Hörselnedsättning hos barn

Basfakta

Definition

• Det finns olika definitioner på hörselnedsättning, från 20–35 dB.
• Ett vanligt sätt att dela in hörselnedsättning är följande:¹
  • Lindrig hörselnedsättning (20–40 dB)
  • Måttlig hörselnedsättning (41–55 dB)
  • Måttligt allvarlig hörselnedsättning (56–70 dB)
  • Allvarlig hörselnedsättning (71–90 dB)
  • Uttalad hörselnedsättning (>90 dB)
• Hörselnedsättning i förhållande till frekvensområde indelas enligt följande:¹
  • Lågfrekvent (<500 Hz)
  • Mellanfrekvent (501–2 000 Hz)
  • Högfrekvent (>2 000 Hz)
• Allvarlig/uttalad hörselnedsättning innebär det som man brukar kalla dövhet.²
• Medfödd hörselnedsättning som inte upptäcks och behandlas leder till väsentligt försenad tal-, språk- och kognitionsutveckling.³
• Tack vare tidig diagnos har habiliteringen av döva och personer med allvarlig hörselnedsättning förbättrats dramatiskt under de senaste åren.

Förekomst

• Medfödd hörselnedsättning:
  • Cirka en av 1 000 nyfödda har en måttlig eller allvarlig bilateral hörselnedsättning – det vill säga den genomsnittliga hörseltröskeln är lägre än 40 dB i talfrekvensområdet^4-5
  • Ny screeningteknik tyder på att incidensen är närmare 2–3 per 1 000 levande födda⁶
• Förvärvad hörselnedsättning:
  • Otit är den vanligaste orsaken till förvärvad hörselnedsättning⁷
• Hos ungdomar i USA fann man att 19,5 % hade en hörseltröskel på över 15 dB på minst ett öra 2005 – 1991 var motvarande siffra 14,5 %.⁸

Etiologi och patogenes

• Det finns fyra typer av hörselnedsättning: konduktiv, sensorineural, blandad och central.⁶
• Genetiska orsaker:
  • I cirka 50 % av fallen med medfödd sensorineural hörselnedsättning är tillståndet ärftligt⁹, i de flesta fallen ensidigt
  • I de flesta fallen har båda föräldrarna normal hörsel, så det rör sig om ett recessivt ärftligt tillstånd i 75–80 % av fallen (genen GJB2)^2,10
  • Autosomalt dominanta tillfällen utgör cirka 20 %, X-bundna 2–5%
• Infektion:
  • Cytomegalvirusinfektioner anges infektera cirka 1 % av alla nyfödda barn i USA. Bland dem med kliniska manifestationer kommer 75 % att utveckla en sensorineural hörselnedsättning⁹
• Isolerade fynd eller del av syndrom:
  • Cirka 70 % av alla medfödda hörselnedsättningar är isolerade fysiska fynd, men hos 30 % ingår hörselnedsättningen i ett mer omfattande syndrom²
• Atresi av hörselgång, varierande grad av hypoplasi av mellanörat.

Patologi

• Hos patienter med allvarlig sensorineural hörselnedsättning kan inte hårcellerna i koklea omvandla akustisk energi till elektriska impulser, och hjärnan registrerar inga hörselintryck.
• De flesta av dessa patienter har fortsatt intakta hörselnervceller och ett kokleaimplantat som placeras i innerörat stimulerar nervcellerna direkt så att man kringgår det icke-fungerande innerörat.

Predisponerande faktorer

Förvärvad hörselnedsättning

• Kärlskada, infektion (parotitis epidemika, meningit), autoimmun orsak, diabetes, ototoxiska läkemedel, tumör.
• Perinatala händelser som prematuritet, dysmaturitet, låg apgarpoäng, infektion i fosterlivet,¹¹ intag av ototoxiska läkemedel under graviditeten, hyperbilirubinemi, Downs syndrom.
• Hos nyfödda:
  • I länder där det saknas vaccinationsprogram mot rubella är medfött rubellasyndrom fortfarande den viktigaste orsaken till förvärvad hörselnedsättning hos nyfödda¹²
  • I mer utvecklade länder är medfödd cytomegalvirusinfektion den vanligaste orsaken till medfödd hörselnedsättning hos nyfödda¹³
• Hos äldre barn:
  • Allvarligare hörselnedsättning beror oftast på genomgången bakteriell meningit^14-15
• Hos skolbarn:
  • Måttlig till allvarlig hörselnedsättning diagnostiseras hos 1,2–2,3 per 10 000 skolbarn¹⁶
  • Hos vissa av dem är förklaringen en lindrig medfödd hörselnedsättning som progredierar
  • Lindrig hörselnedsättning drabbar 10–15 % av alla skolbarn och kan ha en väsentlig inverkan på skolprestationer och sociala interaktioner¹⁷
  • Bullerskador är ett ökande problem¹⁸

