Zoster ophtalmicus

Basfakta

Definition

• Herpes zoster (bältros):¹
  • Reaktivering av varicella zoster-virus med smärtor och vesikulärt utslag i ett avgränsat dermatom.
• Zoster ophtalmicus – bältros i ögat:
  • Reaktivering av varicella zoster-virus i trigeminusnervens första gren (n. ophtalmicus) på pannan, öga och näsan
  • Uppträder oftast som periorbitalt vesikulärt utslag , men kan också manifestera sig som konjunktivit, keratit, uveit och förlamning av kranialnerven

Förekomst

• Prevalens herpes zoster:²
  • Livstidsprevalensen för herpes zoster anges vara cirka 10–20 % och ökar med åldern
• Prevalens herpes zoster ophtalmicus:
  • Utgör 15 % av alla fall av herpes zoster¹

Etiologi och patogenes

Herpes zoster

• Beror på reaktivering av viruset varicella zoster (humant herpesvirus, typ 3).
• Primär infektion med varicella-zostervirus ger varicella (vattkoppor), som drabbar >90% av befolkningen, oftast i barndomen.
• Liksom andra herpesvirus finns varicella zoster-virus kvar latent i sensoriska ganglier.
• Viruset kan reaktiveras vid hög ålder, immunsuppression, stress, eller andra virusinfektioner. Det sprider sig då till motsvarande dermatom med hjälp av spinala och cerebrala nerver och skapar det typiska ensidiga vesikulära utslaget.
• Den åtföljande inflammationen av den sensoriska nerven och hudskadan antas förklara den akuta smärtan.³
• Reaktivering av viruset är knutet till en försvagad cellmedierad immunitet som i sin tur är relaterad till hög ålder.
• Smittsamheten vid herpes zoster verkar vara lägre än vid primär vattkoppsinfektion.⁴

Herpes zoster ophtalmicus

• Potentiellt allvarlig sjukdom.
• Engagemang av hornhinnan kan påverka både epitel, stroma och främre uvea, och resultera i ärrbildning i hornhinnan, permanent nedsatt syn på det drabbade ögat och bestående nedsatt sensibilitet i hornhinnan med hornhinnesår (neuroparalytisk keratit).
• Utan antiviral behandling utvecklar cirka hälften ögonsymtom (konjunktivit, keratit, uveit, ögonmuskelförlamning, optikusneurit).
• Nedsatt känsel i hornhinnan med nedsatt blinkreflex kan leda till allvarliga ytproblem med torra ögon och allvarliga hornhinnekomplikationer som neuroparalytisk keratit och sekundär bakteriell keratit.
• Risken för ögonkomplikationer är inte relaterad till ålder eller grad av hudutslag.⁵

Predisponerande faktorer

• Hög ålder.
• Dåligt nutritionsstatus.
• Immunsuppression eller immunsvikt:
  • Särskilt patienter med hemotologiska maligna sjukdomar och patienter som tar immunsuppressiva läkemedel
  • Globalt är herpes zoster relativt ofta ett av de första tecknen på hiv-infektion
• Nedsatt allmäntillstånd.
• Andra virusinfektioner.
• Stress och trötthet.⁴

ICD-10

• B02.3 Bältros med ögonkomplikationer

ICD-10 Primärvård

• B02- Bältros UNS
• B02.3 Bältros med ögonkomplikationer

Diagnos

Diagnoskriterier

• Smärta, rodnad och efterhand blåsor motsvarande innervationen för trigeminus första gren.

Differentialdiagnoser

• Andra typer av keratit.
• Uveit/iridocyklit.
• Herpes simplex.
• Impetigo.

Anamnes

Ögon

• Smärta.
• Utslag och svullnad på ögonlock, ensidigt.
• Ljusskygghet.
• Nedsatt visus.
• Tårflöde.
• Blefarospasm.

Extraokulära symtom och tecken

• I prodromalfasen kan patienten uppleva allmän sjukdomskänsla, subfebrilitet,orkeslöshet och sänkt allmäntillstånd i upp till en vecka innan utslaget uppstår.⁴
• Utslaget börjar vanligtvis med ökande smärta som åtföljs av hypersensitiva områden i pannan, rodnad och ödem i huden inom dermatomet.
• Därefter kommer erytematösa fläckar som efterhand övergår till det karakteristiska utslaget med blåsor i panna-näsa-regionen.
• Nya blåsor fortsätter att uppkomma i 3–5 dagar. Därefter övergår utslaget i pustulering och skorpbildning.
• Patienter som har djupare involvering av dermis kan utveckla permanenta ärr med förlust av normal pigmentering.
• Sekundär bakteriell infektion i sår som uppträder efter att blåsorna spruckit kan förekomma.
• Hudförändringarna kan i vissa fall vara mindre uttalade och en liten grupp patienter har endast ögonsymtom.
• Vid typisk zoster ophtalmicus kommer hudutslaget vanligtvis några dagar före de okulära lesionerna.

