os med nedtrappning efter svar.

Nekrotiserande sklerit
Behandlas av reumatologer eller intresserade internmedicinare med ögonläkare som konsulter. Vid nekrotiserande sklerit ges alltid immunosuppressiv behandling (vanligen cyclofosfamid) samtidigt med steroider. Man kan också överväga immunosuppressiv behandling vid behandling av skleriter som ej svarat på högdos steroid per os, eller när man ej lyckas trappa ut steroider under 10 mg per dag samt som steroidsparare.

Vid terapisvikt kan andra immunosuppressiva läkemedel (methotrexate, azathioprine) övervägas som tillägg eller ersättning. Immunomodulerande läkemedel (infliximab eller rituximab) kan vara effektiva, men definitiva studier saknas. Topikal behandling ensamt är otillräckligt.

Periokulära kortisoninjektioner kan övervägas, men det finns motstridiga uppfattningar om effektiviteten. Enligt vissa källor är det kontraindicerat vid nekrotiserande sklerit, eftersom man menar att det kan påskynda den sklerala destruktionen.

Prognos

Graden av kvarstående ögonkomplikationer vid sklerit och samtidig autoimmun sjukdom varierar beroende på underliggande sjukdom. Wegeners granulomatösa sjukdom, som är den allvarligaste, kan leda till blindhet och har även fortfarande en relativt hög mortalitet (20 procent på fem år). Samtidig RA eller polykondrit utgör en medelallvarlig nivå på skleriten. Samtidig Mb Bechterew eller SLE har vanligen ett relativt godartat förlopp och är ofta självbegränsande. Bakre sklerit är sällan associerad med systemisk sjukdom och har oftare ett godartat förlopp.

Komplikationer

Komplikationer vid sklerit är vanliga och kan ge permanent synnedsättning. De vanligaste vid främre sklerit är perifer ulcererande keratit, PUK (37 procent), uveit (30 procent), katarakt (7 procent), glaukom (18 procent) och skleral förtunning (33 procent). (1)

Bakre sklerit kan ge upphov till papillödem, cystisk makulaödem, serös amotio samt choroidala veck. Endast ett fåtal av de allvarligaste fallen av nekrotiserande sklerit ger upphov till sklerala defekter med vävnadsförlust, vilka kräver kirurgisk åtgärd.

Vidare information

Om sklerit och bilder i ”Scleritis and peripheral ulcerative keratitis”

Sklerit på eMedicine

ICD-10

H15.0A - Främre sklerit
H15.0B - Bakre sklerit
H15.0X - Ospecifik lokalisation

Referenser

 1) Galor A, Thorne JE, Scleritis and peripheral ulcerative keratitis. Rheum Dis Clin North Am. 2007 Nov;33(4):835-54, vii.

Kanski J, Clinical Ophthalmology, 4th edition 2002

The Wills Eye Manual; 3rd edition: 1999

Ahmadi-Simab K, Lamprecht P, Nölle B, Ai M, Gross WL. Successful treatment of refractory anterior scleritis in primary Sjögren's syndrome with rituximab. Ann Rheum Dis. 2005 Jul;64(7):1087-8.

American Academy of Opthalmology. Section 8. External Disease and Cornea In: Basic and Clinical Science Course. San Fransisco, Calif: American Academy of Oftalmology; 2007-2008

Fong LP, Sainz de la Maza M, Rice BA, Kupferman AE, Foster CS. Immunopathology of scleritis. Ophthalmology. 1991 Apr;98(4):472-9

Jabs DA, Mudun A, Dunn JP, Marsh MJ. Episcleritis and scleritis: clinical features and treatment results. Am J Ophthalmol. 2000 Oct;130(4):469-76.

Sainz de la Maza M, Foster CS, Jabbur NS. Scleritis associated with rheumatoid arthritis and with other systemic immune-mediated diseases. Ophthalmology. 1994 Jul;101(7):1281-6; discussion 1287-8.

Sainz de la Maza M, Jabbur NS, Foster CS. An analysis of therapeutic decision for scleritis. Ophthalmology. 1993 Sep;100(9):1372-6.

Sainz de la Maza M, Jabbur NS, Foster CS. Severity of scleritis and episcleritis. Ophthalmology. 1994 Feb;101(2):389-96.

Smith JR, Mackensen F, Rosenbaum JT. Therapy insight: scleritis and its relationship to systemic autoimmune disease. Nat Clin Pract Rheumatol. 2007 Apr;3(4):219-26.

Tuft SJ, Watson PG. Progression of scleral disease. Ophthalmology. 1991 Apr;98(4):467-71.

Watson PG, Hayreh SS. Scleritis and episcleritis. Br J Ophthalmol. 1976 Mar;60(3):163-91.

White GE. Episcleritis and scleritis. Optom Clin. 1991;1(4):79-87. Episcleritis and scleritis.