ICD-10

• H90 Ledningshinder och sensorineural hörselnedsättning
  • H90.0 Hörselnedsättning orsakad av ledningshinder, dubbelsidig
  • H90.1 Hörselnedsättning orsakad av ledningshinder, ensidig utan nedsättning av hörseln på motsatt sida
  • H90.2 Hörselnedsättning orsakad av ledningshinder, ospecificerad
  • H90.3 Sensorineural hörselnedsättning, dubbelsidig
  • H90.4 Sensorineural hörselnedsättning, ensidig utan nedsättning av hörseln på motsatt sida
  • H90.5 Sensorineural hörselnedsättning, ospecificerad
  • H90.6 Ledningshinder och sensorineural hörselnedsättning, blandad typ, dubbelsidig
  • H90.7 Ledningshinder och sensorineural hörselnedsättning, blandad typ, ensidig utan nedsättning av hörseln på motsatt sida
  • H90.8 Ledningshinder och sensorineural hörselnedsättning, blandad typ, ospecificerad
• H91 Annan hörselnedsättning
  • H91.2 Plötslig idiopatisk hörselnedsättning
  • H91.8 Annan specificerad form av hörselnedsättning
  • H91.9 Hörselnedsättning, ospecificerad

ICD-10 Primärvård

• H919P Hörselnedsättning
• H919P Dövhet

Diagnos

Diagnoskriterier

• Anamnes som ger misstanke.
• Fynd vid audiometri, tympanometri, eventuellt hjärnstamsaudiometri, otoakustiska emissioner.
• Nedsatt hörsel är ett dolt funktionshinder, och de allra flesta nyfödda med dövhet eller allvarlig hörselnedsättning har inga andra yttre kännetecken på att något är fel.

Differentialdiagnoser

• Olika förklaringar till nedsatt hörsel, se predisponerande faktorer.

Anamnes

• Föräldrar som misstänker att barnet hör dåligt.
• Reagerar dåligt, dålig kontakt, försenad språkutveckling:
  • Ett barn börjar jollra vid två till tre månaders ålder, hos barn med hörselnedsättning upphör jollrandet efter några månader
  • En ettåring som hör normalt kan säga några få ord
  • En tvååring kan normalt sätta ihop korta meningar

Kliniska fynd

• Reagerar dåligt på ljudstimuli.
• Kan vara svårt att få bra kontakt med barnet.
• Otoskopi kan visa förändringar i mellanörat, till exempel sekretorisk mellanöroninflammation.
• Deformerad aurikel kan ge misstanke om deformitet i mellanörat.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Audiometri, om det är möjligt.
• Tympanometri för att utesluta sekretorisk mellanöroninflammation.

Andra undersökningar

• Otoakustiska emissioner (OAE):
  • Ljud som uppstår i koklea mäts i yttre hörselgången och reflekterar primärt aktiviteten i de yttre hårcellerna för ett brett spektrum av frekvenser²
  • När hörselnedsättningen överskrider 40–50 dB saknas otoakustiska emissioner
  • Metoden används som screening på alla nyföddhetsavdelningar och kompletteras med hjärnstamsaudiometri om resultatet på OAE inte är normalt¹⁹
• Hjärnstamsaudiometri:
  • Kan göras oavsett ålder ("auditory brainstem response testing", kallas också "brainstem auditory evoked response")²⁰
  • Mäter den stimulusutlösta elektrofysiologiska responsen från åttonde hjärnnerven och hjärnstammen av klick och toner som presenteras i örat
  • Svaret mäts via elektroder på huden
• "Auditory steady-state response":
  • Har tidigare använts i begränsad utsträckning i Europa, men används nu alltmer
  • Kan ge mer differentierade elektrofysiologiska registreringar än hjärnstamaudiometri^20-21
• Ren tonaudiometri:
  • Kräver att barnet deltar aktivt och passar inte för barn under fem år. Mäter olika frekvenser, från 250 Hz till 8 000 Hz
  • En modifiering är "lekaudiometri" som kan används i åldern 2,5–5 år¹
• CT eller MR.

Screening²²

• Bakgrund:
  • Det finns en kritisk period för en optimal utveckling av språkfärdigheter och tidig intervention vid hörselnedsättning ger bättre resultat^23-24
  • Genom tidig screening upptäcks de flesta fall av hörselnedsättning före sex månaders ålder²⁵
  • Hos barn som inte screenas för hörselnedsättning kan diagnosen fördröjas med så mycket som tre år^26-27
• Metod:
• OAE används som screening på alla nyföddhetsavdelningar och kompletteras med hjärnstamsaudiometri om resultatet på OAE inte är normalt:¹⁹
  • Tillsammans har dessa två undersökningsmetoder en sensitivitet på närmare 100 % och hög specificitet
• Hörselscreening erbjuds också vid 4-årskontrollen, se Rikshandboken för barnhälsovård

När remittera?

