Tumörer i orbita

Basfakta

Definition

• En solid eller cystisk tumör som ligger bakom septum orbitale.^1-2

Förekomst

• Tillståndet är sällsynt, cirka 1:100 000 per år.^3-4
• Tumörer i orbita förekommer i alla åldrar, men maligna tumörer har en ålderstopp i åldern 70–79 år.⁵

Etiologi och patogenes

• Histologiskt kan det föreligga många olika typer av tumörer:
  • Mukocele, hemangiom, pleomorfa adenom, schwannom, dermoidcystor och meningeom är bland de vanligaste tumörerna
• De kan vara primärtumörer i orbita, en följd av inväxt från närliggande strukturer eller metastaser.
• Stor histologisk mångfald.⁴

ICD-10

• C69 Malign tumör i öga och närliggande vävnader
  • C69.6 Malign tumör i orbita
  • C69.8 Malign tumör i öga och adnexa med övergripande växt
  • C69.9 Icke specificerad lokalisation av malign tumör i öga

ICD-10 Primärvård

• C69- Malign tumör i öga och närliggande vävnader

Diagnos

Diagnoskriterier

• Diagnosen bygger på anamnes, kliniska fynd, bilddiagnostiska undersökningar och histologi.

Differentialdiagnoser

• Tyreotoxikos med exoftalmus

Anamnes

• De vanligaste symtomen hos patienter med tumör i ögonhålan i ett norskt material:⁵
  • Utstående öga (exoftalmus) – 36 %
  • Periorbital svullnad – 23 %
  • Palpabel tumör – 22 %
  • Dubbelseende – 21 %
  • Nedsatt syn – 19 %
  • Smärtor – 16 %
  • Hängande ögonlock (ptos) – 9 %
  • Rött öga – 8 %
• Nedsatt syn är varken ett tidigt eller ett särskilt frekvent symtom, vilket beror på synnervens och ögonglobens stora förmåga att förskjutas.
• Hur länge patienten har symtom före inläggning kan variera från ett par dagar till flera år.

Kliniska fynd

• De vanligaste fynden hos patienter med tumör i orbita i ett norskt material:⁵
  • Proptos/felställning av ögat – 67 %
  • Palpabel tumör – 44 %
  • Nedsatt rörlighet – 18 %
  • Nedsatt synskärpa – 12 %
  • Ptos – 11 %
  • Papillödem eller papillatrofi – 8 %

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Inga aktuella.

Andra undersökningar

• DT och MR är de undersökningar som föredras:
• Datortomografi är den mest använda metoden och undersökningen kan förbättras med kontrastinjektion
• MR kan påvisa små förändringar i mjukvävnad, men är mindre lämpligt vid benförändringar
• I särskilda fall angiografi.
• Finnålsbiopsi:
  • Kan vara aktuellt
• Synfältsundersökning med perimetri.

När remittera?

• Vid misstanke om tillståndet.

Behandling

Behandlingen i korthet

• S:t Eriks ögonsjukhus i Stockholm har riksansvar för den ögononkologiska verksamheten i Sverige och handlägger de flesta orbitatumörer i Sverige.⁶
• Behandlingen beror på tumörens lokalisation och histologisk diagnos:
  • Vid benigna tillstånd görs lateral orbitotomi och i de flesta fall är det möjligt med en radikal excision
  • Vid maligna tumörer måste man ofta genomföra exenteration av ögonhålan:
    • Ofta ges kompletterande strålbehandling
    • Intraarteriell behandling med cytostatika kan övervägas

Kirurgisk behandling

Lateral orbitotomi ⁵

• Lateral orbitotomi ger god exponering av orbita med liten risk för att viktiga strukturer skadas.
• Ingreppet utförs genom ett hudsnitt vid den laterala orbitakanten.
• Den laterala orbitaväggen sågas igenom upp mot skallbasen och ned mot arcus zygomaticus, och lyfts sedan ut.
• När ingreppet är klart sätts benfragmentet på plats igen.

Exenteration av ögonhålan⁵

• Vid det här ingreppet tar man bort allt innehåll i ögonhålan samt periosteum.
• Benet täcks sedan med hudtransplantat.
• Postoperativt måste en protes tillpassas:
  • Tidigare användes ögonproteser av glas, men idag är det vanligt med silikonproteser som fästs med magneter i stift som placeras innanför orbitakanten
• I vissa fall omfattar den borttagna vävnaden även delar av ögonhålans ben.

Förlopp, komplikationer och prognos

Komplikationer

• Det är förhållandevis få komplikationer i anslutning till ingreppet.⁵

Prognos

• Prognosen beror på den primära tumören.