Tumörer i ögat

Basfakta

Definition

• Tumörer i ögat och ögats omgivning.

Förekomst

• Benigna pigmentnevi på iris är mycket vanliga.
• Tumörer i orbita är sällsynt. 
• Maligna tumörer:
  • Generellt är maligna tumörer i ögonen sällsynta tillstånd
  • Metastaser är den vanligaste formen av maligna intraokulära tumörer
  • Den vanligaste primära intraokulära tumören är uvealt malignt melanom
  • I Sverige insjuknade årligen i genomsnitt 72 män och 61 kvinnor under perioden 2012–2016 i ögoncancer¹

Uveala melanom

• 4–6 nya nya fall per 1 000 000 personer och år i de flesta västländer.
• 70–80 nya fall per år i Sverige.
• 90 % utgår från korioidea, 7 % från ciliarkroppen och 3 % från iris.

Retinoblastom²

• Manifesterar sig vanligtvis innan 4 års ålder.
• Cirka 6–8 nya fall årligen i Sverige.

Etiologi och patogenes

• Primära tumörer i ögat:
  • Är framförallt benigna nevi, maligna melanom och retinoblastom
  • Koroidala hemangiom är lokaliserade tumörer i ögats bakre pol. De leder ofta till exsudativ näthinneavlossning
  • Vasoproliferativa retinala tumörer delas in i primära och sekundära, de senare beror på tidigare genomgången näthinnesjukdom
• Primära tumörer i orbita:
  • Är hemangiom, lymfom, granulom
• Intracerebrala tumörer:
  • Kan ge synrubbningar genom att påverka synbanorna
• Vestibularisschwannom (akustikusneurom) som påverkar femte hjärnnerven, kan ge nedsatt korneareflex

Predisponerande faktorer

• Dubbelsidigt retinoblastom och de flesta fall av enkelsidig multifokal sjukdom ärvs autosomalt dominant med över 90 % penetrans.

ICD-10

• C69 Malign tumör i öga och närliggande vävnader
  • C69.0 Malign tumör i konjunktiva
  • C69.1 Malign tumör i kornea
  • C69.2 Malign tumör i retina
  • C69.3 Malign tumör i korioidea
  • C69.4 Malign tumör i ciliarkropp
  • C69.5 Malign tumör i tårkörtel och tårkanal
  • C69.6 Malign tumör i orbita
  • C69.8 Malign tumör i öga och adnexa med övergripande växt
  • C69.9 Icke specificerad lokalisation av malign tumör i öga

Diagnos

Diagnoskriterier

• Påvisning av tumör med patologisk-histologisk diagnos.

Anamnes

• Misstanke om melanom på iris väcks ofta av patienten själv eller dennes anhöriga.
• I sällsynta fall debuterar intraokulära tumörer med näthinneavlossning och snabb synnedsättning på det ena ögat.
• Uveala hematom:
  • Symtomen är ospecifika och beror i hög grad på tumörens lokalisation i ögat
  • Perifert belägna tumörer kan växa sig stora innan de ger symtom
  • Tumörer lokaliserade till bakre polen av ögat ger synrubbningar på ett tidigare stadium
• Retinoblastom:
  • Ger smygande synnedsättning, eventuellt skelning, men kan också upptäckas vid rutinmässig undersökning av röd reflex på vårdcentral, eller att anhöriga noterat en vit pupill på ett foto
• Intracerebrala tumörer kan debutera med synfältsbortfall.
• Tumörer i ögonhålan ger exoftalmus och diplopi, mer sällan nedsatt syn.
• Metastaser i ögat kan uppstå utan känd primärtumör.