• Snabb remiss vid misstanke om hörselnedsättning av andra orsaker än sekretorisk otit.
• Specialister ska följa upp barnet och se till att det får allt det behöver.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Bättre hörsel.
• Säkerställa att patienten får bästa möjliga utveckling.

Behandlingen i korthet

• Hörselnedsättning vid nyföddhetsscreeningen följs inom specialistvården.
• Sjukdom i mellanörat behandlas i enlighet med den specifika diagnosen.
• Vid medfödd dövhet och allvarlig hörselnedsättning:
  • Habilitering bör inledas senast vid sex månaders ålder
  • En lyckad habilitering består av en samverkan mellan audiologiska åtgärder, eventuellt kokleaimplantat, och audiopedagogiska åtgärder
• Kokleaimplantat:
  • Kan vara aktuellt både hos dövfödda och vid förvärvad dövhet, dock med individuella skillnader²⁸
  • Hos barn med dövhet och allvarlig hörselnedsättning kommer cirka 15 % ha behov av kirurgisk audiologi i form av kokleaimplantat
  • I Sverige utgör detta cirka 60 per år

Annan behandling

• Hörapparat/benförankrad hörapparat.
• Pedagogisk hjälp.
• Säkerställ uppföljning i förskola och skola, barnet bör gå tillsammans med normalhörande.
• Helt döva barn bör lära sig teckenspråk och läppavläsning.

Kokleaimplantat

• Metod:
  • Genom en mikrofon och en liten datamaskin (mikroprocessor) förmedlar kokleaimplantatet ljudet till en elektrod som opereras direkt in i koklea och ligger som en ledning längs basilarmembranet²⁹
• Effekt:
  • Kan användas för att etablera eller restituera taluppfattning och tal både hos dövfödda och dem med förvärvad dövhet, dock med individuella skillnader
  • Dövfödda måste få implantatet före två års ålder^30-31
  • Kokleaimplantatet gör att egentligt döva barn kan fungera som om de har en hörselnedsättning³²
• Tidig implantation:
  • Leder till en snabbare utveckling av talförståelsen och att man inte når någon slutplatå i talutvecklingen över tid³³
  • Mer än 75 % av döva opererade barn går i normalskola med viss stödundervisning³⁴
• Ett eller två implantat?
  • Även om ensidigt bruk av kokleaimplantat är lyckat och ger god talförståelse i lugna miljöer så har många av de här patienterna svårt att uppfatta tal i stökiga miljöer
  • Ny forskning har visat att bilaterala kokleaimplantat kan förbättra språkuppfattningen, i synnerhet vid mycket bakgrundsljud^35-37
  • Patientens förmåga att lokalisera varifrån ljudet kommer förbättras också
• Komplikationer:
  • Är ovanliga
  • Det finns en påvisad ökad risk för meningit,³⁸ men risken är ändå mycket liten
  • Det är viktigt att se till att barnen är optimalt vaccinerade
  • Snabb behandling och noga övervakning av alla bakterieinfektioner är viktigt
• Se egen beskrivning av kokleaimplantat och illustration.

Förebyggande åtgärder

• Det är svårt att förutse hörselnedsättning hos barn till föräldrar som är genetiska bärare, eftersom arvsgången är komplicerad.
• Genetisk vägledning före graviditet kan vara aktuellt.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Nedsatt hörsel kan göra barnet oroligt och okoncentrerat.
• Fördröjd diagnos av dövhet och allvarlig hörselnedsättning är allvarligt i form av försenad eller bristande språkutveckling med dålig kognitiv funktion, försening av skolprestationer och svårighet att uppnå en stabil arbetssituation efter avslutad utbildning.

Komplikationer

• Minskad språkutveckling och inlärning.
• Social isolering.
• En studie har visat att sensorineural hörselnedsättning i barndomen leder till snabbare åldrande av hörseln som vuxna.³⁹

Prognos

• Beror på den specifika diagnosen.
• Hörselnedsättning påverkar utbildning, yrkesval, framtida inkomst, användning av sjukvård och levnadstid.^40-41

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Hörcentralerna har information.
• Hjälpmedelscentralen har gratis tekniska hjälpmedel.

Skriftlig patientinformation

• Hörselnedsättning
• Dövhet och nedsatt hörsel hos barn
• Information om kokleaimplantat

Patientföreningar

• DHB – Riksförbundet för döva, hörselskadade och språkstörda barn
• Hörselskadades riksförbund
• Barnplantorna – riksförbundet för barn med kokleaimplantat och barn med hörapparat

Uppföljning

Plan

• Audiologiska avdelningar samordnar insatserna.