Kliniska fynd

Ögon

• Synskärpa:
  • Ofta synnedsättning – testa synskärpan
• Utbredning:
  • Om det uppstår blåsor på nästippen är den första trigeminusgrenen (n. ophthalmicus, r. nasociliaris) involverad, vilket innebär att även hornhinnan kan involveras:⁶
    • Ögonsymptom kan uppstå i 1/3 av fallen även utan engagemang av näsan
  • Om det nedre ögonlocket har blåsor är även den andra trigeminusgrenen inblandad
• Periorbital svullnad:
  • Särskilt i tillståndets första fas
  • Ärrbildning på ögonlocken kan sent i förloppet ge problem att stänga ögat och medföra att hornhinnan exponeras
• Konjunktivan:
  • Är vanligtvis blandinjicerad, ödematös och har ibland petekiala blödningar
  • Förändringarna försvinner normalt inom en vecka
• Episklera, sklera:
  • Episklerit och sklerit kan diagnostiseras om det föreligger lokaliserad rodnad med utvidgning av de djupare kärlen
  • När inflammationen har gått över kan det i sällsynta fall förekomma fläckvis skleral atrofi
• Hornhinnan:
  • Vid hornhinnepåverkan ses små epiteliala defekter som matta punkter eller fläckar som färgas av fluorescein
  • Dessa mikrodendritiska lesioner försvinner inom några dagar
  • Patienter med rött öga har ofta nedsatt känsel i hornhinnan – kan testas med fiber från bomullspinne
• Främre kammaren:
  • Ljusväg med eller utan korn kan observeras med biomikroskop i den främre kammaren
  • Hos de flesta försvinner de inflammatoriska tecknen gradvis inom någon–några veckor.
  • Uveiten kan ge övergående ökning av det intraokulära trycket.
  • Kronisk uveit är sällsynt

Hud

• Alla vesikulära utslag halvsidigt i pannan bör väcka misstanke om herpes zoster ophtalmicus.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Fluoresceinfärgning ger punktvis färgupptag på hornhinnan.
  • Observera att ögonpåverkan inträder senare än hudpåverkan
• Vid oklar diagnos (inte ovanligt hos immunsupprimerade) tas blåsbottenskrap som analyseras med i första hand PCR (95 % sensitivitet och 100 % specificitet, samt svar oftast inom ett dygn):¹
  • Börja behandling direkt innan svaret kommit

När remittera?

• Lindriga fall utan ögonengagemang och där nästippen inte är involverad kan hanteras i primärvård.
• Övriga fall remitteras till ögonläkare snarast. Påbörja behandling med peroral antiviral behandling om transportvägen är lång.

Behandling

Behandlingsmål

• Stoppa infektionen.
• Lindra besvär.
• Förhindra komplikationer och följdverkningar.

Behandlingen i korthet

• Antiviral behandling av herpes zoster ophtalmicus ska påbörjas direkt av allmänläkare vid misstanke om begynnande utbrott:
  • Behandling påbörjas även om det har gått mer än 72 timmar
• Patient som till en början saknar besvär från öga eller utslag på nästipp, ska höra av sig om ögonsymtom tillstöter även om behandling är inledd.

Läkemedelsbehandling

• Rekommenderad antiviral behandling är peroralt givet famciklovir 500 mg × 3, valaciklovir 1000 mg × 3 eller aciklovir 800 mg × 5 i 7–10 dagar:⁷
  • En systematisk översikt (2011) visade att valaciklovir och famciklovir var bättre än aciklovir avseende zoster-associerad smärta:⁸
  • Valaciklovir och famciklovir kan också vara lättare att ta eftersom det är färre tabletter per dag att ta
• För maximal effekt ska behandlingen påbörjas så tidigt som möjligt, helst i prodromalstadiet eller inom 72 timmar från att de först blåsorna uppkommit, men behandling vid zoster ophtalmicus påbörjas även om det har gått mer än 72 timmar
• Vid sänkt allmäntillstånd, känd immunsuppression eller vid påverkan på n. opticus, hjärnhinnorna eller kranialnerver kan intravenös aciklovir övervägas
• Barn (sällsynt):aciklovir mixtur

Kortikosteroider

• I vissa fall kan lokala steroider vara indicerade om behandlingen sköts av ögonläkare. Syftet är att kontrollera den inflammatoriska komponenten under läkningsförloppet och försöka förhindra ärrbildning i hornhinnan.⁷

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Ofta utvecklas samtidig iridocyklit.
• Nedsatt känsel i hornhinnan kan kvarstå i flera månader efter infektionen och ibland bli permanent.
• Recidiv av herpes zoster är förhållandevis sällsynta.⁹

Komplikationer

• Iridocyklit:
  • Kan sekundärt orsaka grå starr och sekundärt glaukom
• Bakteriell konjunktivit.
• Ulcerationer på hornhinnan:
  • På grund av den primära virusinfektionen
  • På grund av sekundär inflammation
  • På grund av uttorkning till följd av försämrad känsel i hornhinnan och dålig blinkreflex (neuroparalytisk keratit)
• Sekundärglaukom.
• Postherpetisk neuralgi.
• Involvering av andra hjärnnerver:
  • Nervus oculomotorius, abducens, trochlearis – kan ge diplopi
  • Akut optikusneurit kan ge bestående synnedsättning¹⁰
• Ökad risk för stroke
  • En studie visade ökad risk för stroke (OR 4,5) under det första året efter zoster ophtalmicus.¹¹
  • I en fallserie hittades mer än tre gånger ökad risk för stroke under de första sex månaderna efter zoster oftalmicus¹²
    • I denna serie, var förekomsten av stroke lägre i gruppen som fick antiviral behandling i den akuta fasen
    • Det förmodas att den ökade risken för stroke orsakas av infektion med herpes zoster virus i intracerebrala artärerna (vaskulit)

Prognos

• Tidig behandling med antiviral behandling, inom 72 timmar, ger minskad smärta lindrigare förlopp och färre komplikationer.⁸
• Ett öga som varit utsatt för herpes zoster kan ha en bestående ökad känslighet – särskilt om det finns resttillstånd som nedsatt sensibilitet i hornhinnan.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Patienten måste ta kontakt om ögonbesvären förvärras.
• Patienten får inte använda kontaktlinser i det akuta stadiet och så länge hornhinnans känsel är nedsatt.

Skriftlig patientinformation

• Bältros i ögat

Uppföljning

Plan

• Uppföljning hos ögonläkare.