Kliniska fynd

• Benigna pigmentnevi på iris är vanliga.
• Maligna melanom:
  • På grund av exsudat från tumören med sekundär näthinneavlossning kan en del patienter uppleva snabb synnedsättning, metamorfopsi (förvrängning av synbilden) och fotopsier (blinkande ljus)
  • Smärta i ögat vid förhöjt intraokulärt tryck på grund av sekundärt glaukom
  • Ska misstänkas vid nytillkommen pigmentbildning eller tillväxt av existerande nevi på iris eller fundus
  • Oftalmoskopi (bör göras med dilaterad pupill):
    • Ett malignt melanom i ögonbotten ses ofta som en gråbrun, cirkulär eller oval prominerande tumör
    • Graden av pigmentering kan variera från mörkt pigmenterade till ljusa, amelanotiska tumörer
    • Oftalmoskopiskt kan ett melanom vara svårt att skilja från ett benignt nevus, men orange pigment på ytan och exsudat runt tumören kan vara tecken på malignitet
• Retinoblastom:
  • Kan diagnostiseras vid rutinmässig undersökning av röd reflex hos små barn och ger sig till känna genom skuggbildning i den ena pupillen eller en vit pupill, leukokori
  • Vid långt gångna tillstånd kan barnet få exoftalmus
• Hypofystumörer:
  • Ligger nära synnervskorsningen och kan vid växt ge synfältsbortfall, initialt ensidigt och kanske intermittent, efterhand med utveckling mot bitemporal hemianopsi
• Tumörer i bakre delen av hjärnan:
  • Kan ge ofullständiga, bilaterala och homonyma synfältsbortfall
• Vestibularisschwannom:
  • Som har vuxit tillräckligt för att påverka femte hjärnnerven, kan ge nedsatt korneareflex

Andra undersökningar

• DT- eller MR-undersökning av orbita ger information om tumörens storlek, lokalisation och eventuell genomväxt av ögonväggen.
• Fundusfotografering av tumören kan användas för att följa utvecklingen.
• Eventuellt finnålsbiopsi.
• Metastasutredning vid uvealt melanom omfattar röntgen thorax, ultraljud buk och leverfunktionsprover, eventuellt DT/MR av buk och thorax.

När remittera?

• Vid misstanke om intraokulära eller andra tumörer som ger synsymtom.

Behandling

Behandlingen i korthet

Metastaser³

• Behandling av intraokulär metastas bör utföras på en specialiserad onkologisk avdelning.
• Nya onkologiska och immunmodulerande medel, cytostatika och/eller hormonbehandling kan minska ögonmetastaser.
• I avsaknad av behandlingsrespons är fraktionerad strålbehandling, yttre strålbehandling eller episkleral brachyterapi lämpliga behandlingar.
• I sällsynta fall behöver man operera bort ögat (enukleation).

Malignt melanom i ögat

• Behandlingen är observation vid små tumörer, eventuellt excision, eventuellt strålbehandling.
• Endast undantagsvis opereras ögat bort.
• Se mer detaljerad beskrivning av behandling i texten Malignt melanom i ögat.

Retinoblastom

• Behandlingen beror på hur utbredd tumören är.
• Cytostatika och strålbehandling ingår ofta.
• Om tumörväxten är omfattande opereras ögat bort och ersätts med ögonprotes.
• Se mer detaljerad beskrivning av behandling i Socialstyrelsens dokument om Retinoblastom.²

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Malign transformation av benigna nevi är mycket sällsynt, men måste övervägas vid snabb tillväxt.
• Intraokulära tumörer kan debutera smygande med varierande synförlust, ibland med näthinneavlossning.
• Intracerebrala tumörer kan påverka synbanorna och ge varierande synfältsbortfall.

Komplikationer

• Blindhet.
• Metastaserande, dödlig sjukdom.

Prognos

• Maligna melanom:
  • Prognosen vid irismelanom är relativt god och bättre än vid tumörer i ciliarkroppen och koroidea
• Retinoblastom:
  • Prognosen är god vid tidig diagnos och behandling, samt noggrann uppföljning för att upptäcka ett eventuellt recidiv
• Ögoncancer generellt:
  • I Sverige var den relativa femårsöverlevnaden i ögoncancer 70 % för män och 77 % för kvinnor under perioden 2012–2016

Patientinformation

Patientföreningar

• Cancerfonden